结节性多动脉炎的症状

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　　结节性多动脉炎的临床表现：

　　PAN患者的典型表现包括全身非特异性症状和多系统受累表现(高血压、肾功能不全、神经系统受累和腹痛)。

　　1.全身非特异性症状：PAN患者多可出现不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体重减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。

　　2.皮肤病变：发生率约为40%，PAN的皮肤表现包括皮肤溃疡、痛性皮下结节、大疱或水疱等皮损。皮肤病变可为局限性或弥漫性，下肢明显。皮肤进行性病变有时可十分严重，引起指/趾端和其他部位梗死和坏疽以及延伸至皮下组织的深在溃疡。

　　PAN的皮下结节一般表现为结节红斑或结节性脂膜炎，但活检病理显示真皮深层或皮下脂肪小叶间动脉壁的坏死性血管炎。皮肤钻孔活检只能取直径为2~4mm的标本，仅能包括表皮和真皮浅层，经常难以取到肌性动脉，因此诊断价值有限，应行外科皮肤梭形活检，这种标本可取到足够的深部真皮组织和皮下脂肪组织。常见于下肢，尤以膝下、小腿伸侧和足背。严重者于足趾末端出现周围性坏疽，也可有网状青斑、大疱、丘疹、瘢痕和风团等多形性损害。

　　有些患者可出现可触性紫癜，与其他类型小血管炎(如过敏性紫癜、血清病和冷球蛋白血症)。皮肤活检病理为白细胞碎裂性血管炎，最常见于毛细血管后小静脉，这与过去教科书上PAN主要累及中等肌性动脉和小动脉的观点不一样，因此PAN累及的血管大小实际上存在中等动脉和小血管的重叠，不过仅有小血管受累表现时不支持PAN的诊断。

　　PAN所致的动脉炎除了引起内脏缺血梗死外也可引起皮肤大片缺血坏死和溃疡。

　　3.肾脏病变：最多见，发生率约70%，常见肾动脉梗死的缺血性肾小球损害，表现为血尿、蛋白尿和氮质血症。病情进展可出现高血压，加重肾脏、心脏及脑血管损害;如山现多发性肾梗死则可导致急性肾衰竭、尿毒症，是本病的死亡原因之一。肾脏病变是本病最常见的死亡原因。尸检结果显示肾脏是PAN最常累及的器官。肾脏受累常常导致不同程度的肾功能不全和高血压。严重的血管炎病变可引起肾脏多灶性梗死。肾脏动脉的炎症可引起血管腔不完全阻塞从而导致肾小球缺血，但极少引起肾小球炎症和坏死。目前将有肾小球肾炎者归属于显微镜下多血管炎(MPA)。因此尿常规检查仅有少量蛋白尿和中度血尿，通常没有红细胞管型(提示存在肾小球局灶性炎症)。高血压是PAN肾脏受累患者的常见并发症，主要是由于肾脏缺血引起肾素一血管紧张素系统激活所致。肾脏血管造影常显示多发性小动脉瘤及梗死，肾动脉的动脉瘤破裂可引起肾周血肿。由于输尿管周围血管炎和继发性纤维化而出现单侧或双侧输尿管狭窄。

　　4.神经系统病变：周围神经受累较中枢神经受累多见，表现为多发性单神经炎和(或)多神经炎、末梢神经炎。中枢受累者可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部位脑及脑干的功能紊乱，如抽搐、意识障碍、脑血管、脑卒中意外等，其严重程度取决于脑组织血管炎的部位和病变范围。据文献报道神经系统受累发生率约为10%，是预后不良的指标之。

　　5.胃肠道病变：发生率约为50%， PAN合并肠系膜动脉炎的患者若发生较大的肠系膜上动脉的急性损害可导致血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿，严重者致肠穿孔或全腹膜炎;中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血。患者早期可出现腹痛，多为间断性或持续性，绝大多数与进食有关。由于进食减少和(或)吸收不良，患者可出现明显消瘦。病情进展者可出现肠梗死和穿孔。其他胃肠道症状还包括恶心、呕吐、脂肪泻、黑便、血便和危及生命的消化道大出血。PAN患者行结肠镜检查时非常容易出现肠穿孔，因此建议在检查过程中减少充气，一旦发现肠道缺血性病变区域则应及早结束检查。小肠是肠道血管炎缺血性病变最常发生的部位。此外，有些PAN患者可仅有肠系膜动脉受累，很少或没有肠外血管炎的表现。极少患者出现胆囊动脉或阑尾动脉的局限性血管炎导致类似急性胆囊炎或阑尾炎的临床表现。节段性胰腺梗死和坏死性胰腺炎亦有报道。

　　6.心脏病变：心脏损害发生率约36%～65%，是引起死亡的主要原因之一，尸检心肌梗死的发生率6%。一般无明显心绞痛症状和心电图典型表现。虽然心肌梗死并不常见，但冠状动脉的狭窄或闭塞可导致心肌缺血，进而出现缺血性心肌病导致心功能衰竭。肾脏病变引起的顽固性高血压也可引起心功能衰竭。心包炎约占4%，严重者可出现大量心包积液和心包压塞。

　　7.肌肉病变：PAN患者常有肌肉受累，表现为肌痛、肌无力，以腓肠肌最为突出。血清肌酸肌酶可升高，但很少达到炎性肌病的程度。如果患者有肌痛或间歇性跛行，则行相应部位肌活检对于诊断PAN敏感性可达50%。

　　8.皮肤：20%～30%的患者出现皮肤损害。病变发生于皮下组织小肌性动脉，表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小为数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指(趾)缺血性改变。

　　9.生殖系统：睾丸和附睾受累发生率约30%，卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。 36%的睾丸受累与乙型肝炎病毒相关，而在非乙型肝炎病毒相关的病例较少见。

　　10.皮肤型结节性多动脉炎：患者通常有复发性皮肤、关节和肌肉受累，而无内脏器官累及，预后良好，皮肤损害类似于系统型。

　　良性皮肤型结节性多动脉炎，由Lindberg等于1931年提出，患者以女性多见，基本损害为皮下结节和网状青斑。结节一般较小，直径为0.5～2.0cm，多见于下肢，可伴肿胀和水肿，破溃后形成溃疡;50%～80%的患者有网状青斑;可有关节痛，周围神经病变表现为局部麻木和灼痛感;少数伴有发热，偶有肢端发绀和Raynaud现象。

　　Daoud等观察发现，皮肤型结节性多动脉炎大部分患者为女性，最常见的表现为下肢疼痛性结节，何炎玲等认为，22%患者有神经病变(动脉炎造成局部组织缺血、缺氧，导致神经组织变性、坏死，功能受损或丧失)。

　　本型预后良好，但不能排除向其他系统发展的可能。

　　11.其他：

　　11.1.PAN偶可发生睾丸炎。如果存在睾丸疼痛或异常压痛，则行睾丸活检对于诊断PAN价值很大。卵巢也可受累。

　　11.2.眼病病变亦可发生，包括缺血性视网膜病变伴出血、视网膜剥脱和缺血性视神经病变。

　　11.3.某些患者可出现乳腺和子宫受累。

　　11.4.支气管动脉亦可受累。但是如果存在肺实质的小血管炎病变则强烈提示其他类型的血管炎如显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿或嗜酸性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss综合征)。

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