惰性白细胞综合征多发生在儿童，主要表现
①顽固性感染：如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等，可反复再发;
②外周血白细胞计数可轻度下降，中性粒细胞显著减少，淋巴细胞相对增多;
③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;
④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱，吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;
⑤骨髓象正常;
⑥体液及细胞免疫功能检查正常;
⑦血清调理素效价正常。
惰性白细胞综合征的诊断：肾上腺素刺激试验、内毒素反应试验、趋化试验和随意运动试验均异常。免疫球蛋白水平、抗体形成和细胞免疫功能则都正常。
惰性白细胞综合征无特殊治疗，原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。
骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞，为治疗的有效途径。
惰性白细胞综合征的保健：主要需防治感染，保持患儿居住空间的空气清新，少带患儿去人群密集场所。注意观察患儿的身体状况，必要时输新鲜血或白细胞。
惰性白细胞综合征的饮食：父母要特别注意患儿的饮食卫生。东西要洗干净，消毒。不吃未熟食物，不喝生水。
4430 出血性疾病 血液病科 血液病科 血液系统 所有人
正常的止血、凝血机制包括血管收缩、血小板凝集和血液凝固，其中任何一项发生异常，都可造成临床上的出血性疾病 。
出血性疾病的病因：正常止血和凝血机制障碍：
正常止血、凝血过程中，血管壁、血小板和凝血因子三者的作用是密切相关的，一般可分为两大步骤：
1.血管收缩与血小板的作用
组织受伤后，该处血管，尤其是小静脉和毛细血管由于交感神经的轴突反射作用，发生反应性收缩，历时10～30秒，使血管腔变窄，血流减慢或停止。由于血管内皮损伤，血管内皮下的胶原纤维暴露，血小板黏附于其上，释放5-羟色胺、二磷酸腺苷(ADP)等物质，使血管进一步收缩，可达30分钟之久。同时血小板解体释放ADP使血小板聚集，形成白色血栓，起到机械堵塞伤口的作用，但这种止血作用并不牢固。
2.血液凝固
是止血的重要因素。血液凝固是一系列凝血因子的连锁反应，其凝血过程一般分为三个阶段：①活性凝血活酶形成;②凝血酶形成;③纤维蛋白形成。此凝血过程中任何一个凝血因子的减少或缺乏，都可以使血液凝固发生障碍，以致出血或渗血不止。目前已知的凝血因子有14种。
正常情况下，尚有抗凝血物质以维持动态平衡。在纤维蛋白溶酶(血浆素)的作用下，纤维蛋白可分解纤维蛋白降解产物(FDP)，以保持纤维蛋白形成和降解的动态平衡。纤维蛋白降解增强可导致出血。
出血性疾病的临床一般表现为外伤后出血不止。
分类：
根据出血的原因与发病机制，可将出血性疾病分3大类，即：①血管因素;②血小板因素;③凝血因子因素。各类中都包含先天性和获得性疾病。
出血性疾病的诊断检查：
1.出血性疾病的病史和体格检查
了解患者出血史至为重要，须注意以下几方面：
(1)出血类型：以皮肤及黏膜的瘀点、瘀斑为主，多提示血小板性或血管性出血，此类出血如有外伤诱发，可即刻出血，持续时间短。如以深部组织(肌肉、关节腔)出血为主，则提示凝血因子缺乏，常在外伤后缓慢发生，持续时间长。
(2)出血诱因：有药物接触史，多提示血小板性;如轻伤后出血不止，多为凝血因子障碍。
(3)家族史：因遗传性出血疾病常有一定遗传方式，应询问祖父母，父母及兄弟姐妹以及外祖父母、舅父有无类似病史及出血史。
(4)体格检查：观察出血的形态与分布，是否对称，平坦或高出皮表。有无肌肉出血或关节腔出血，有无全身性疾病表现。
2.出血性疾病的实验室检查
常用的几种出凝血检查及其意义如下：
(1)血小板计数：血小板<100 10="" 9="" l="">500×10^9/L为增多。一般血小板低于50×10^9/L时则可见自发性出血，低于20×10^9/L则发生明显出血，低于10×10^9/L则出血严重。血小板特别高时易于发生血栓，也可引起出血.
(2)出血时间：正常为1～3分钟，4分钟以上为延长(Duke法)。出血时间与毛细血管收缩能力、血管内皮细胞相互黏合功能、血小板数及其功能、血中VW因子、凝血酶原复合体、纤维蛋白原含量、局部皮肤弹性和受压情况、针刺伤口深浅等有关。出血时间延长见于原发和继发血小板减少、血管性血友病、先天性纤维蛋白原缺乏症、纤溶状态及严重的Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ因子缺乏和遗传性毛细血管扩张症。
(3)凝血时间(试管法)：是一种比较简单的测定血液中凝血因子活力的方法。正常值为5～11分钟;>15分钟为延长，提示凝血功能障碍。
(4)血块收缩：本试验主要是检测血小板的功能。正常人血块1小时开始收缩，18～24小时收缩完全。血块收缩不佳见于血小板减少或血小板无力症、凝血酶或纤维蛋白形成重度减少等情况。
(5)束臂试验：本法测定毛细血管脆性和血小板功能。
(6)凝血酶原时间(PT)：是用于检查凝血酶原Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子的一种方法。应作正常人对照，比正常对照延长3秒以上为异常，凝血酶原时间延长见于：先天性因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少或继发性凝血酶原复合物减少、纤维蛋白原减少、血中抗凝物质(如肝素等)增多，某些药物或肝、肾疾病时也可见凝血酶原时间延长。
(7)复钙时间(又称血浆凝固时间)：其意义与凝血时间基本相同，但较敏感，易于观察，可以重复。正常值为1.5～3分钟.>4分钟为延长。
(8)凝血酶原消耗试验：通过测血清中剩余凝血酶原含量，检查形成凝血活酶的各因子有无异常，包括Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ . Ⅺ、Ⅻ因子和血小板第3因子。其中任何因子缺乏时，凝血活酶生成不良，血清剩余凝血酶原多，凝血酶原消耗试验时间缩短，比同时正常人对照相差40%有意义。在血友病、原发性或继发性血小板减少性紫癜、血小板无力症时本试验时间缩短，高凝状态和血栓性疾病时延长。
(9)白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)：用于检查内源性凝血系统所有凝血因子，特别是Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子。本试验延长见于因子工、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ减少以及肝素等抗凝物质增多时;缩短见于DIC高凝状态，因子Ⅷ或因子Ⅴ增多。
(10)凝血活酶生成试验(TGT)：比凝血酶原消耗试验更加敏感，能测出轻型血友病。患者标本比正常对照延长5秒以上为异常，应用出血性疾病患者标本与正常人标本进行各种组合试验，即可确定缺乏何种凝血因子。
(11)血小板黏附试验：可以检测血小板止血最初阶段的功能。黏附率减低见于血管性血友病(血浆中VW因子缺乏)、巨大血小板综合征(血小板膜上缺乏VW因子受体)、血小板无力症、血小板贮存池病等。
(12)血小板聚集试验。
出血性疾病的治疗：
1.病因治疗 对获得性出血性疾病，必须针对病因，进行积极治疗。
2.输血及血液成分补充 治疗在病情危重或需手术时，应在短期内积极大量补充。
3.选择止血药物 必须针对性强。
《小儿内科学》 孙锟编著
4451 懒惰白细胞综合征 血液病科 血液病科 血液系统 所有人
懒惰白细胞综合征(lazy leukocyte syndrome，LLS)，又称中性粒细胞“麻痹”(neutro-phil paralysis)。1971年，Miller等最先描述了一种特殊类型的中性粒细胞减少症，其特征表现为外周血中性粒细胞减少，骨髓中粒细胞数量正常，而且不论在体内或是在体外的研究中都证实粒细胞的迁移和趋化功能缺陷。Miller等根据本病特点而定名。此后陆续有类似报道发表，多数为婴幼儿。1977年，Pinkerton等报道了一例成年女性病例。临床主要表现为较严重的中性粒
懒惰白细胞综合征的病因及发病机制
1.懒惰白细胞综合征的病因
懒惰性白细胞综合征的病因分为原发性和继发性。原发性的病因尚不明确，可能是由于基因的缺陷造成。
本病常继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复台物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜表面有关。
2.懒惰白细胞综合征的发病机制
懒惰白细胞综合征属于粒细胞趋化功能障碍。患者中性粒细胞对自身及外源性化学趋化因子无效应，对炎症刺激的效果极差，影响了其由骨髓中移行到外周血中，导致粒细胞减少，严重时可以低至0.2×10^9/L。其次，中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝，以致发生两种缺陷：①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。骨髓中粒细胞系统形态和数量均正常，外周血中性粒细胞在形态上和氧的代谢上均正常，但它的运动速度仅为正常粒细胞的1/9～1/6，不能移动到感染病灶。吞噬功能也很差，在吞噬时能白颗粒释放过多的酶到细胞外和吞噬体中。患者单核细胞功能正常。
也有人认为懒惰白细胞综合征中性粒细胞移动功能异常，可能是由于粒细胞膜的微丝蛋白结构或功能异常导致细胞膜僵硬，不易由骨髓释放至血循环.或南血循环至组织中。
懒惰白细胞综合征患者出现全身不适、发热、咽炎、口炎、口腔溃疡、蜂窝织炎、颈部淋巴结肿大等。
懒惰白细胞综合征的诊断检查
1.询问病史
(1)了解疾病的严重程度，有无发热、败血症等需要紧急处理的情况，并做相关的病原学检查。
(2)了解接触化学物质或放射性物质等因素或服药史;
(3)既往史：有无多次粒细胞减少的病史及其发生规律，以排除周期性粒细胞减少症;有无既往反复感染病史，本病患者自出生后常反复出现革兰阳性或阴性细菌的感染。如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热，而非化脓性感染，很少危及生命;
(4)发病年龄和家族史，以排除外遗传方面的中性粒细胞减少。
2.懒惰白细胞综合征的体格检查
本病临床以五官反复的非化脓性炎症为主要表现。部分患者体格检查可以发现乳突压痛、耳郭牵拉痛、鼻窦区压痛或者牙龈肿胀等相应部位感染的阳性体征。肝脾一般无肿大。
3.懒惰白细胞综合征的实验室检查
(1)外周血中性粒细胞减少，严重的中性粒细胞<0.2×l09/L;骨髓中粒细胞数量、形态正常。
(2)Rebuck皮肤窗试验无中性粒细胞聚集、黏附及吞噬受累。
(3)应用皮质醇、肾上腺素、注射细菌致热源都不能促使粒细胞升粒细胞集落单位(granulocyte precursors colony forming units in culure，GCFU-C)和集落刺激活性(colony-stimulating activity，CSA)正常。
(4)电镜扫描：与正常中性粒细胞相比较，LLS的粒细胞膜增厚、皱褶增粗，膜表面分布数个瘤样结节。
懒惰白细胞综合征的诊断要点
①外周血中性粒细胞周期性减少：每3周(12～35天，平均21天)发作1次，反复发作，持续3～5天。ANC(0.5～1)×10^9/L，可低至0.2×10^9/L同时患者出现全身不适、发热、咽炎、口炎、口腔溃疡、蜂窝织炎、颈部淋巴结肿大。间歇期多无症状，中性粒细胞逐渐回升接近正常水平(2×10^9/L)。
②骨髓象有周期性变化，发作期有髓系细胞成熟障碍，3～5天后各阶段粒细胞逐渐恢复。
③遗传相关性分析和位点克隆显示本病患者可有ELA2基因的杂合子或胚系突变。
懒惰白细胞综合征的鉴别诊断
1.先天性和遗传性中性粒细胞减少症
(1)Kostmann综合征：1956年由Kostmann首先描述，是发生在瑞典北部的一种染色体隐性遗传性疾病，又称为家族性先天性中性粒细胞减少症。但是该病在遗传学上呈现异质性，部分病例为散发性，显示为常染色体显性遗传方式。
懒惰白细胞综合征的诊断要点①患儿在出生后1～3周就可出现各种严重的化脓性感染，以皮肤疖痈最常见;常在出生后6个月内死亡，中位生存时间为3个月;②血象：白细胞计数正常，中性粒细胞显著减少，一般
(2)Shwachmann-Diamond综合征
诊断要点①临床表现为身材矮小、干骺端软骨发育不良、营养不良胰腺外分秘缺陷;②实验室检查，中至重度中性粒细胞减少;③常染色体隐性遗传性疾病。
2.懒惰白细胞综合征的免疫性中性粒细胞减少症
(1)同种免疫新生儿中性粒细胞减少症：本病是由于母源对父源性抗原致敏所导致的。
诊断要点①出生后即出现中度或重度粒细胞减少，严重者可降低至(0～0.5)×10^9/L;②中性粒细胞减少常常在2～4个月后恢复正常;③骨髓彖示增生活跃，伴成熟障碍;④多产妇的新生儿发病的可能性较大。
(2)Fehy综合征：本病于1924年首先报道，1%的类风湿荧节炎患者可出现Felty综合征的特征。
懒惰白细胞综合征的诊断要点①发病年龄多为中年;②活动性多关节炎伴关节变形，血清类风湿因子强阳性;③脾轻度至中度肿大;④中性粒细胞中度至重度减少，偶尔完全缺乏;⑤骨髓象示增生活跃或明显活跃，偶尔增生减低，粒细胞呈现早幼粒至晚幼粒增多，中性杆状核及分叶核粒细胞显著减少，淋巴细胞也减少;⑥中性粒细胞表面IgG和血液中及细胞内的免疫复合物含量均增高;⑦细胞动力学研究显示中性粒细胞吸附于边缘池增多;③其他临床表现，如皮肤色素沉着、淋巴结肿大、皮下结节、皮肤溃疡、血管炎及浆膜炎等;⑨90%患者HLA-DR4(+)。
3.懒惰白细胞综合征的周期性中性粒细胞减少症 以周期发作性严重中性粒细胞减少为特征的常染色体显性遗传性疾病。任何年龄均可发病，好发于儿童，病症持续多年，随年龄增长而减轻。
《血液疾病症状鉴别诊断学》 王友赤主编
4493 系统性肥大细胞病 血液病科 血液病科 全身 所有人
系统性肥大细胞病(Systemic mastocytosis，SM)，SM是以全身许多器官、组织中肥大细胞浸润及增生为特征的一种特殊髓系肿瘤。可以分为惰性肥大细胞增生症(indolent sys-temic mastocytosis，ISM);侵袭性肥大细胞增生症(aggressive sys-temic mastocytosis，ASM);SM伴有非肥大细胞的髓系克隆性疾病(SM asscmiated with a elonal hematologic non-mast：cell li
系统性肥大细胞病的发病机制
干细胞因子受体基因(c-Kit)的突变导致肥大细胞前体不受干细胞因子调控而无限增殖。
系统性肥大细胞病的临床表现
系统性肥大细胞病的临床表现主要由肥大细胞介质的释放、细胞浸润以及机体的反应构成。
l.肥大细胞介质释放综合征：头痛、面色潮红、头晕、晕厥、过敏、瘙痒、皮疹、血管性水肿、恶心、呕吐、消化性溃疡、腹痛、腹泻。
2.肥大细胞浸润或间接损害：骨痛、骨质疏松、溶骨性损害，肝，脾淋巴结肿大，血细胞减少。
系统性肥大细胞病的WH0诊断标准
(一)系统性肥大细胞病的主要指标
1.BM和(或)其他皮肤外器官病理切片显示多灶性密集性肥大细胞浸润(≥15个肥大细胞)。
2.经类胰蛋白酶免疫组化或其他特异性染色证实为肥大细胞。
(二)系统性肥大细胞病的次要指标
1.BM或其他皮肤外器官活检切片显示浸润中肥大细胞>0.25(25%)，肥大细胞为梭形或不典型形态、或BM涂片中肥大细胞>0.25(25%)为幼稚或不典型。
2.BM、血或其他皮肤外器官检出c-kit 816密码子的点突变。
3.BM、血或其他皮肤外器官中肥大细胞同时表达CDll7/CD2和(或)CD25。
4.血清总类胰蛋白酶持续>20ng/ml(不伴克隆性髓系病)。
凡具有1项主要指标和l项次要指标，或具有3项次要指标可诊断为SM。
(三)系统性肥大细胞病的各亚型的诊断标准
1.惰性SM(ISM)
(1)符合SM的诊断标准。
(2)尤“B”或“C”表现(见后文)。
(3)无伴随克隆性造血系统恶性病。
(4)肥大细胞负荷低，BM中肥大细胞<0.20(20%)，PB中
(5)有2亚型：①BM肥大细胞增生症，有BM受累但无皮损;②冒烟型SM(SMM)是指ISM具有≥2项“B”表现但无“C”表现。
2.SM伴克隆性非肥大细胞系血液病(SM-AHNMD)
（1）符合SM的诊断标准。
(2)有非肥大细胞系的克隆性恶性血液病，皆符合诊断各型血液病的WHO标准(MDS、CMPD、AMI、淋巴瘤或其他血液系统肿瘤)。
3.侵袭性SM(ASM)
(1)符合SM诊断标准。
(2)≥1项“C”表现。
(3)无伴随克隆性造血系统恶性病。
(4)无肥大细胞白血病，BM肥大细胞<0.20(20%)。
(5)亚型：淋巴结病性肥大细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多(进行性淋巴结肿大、肝、脾大，常无皮损，有外周血嗜酸性粒细胞增多和广泛BM受累)。
4.肥大细胞白血病(MCL)
(1)符合SM诊断标准。
(2)活检显示不典型幼稚肥大纲胞弥散性间质浸润。
(3)BM涂片肥大细胞≥0.20(20 %)。
(4)外周血片白细胞中≥0.10(10%)为肥大细胞。
(5)亚型：非自血病性MCL同上，但PB肥太细胞<0.10(10%)。
5.“B”表现
(1)BM活检肥大细胞浸润>0.30(30%)，局灶、密集和(或)血清总类胰蛋白酶>200ng/ml。
(2)非肥大细胞系可有病态或增殖，但不符合WHO诊断造血系肿瘤的标准，血细胞计数正常或轻度异常。
(3)肝大无肝功能受损，和(或)脾大，无脾功能亢进和(或)可扪及内脏淋巴结肿大(>2cm)。
6.“C”表现
①骨髓衰竭表现为≥一系血细胞减少，中性粒细胞
②肝大、肝功能受损、腹水和(或)门脉高压;
③骨受累有大溶骨病变和(或)病理性骨折;
④脾大、脾功能亢进;
⑤胃肠道肥大细胞浸润有吸收不良、消瘦、低白蛋白血症。
系统性肥大细胞病的鉴别诊断
SM应与特发性过敏症区别，后者表现为反复发作自限性晕厥，伴≥1种SM的MC脱粒表现如潮红、心动过速、腹痛、腹泻等，但无色素性荨麻疹，BM无MC聚集灶，无c-kit D816V突变可资鉴别。
系统性肥大细胞病的治疗
l.用H1和H2受体阻断药缓解肥大细胞引起的介质相关性症状。
2.IFN-α2b：500万U，3/周.共计3个月，可以与泼尼松、环孢素A合用。
3.联合化疗。
4.有c-kit突变者如为V560G或F522C突变，或野生型c-kit或SM有PDGFRA或PDGFRB重排者可用伊马替尼100mg/d，D816V突变者伊马替尼无效，但雷帕霉素对之有选择性抑制作用，第1天6mg，第2天起2mg/d连用28d。雷帕霉素对野生型c—kit和V560G等突变无效。c-kit信号下游主要为P13K/Akt/mTOR，而雷帕霉素抑制mTOR，即使无D816V突变，仍可用雷帕霉素或其同类物。
5.造血干细胞移植。
系统性肥大细胞病的注意事项
1.患者应慎用阿司匹林，因其可以促进肥大细胞释放介质。
2.介质释放综合征为首发表现者易误诊。
3.热、冷、运动、情绪波动、乙醇、非类固醇消炎药、抗胆碱能药物、青霉素、造影剂可诱发介质释放。
4.SM可向AML转化，向MCL转化者少。
5.SM-AHNMD为SM与克隆性非MC系血液病同时出现或在SM后发生。AHNMD多为髓系肿瘤以CMML为多，少数可为淋系。BM有多灶性MC/淋巴细胞混合浸润，应作免疫表型及分子学检查，如淋系有CD5+、CD20+、CD23+、IgH重排，可能为SM-CLL，淋系增殖病也可是MM。
6.c-kit信号下游除了P13K/Akt/mTOR外还有P13K/NFκB通路，为此，可用蛋白酶体抑制药硼替佐米。
7.皮质激素可减少MC负荷和介质相关症状(潮红、头痛、瘙痒、腹部不适等)，综合治疗中常用。
《血液科临床备忘录》 林凤菇主编
4494 先天性白细胞颗粒异常综合征 血液病科 血液病科 血液系统 幼
先天性白细胞颗粒异常综台征(Chediak Higashi syndrome,CHS)，因其白细胞胞浆内有粗大颗粒，又称为先天性白细胞颗粒异常综合征、先天性白细胞异常白化病综合征、溶酶体病等。本病于1943年由Beguez等首次报道。Chediak和Higashi分别在1952年、1954年对其特征进行了详细地描述，1955年被Sato正式命名。CHS是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病，起初被发现是一种中性粒细胞、单桩和淋巴细胞包含巨大胞浆颗粒的疾病，现在发现是一种中性粒细胞功能紊乱，其
先天性白细胞颗粒异常综合征病因和发病机制
先天性白细胞颗粒异常综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病。CHS的发病机制可能是溶酶体颗粒形成出现缺陷，导致细胞胞浆内巨大颗粒形成。这些巨大颗粒出现在骨髓细胞生成早期，粒细胞的初级颗粒相互融合.还与二级颗粒以及细胞膜成分融合，结果形成相对较大的颗粒。导致细胞内大的继发性溶酶体形成，后者古有水解酶的还原物。这些中性粒细胞尽管吞噬功能正常，吞噬后过氧化氢的释放也正常，但溶酶体释放水解酶速度慢、含量少，杀死细菌的作用相对缓慢。黑色素细胞中的大黑色素粒形成，干扰黑色素的平均分布，导致“部分白化病”。
另外。细胞膜的融台改变可能也起到重要作用。细胞膜流动性较正常人强，膜表面分子自动聚集成“帽状”，膜结构的改变导致膜澈活谓节缺陷，膜表面的受体表达受到影响。而胞内环腺苷一磷酸水平升高，扰乱微管的组装和微管与溶酶体膜的相互作用。细胞的趋化反应减弱，表面黏附功能受损。
分子生物学研究证实，人溶酶体运输调节因子基因(lysosomal trafficking regulator gene，LY-ST)定位于1q42。cDNA全长13.5kb，编码含3801个氨基酸的胞浆蛋白质。该蛋白质在进化过程中高度保守，含有3个保守基序：位于氩基端的HEAT重复基序、含有WIDL氨基酸序列的BEACH基序和位于羧基端的WD40重复基序。WD40重复基序被认为是蛋白质与蛋白质相互作用区，迄今为止，CHSl/LYST蛋白质在胞浆囊泡运输中的具体作用机制尚不清楚。近年来对于CHSI/LYST/Beige研究发现，CHSI/LYST存在多种突变，预测先天性白细胞颗粒异常综合征的严重程度。
1.先天性白细胞颗粒异常综合征的症状
(1)稳定期
1)局部白化病：患者通常在婴幼儿期就被发现有不同程度的眼和皮肤白化病。表现为对光敏感和畏光，遇光出现眼球震颤，皮肤局部白化，以眼睑和四肢为主，头发呈银色或灰色。
2)反复感染：自幼易发生皮肤、呼吸道的葡萄球菌和其他革兰阳性菌的感染，也有病毒和真菌感染。感染是本病主要的临床症状，也是死亡的主要原因。
中枢神经系统症状：轻瘫、感觉丧失、小脑性手足不灵、发作性行为异常及智力迟钝。
3)出血倾向：患者表现轻度出血倾向和凝血异常。外周血血小板计数正常，出血时间延长。可能是由于ADP和5-羟色胺储存池缺陷导致血小板聚集功能异常所致。
(2)加速期：可以出现在任何年龄。典型的CHS患者通常出生后数年进入加速期，提示疾病进展，预后不良。临床以肝、脾和骨髓中淋巴细胞增殖为特点。早期全血细胞可以正常或轻度减少，但在此阶段出现全血细胞减少加重，尤其以粒细胞和血小板减少最明显，出现更严重的感染和出血。加速期的出现类似病毒相关的噬血细胞综合征，可能与那些患者不能控制EB病毒感染复制有关。淋巴细胞增殖与反复发生的细菌和病毒感染，以及发热和衰竭有关，常常导致死亡。还可以出现高三酰甘油血症、溶血性贫血及低丙种球蛋白血症等。进入加速期的患者约80%死亡。
2.先天性白细胞颗粒异常综合征的体征 先天性白细胞颗粒异常综合征患者有特征性的浅色皮肤和银色或灰色头发。神经检查可以表现出感觉性或运动型的体征，共济失调尤为显著。其他体征变异很大。当患者出现发热、黄疸、肝脾进行性肿大、浅表淋巴结肿大及出现新鲜瘀斑瘀点等提示出血倾向加重的体征时，高度际疑疾病进入加速期。
先天性白细胞颗粒异常综合征的诊断思路
1.询问病史
询问患者或家属家族史，通常会有助于诊断。CHS多见于近亲结婚的后代，有家族发病的趋势。CHS分为稳定期和加速期。
2.实验室及辅助检查
(1)CHS特征性的检查是外周血与骨髓的成熟中性粒细胞中有多个相对巨大的过氧化物酶染色阳性的颗粒，这种颗粒直径为1～3μm，呈深暗略带紫色，少数颗粒深紫蓝色，周围有透明带，在幼粒细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞、淋巴细胞和单核细胞中也可以看见这种颗粒。除造血细胞外，在周围神经细胞、中枢神经系统的神经元、肾小管细胞、血管内皮细胞、黑色素细胞、垂体腺、霄肠道黏膜细胞和毛发中也可见到这类异常颗粒。
(2)本病早期，全血细胞计数多在正常范围，出血时间延长，血小板聚集功能异常。但随着疾病进展，贫血、粒细胞减少和血小板下降相继出现，红细胞和粒细胞缩短。
(3)细胞免疫、血清免疫球蛋白与补体的水平通常在正常范围。
(4)血清溶菌酶含量升高。
先天性白细胞颗粒异常综合征的鉴别诊断
慢性期CHS的患儿特征性外表、反复感染史和家族病史，以及粒细胞巨大颗粒提示本病。但仍然需要与其他中性粒细胞功能紊乱的先天性中性粒细胞减少疾病鉴别。
先天性白细胞颗粒异常综合征临床上出现肝、脾、淋巴结肿大的患儿，还应该与传染性单核细胞增多症、结核、Still病、淋巴瘤及白血病鉴别。尤其出现全血细胞减少、肝、脾及淋巴结肿大、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原、噬血细胞增多等类似噬血细胞综合征表现时，在诊断时需考虑有无CHS的可能。
《血液疾病症状鉴别诊断学》 王友赤主编
4501 肾虚 中医科 血液病科,中医科,中医内科,中医骨科,针灸科 全身 所有人,男
肾虚是中医的病证，指肾脏精气阴阳不足。肾虚是肾脏精气阴阳不足所产生的诸如精神疲乏、头晕耳鸣、健忘脱发、腰脊酸痛、遗精阳痿、男子不育、女子不孕、更年期综合征等多种病证的一个综合概念。种类有很多如肾阴虚、肾阳虚、肾气虚等。肾虚疾病表现中所谓的肾虚、肾亏，涵盖了肾脏及肾经的气血循环，或功能与肾产生关联的器官组织，如相关泌尿、生殖系统等问题，部分概念与西医解剖学上所称的肾脏有所不同。现代科学证明，当人发生肾虚时，会导致人的免疫能力的降低。
关于肾虚形成的原因，可归结为两个方面，一为先天禀赋不足，二为后天因素引起。从引起肾虚的先天因素来看，首先是先天禀赋薄弱。《灵枢·寿天刚柔》篇说：“人之生也，有刚有柔，有弱有强。”由于父母体弱多病，精血亏虚时怀孕;或酒后房事怀孕;或年过五十精气力量大减之时怀孕;或男女双方年龄不够，身体发育不完全结婚，也就是早婚时怀孕，或生育过多，精血过度耗损;或妊娠期中失于调养，胎气不足等等都可导致肾的精气亏虚成为肾虚证形成的重要原因;其次，如果肾藏精功能失常就会导致性功能异常，生殖功能下降，影响生殖能力，便会引起下一代形体虚衰，或先天畸形、痴呆、缺陷、男子出现精少不育、早泄，女子出现闭经不孕、小产、习惯性流产等等。
肾阳虚症状：腰膝酸痛，或腰背冷痛，畏寒肢冷，尤以下肢为甚;头目眩晕，精神萎靡，面色白或黎黑;舌淡胖苔白，脉沉弱;男性易阳痿早泄，妇女易宫寒不孕;或大便久泄不止，完谷不化，五更泄泻;或浮肿，腰以下为甚，按之凹陷不起，甚则腹部胀痛，心悸咳喘。
肾阴虚症状：腰膝酸软、两腿无力，眩晕耳鸣，脱发齿松，盗汗失眠，梦呓磨牙，口干，尿黄，大便干燥，男子阳强易举或阳痿、早泄、遗精，妇女经少经闭，或见崩漏，形体消瘦，潮热盗汗，五心烦热，咽干颧红，溲黄便干，舌红少津，脉细数。
肾气虚症状：主要症状为气短自汗、倦怠无力、面色晃白、小便频多、遗精早泄、舌苔淡白、脉细弱等。
肾虚的补养原则，在辨证施治的基础上，可根据具体类型分别给予不同的药膳来调理。可用温补肾阳、滋补肾阴、填补肾精、益气补肾、补肾固精来进行调理治疗。
运动防治
1、握固：将大拇指扣在手心，指尖位于无名指(第四指)的根部，然后屈曲其余四指，稍稍用力，将大拇指握牢。握固可以固守精气神在体内，平时走路、坐车、闲聊、看电视时都可以进行。
2、提踵颠足：提踵时五趾抓地，两腿并拢，提肛收腹，肩向下沉，立项竖脊，百会上领;向下颠足时身体放松，轻轻咬牙，先缓缓下落一半，而后轻震地面。提踵可以牵拉腰背腿部的膀胱经肾经，轻震地面还可以带动五脏六腑。
3、用脚后跟健走：迈开大步，脚后跟先着地，不要弯曲膝盖。腿往前迈时，脚尖伸直如同踢球;前脚落地时，后脚脚尖踮起。脚后跟先着地，实际上就是刺激了“肾经”穴位，经常用这种方式健走可以有效防治骨质疏松症。
4、摩肾腧：并腿坐于床沿，双手握拳，拳心虚空，分别按在后背腰部，上下按摩腰背肾腧穴，至有热感为止。这个方法不仅能缓解疲劳，还能在短时间内补充精力，补足肾气，强身健体。
5、三元式站桩：两脚分开，与肩同宽，两手由身体两侧向前合抱于腹前，位置与脐同高，两臂抱圆;同时两膝微屈，重心下沉，两膝关节微微向两旁打开。背略弓形，胸要含，背要拔，腰背部略向后拱，命门穴打开。这样前后、左右、上下都是圆，整个人显得十分圆融。这是一个补益元气的基本站桩法，常做能使肾元充沛、筋骨劲强。
6、热水泡脚：泡脚最适宜的时间是每晚7～9时，这是肾经气血最衰的时辰，此时泡脚、按摩能改善全身血液循环，达到滋养肾和肝的目的。泡脚用的容器以木盆为好。泡脚水不能太热，以40℃左右为宜。泡脚时间不宜过长，以15～30分钟为宜。
7、深呼吸：做深呼吸时要选择空气清新的环境，尽量用鼻子吸气。呼吸保持柔和、缓慢、均匀、深长。以6次深呼吸为一组。然后平息调整，循环再做。运动治疗仅起辅助左右，不能替代药物。
过度苦寒、冰凉的食物易伤肾，如芦荟、苦瓜、雪糕、鹅肉、啤酒进食过多都伤肾。
应该多食黑色素含量高和温补性中药如黑米黑豆等。平日护肾要多吃韭菜、海参、人参、乌鸡、家鸽等。
无力疲乏时多吃含铁、蛋白质的食物，如木耳、大枣、乌鸡等。
4520 血清病 血液病科 血液病科 血液系统 所有人
血清病(scrum sickness)是由于外来抗原性物质进入人体后，导致的变态反应性血管炎。特别是过去用过血清而已致敏者，再注射后立即发生严重休克样反应者称为“血清性休克”。经过一段潜伏期(1~3周)才发病者称为血清病，其临床特点为皮疹(主要为荨麻疹、红斑或麻疹样皮疹)、淋巴结肿大、水肿、发热和多关节炎。少数严重病例可发生神经系统症状和昏迷、暂时性偏瘫、周围神经炎或视神经炎。病人偶可发生喉头血管性水肿，有导致死亡的危险，必须密切观察。本病的诊断依靠注射血清的病史及上述临床特点。
【病因机制】
本病最早被描述为应用动物源性抗毒素治疗白喉、破伤风而引起的不良反应，是由于人体对动物血清蛋白产生过敏反应所致。现已可制备人源性抗白喉、破伤风抗毒素，由此引起的血清病因而减少。治疗性动物抗血清，特别是马血清仍时有应用，如马抗胸腺细胞(或淋巴细胞)球蛋白、抗响尾蛇蛇毒和抗梭状芽胞杆菌(肉毒中毒及气性坏疽)抗毒素。但目前引起血清病的主要原因是药物过敏，尤其是青霉素过敏。此外注射人血丙种球蛋白以及昆虫叮咬偶也可引起血清病。
发病机制：
由免疫复合物(immune complex，IC)介导的典型的Ⅲ型变态反应性疾病。抗原进入人体内与相应的抗体结合形成免疫复合物。当抗原的量稍多于抗体时，形成分子量约100万左右的中等大小的可溶性lC最不易被吞噬，易于沉积于全身组织的小血管和滤过性器官中。IC激活补体系统，形成的补体活性成分(567、C3a、C5a)结合到lC沉积部位，趋化中性粒细胞聚集到局部，释放各种毒性分子，造成组织损伤。
参与血清病的抗体有多种，不同类型抗体引起不同的临床表现。血清病过程中出现的荨麻疹被认为是IgE介导，而关节症状则是有IgG、IgM引起。此外，由IgE介导的肥大细胞或嗜碱性细胞释放的炎性介质(组胺、血小板活化因子)能使血管通透性增加，促进IC沉积，病理改变主要为小血管扩张、水肿，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。
初次接触抗原时，大约需要7～12天才能形成相应的抗体，因此发病较晚。再次接触抗原时，发生快速的二次应答，短时间内产生大量抗体，可在1～3天内发病。
【临床表现】
主要表现为发热、疲乏、皮疹、血管性水肿、淋巴结肿大和关节酸痛。发热常为血清病的首发症状，体温38℃～40℃。皮疹最为多见，常在注射部位首先出现红肿，1～3天后渐出现遍及全身的荨麻疹，继而在手掌、足底、手指、脚趾出现淡红色的环形红斑。偶见麻疹、猩红热样皮疹及紫癜等。各种皮疹可混合存在，常伴有剧烈瘙痒。水肿常发生于面部和颈部，时有面部潮红、肌痛、淋巴结炎、关节痛或多发性关节炎。也可出现腹部绞痛、腹泻、恶心等胃肠道症状。血清病多为自限性，自然病程7～10天。少有发生心肌炎及肾小球肾炎。血清病最严重的并发症是格林巴利综合征及周围性神经炎，尤其是臂丛神经受累时可至呼吸衰竭而死亡。
【诊断检查】
白细胞总数及嗜酸性粒细胞计数升高，外周血中可见浆细胞，血小板多显著降低，血沉加快，绵羊细胞凝集素(Forssman型)增高，血清补体(C3、C4)水平降低，过敏毒素C3a则升高。放射性变应原吸附试验可检测到血浆中抗原特异性IgE、IgG、IgM，直接免疫荧光法可检测皮肤病变部位沉积的IgA、IgG、IgM和C3。可见轻度蛋白尿、血红蛋白尿和镜下血尿。
【治疗】
症状具有自限性，治疗以对症为主。发热或关节痛可用阿司匹林，皮疹可用抗组胺剂如苯海拉明，瘙痒可加用止痒洗剂外用。对于严重的患者，可考虑短期大剂量使用皮质激素。极顽固的重症患者可采用血浆置换疗法。
若皮试为阳性，而又必须使用血清时，应按脱敏方法注射。先口服或肌注异丙嗪25mg，再以稀释100倍的血清0.1ml注入皮下。20分钟后如无不良反应，再以稀释20倍的血清0.1ml注入皮下;20分钟后再以稀释10倍的血清0.1ml注入皮下。如20分钟后仍无不良反应，则可将不加稀释的血清从0.1ml开始，每15分钟增加l倍量的次序注入皮下或肌内，一直达到所需剂量为止。脱敏注射时，应准备肾上腺素等急救药物。脱敏注射后，应密切观察1～3小时以防血清性休克。
《小儿内科学》 黄绍良等主编
《内科治疗学》 孙明著
4545 异常血红蛋白病 血液病科 血液病科 血液系统 所有人
从Pauling 1949年发现第一种异常血红蛋白(Hbs)至今，全世界发现的异常血红蛋白达471种。其中α-殊蛋白链异常的144种.β-链的259种，δ-链的17种，γ-链的42种，还有9种涉及两种珠蛋白链的异常。国内已发现了60多种异常血红蛋白，其中20种为世界首次发现和新类型。尽管异常血红白种类繁多，但大多数异常血红蛋白没有明显功能障碍，无临床症状，仅约40%的异常血红蛋白有不同程度的功能障碍，由此而产生的疾病称为异常血红蛋白病。
异常血红蛋白病的病因：异常血红蛋白是指珠蛋白结构变异的血红蛋白。这是由于血红蛋白基因的DNA碱基发生变化，引起mRNA相应的碱基变化，而导致珠蛋白的结构产生变异。
(1)异常血红蛋白的分子基础：异常血红蛋白的发生涉及各种类型的基因突变，概括如下：
1)单个碱基替代：目前发现的异常血红蛋白中，绝大多数属于肽链上发生单个氨基酸替代。按照分子遗传学的三联密码理论，单个氨基酸替代是由于遗传密码上单个碱基替代而产生。中国较常见的HbE是β基因第26位密码子碱基置换后由GAA(谷)→AAA(赖)等。
2)终止密码突变：已知Hb α-链和β-链的终止密码分别在142位和147位，因此α-链是141个氨基酸、β-链是146个氨基酸。若终止密码发生突变时，肽链的合成就一直向C端延伸，直至第二个终止密码为止。例如Hb Constant Spring为α-链142位的UAA变为CAA，终止密码变为谷氨酰胺，一直至173位，即为第二个终止密码为止。形成172个氨基酸的Hb Constant Spring。
此外，异常血红蛋白病还有无义突变，移码突变，密码子缺失和嵌入，和融合基因等突变方式。
(2)异常血红蛋白病的发病机制：血红蛋白结构的异常可导致相应的功能变化，从而产生各种临床症状。血红蛋白结构改变发生在不同的部位.对其功能的影响不同。
1)分子外部的氨基酸替代：在异常血红蛋白中，属于分子外部氨基酸发生替代的最为常见。绝大多数不影响分子的稳定性和功能、无临床症状。但当其为纯合子时或与地中海贫血组合成双重杂合子时，由于产生大量的异常血红蛋白，可能导致相应的临床症状。例如HbS、HbE、HbC等。
2)分子内部的氨基酸替代：血红蛋白分子内部氨基酸是非极性氨基酸，它们在分子中构成血红素与珠蛋白的接触(肽链螺旋段间的接触或者血红蛋白单体间的接触)，因此这些氨基酸的替代将导致血红蛋白构型变化和功能异常。例如不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin，UHb)、血红蛋白M病和氧亲和力改变的血红蛋白。
异常血红蛋白病的分类：
1)不稳定血红蛋白病(先天性Heinz小体溶血性贫血)：如Hb-New York、H、E及RUSS等。
2)多聚性血红蛋白病(HbS、C)。
3)与氧亲和力增高的Hb病：如Hb JcoppeTown、Rainier等。Hb对氧的亲和力增加.Hb氧释放降低，代偿地引起红细胞增多(见于杂合子)。
4)与氧亲和力降低的Hb病：如Hb-Kansas、Scattle，Hb对氧亲和力降低，杂合子多以溶
1.异常血红蛋白病的病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。
⑵ 临床症状：一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。
2..异常血红蛋白病的辅助检查
(1)血象：血红蛋白多60g/L，呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小形态不一，靶形红细胞多大于百分之10，可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。
(2)骨髓象：增生活跃，红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。
(3)血红蛋白电泳：血红蛋白F大于百分子三十(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart大于百分子八十(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。
(4)有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。
异常血红蛋白病的预防：
积极开展优生优育工作，以减少及控制基因的遗传，应尽力实行。
异常血红蛋白病的治疗：
轻型不需治疗;重型可输血、脾切除、螯合治疗、骨髓移植等。
《小儿内科学》 黄绍良等主编
4553 原发性纤维蛋白溶解症 血液病科 血液病科 血液系统 所有人
原发性纤维蛋白溶解症
(Primary fibrinolysis，PF)
PF是指由多种病因引起的，在无异常凝血的情况下，纤溶活性异常增高，导致纤维蛋白原大量溶解的综合征。
病因和发病机制
1.先天性纤溶亢进
①先天性纤溶酶原活化剂增多：先天性t·PA增多;
②先天性α2-纤溶酶抑制物(α2—PI)缺乏症：a2-PI基因缺陷导致α2-PI抗原或活性降低;
③先天性纤溶酶原活化剂抑制物-1(PAl-1)异常：PAI-l基因缺陷导致PAI一1抗原和(或)活性减低。
2.获得性纤溶亢进
①恶性肿瘤：腺癌(尤其前列腺癌、胰腺癌和卵巢癌等)、急性早幼粒细胞白血病等肿瘤细胞均可释放u-PA.等纤溶酶原活化剂;
②严重肝脏疾病：急性肝炎、肝硬化和肝移植时，由于肝脏清除能力受损造成血浆t-PA、u-PA水平增高，PAI-1水平下降;
③手术和创伤;前列腺、胰腺、子宫、卵巢、胎盘、肺、甲状腺等含丰富t-PA的组织、器官在发生肿瘤、创伤或手术时，会有大量t-PA释放入血而诱发纤溶;
④产科意外：羊水栓塞、胎盘早剥导致羊水(含大量纤溶激活剂)入血引起纤溶;
⑤溶栓药物：t-PA、尿激酶或链激酶过量;
⑥毒蛇及毒虫咬伤：蛇毒和虫毒均有很强的纤溶活性;
⑦其他：高热中暑、结缔组织病、休克、淀粉样变性等均可纤溶酶原活化剂释放增多而引起纤溶亢进。
临床表现
1.出血 全身多部位自发性或轻微外伤后出血不止，如皮肤、黏膜出血，穿刺部位、手术创面渗血，甚至内脏出血。
2.先天性原发纤溶患者有自幼出血特点以及阳性家族史。
3.获得性原发纤溶患者尚有原发病的相应临床表现。
诊断
1.临床表现
①存在易引起原发性纤溶的基础疾病。
②临床有出血症状。如：鼻、口腔、消化道、泌尿生殖道出血;穿刺部位及(或)手术创面渗血不止。
2.实验室检查
①血浆Fg明显减少。
②优球蛋白溶解时间明显缩短。
③FDP增多。
④血浆纤溶酶原减少及纤溶酶活性增高。
⑤α2-AP减低。
⑥TT、PT、APTT及AT均正常。3P试验阴性，D-二聚体不高。
鉴别诊断
主要与DIC引起的继发性纤溶亢进鉴别。
治疗
1.治疗原发病和消除诱因。
2.抗纤溶药物对控制出血疗效显著
①氨基己酸(EACA)：2g，每日3～4次口服;或4～6g加入100ml盐水中静脉滴注15～30min，然后给予0.5～lg/h维持。
②氨基环酸(t-AMCHA)：首剂15mg/kg口服后以250～500mg，每天3～4次日服维持;或首剂10mg/kg，然后100～250mg，每天1～2次静脉给药。
③氨基苯酸(PAMBA)：250～500mg，每日2～3次口服，日最大量不超过2g;或每次50～100mg静脉滴注，日最大量不超过600mg。
④抑肽酶：每日8万～10万U，分2～3次缓慢静脉滴注。
3.替代治疗。在使用抗纤溶药的基础上，可输入新鲜血浆或纤维蛋白原，以纠正纤维蛋白原的缺乏。
注意事项
1.原发纤溶亢进是继发于某些基础疾病(包括遗传性纤溶亢进)的一种出血综合征。所以除遗传性外，病因治疗是关键。
2.获得性原发纤溶亢进的许多基础疾病与DIC相同，临床表现亦无法区别，因此，实验室检查对两者的鉴别则至关重要。
3.全血凝块溶解时间、优球蛋白凝块溶解时间和纤维蛋白平板溶解试验等三种有关纤溶亢进的初筛试验仅能初步判断是否存在纤溶亢进，并不能区分是原发性抑或继发性纤溶亢进。
4.正确鉴别原发纤溶亢进和DIC继发性纤溶亢进具有重要的临床意义。因为两者的治疗措施明显不同，前者以抗纤溶治疗为主，后者则以抗凝治疗为主，治疗措施颠倒会引起严重的临床后果。
5.有肉眼血尿的患者一般禁用抗纤溶药物，以防血凝块堵塞泌尿道。
6.有肝肾功能不全、过去有血栓栓塞性疾病、目前有血栓倾向的患者应慎用或禁用抗纤溶药物。
7.抑肽酶可出现严重过敏反应，所以使用前须先做过敏试验。
8.抗纤溶治疗是目前治疗先天性纤维蛋白溶解的唯一有效的方法，大多患者需要终生用药。
《血液科临床备忘录》 林凤菇主编
4571 眼袋 眼科 眼科,整形美容科 头部 所有人
眼袋(baggy deformity of eyelids)是指由于退行性变化造成，眼睑皮肤、眼轮匝肌及眶隔筋膜的张力减低，致眶内脂肪组织经下睑眶隔的薄弱部位向前如袋状膨出的表现。
眼袋的病因：眼部肌肤特别薄，容易老化松弛。随着年龄的增长，工作休息时间不规律，眼部肌肤新陈代谢减缓，胶原蛋白和弹性纤维开始慢慢流失，眼球脂肪淤积，隔框而出。
眼袋多发生于40岁以上中老年人，男女均可发生，表现为下睑皮肤、眼轮匝肌、眶隔膜程度不等的松弛，眶脂肪向前或前下方突出。严重者眶脂肪呈袋状悬垂于眶骨下缘区域，给人以衰老、憔悴之感，常伴有外眦部鱼尾纹增加等面部老化改变。眼袋不但影响容貌美观，甚至给生活和工作带来不便。
眼袋的鉴别诊断：
1.单纯皮肤松弛型
以单纯皮肤松弛、皱纹增多为主要表现。
2.眶脂肪疝出型
眶隔后脂肪并无明显增多，但眶隔外的组织松弛，张力降低，形成眶脂肪疝出。
3.眶脂肪增多型
主要表现为眶内脂肪组织增多，同时存在皮肤、眼轮匝肌的松弛，在下眼睑形成明显的松垂、臃肿。
4.单纯眼轮匝肌肥厚型
眼袋表现为下睑缘下方出现水平状隆起的肥厚眼轮匝肌，皮肤无明显松弛，微笑时更加明显，多见于年轻人。实际上，此种形态不属于真正眼袋范畴。
眼袋的治疗:
处理原则和术式选择：
眼袋的处理原则应从加强、修复“眼袋前壁”(皮肤、肌肉、眶隔膜)和处理“眼袋内容物”(眶脂肪)两方面着手。轻度眼袋可选择单纯加固眼袋前壁或单独处理眶脂肪，而中、重度眼袋应同时加强前壁和处理眶脂肪。
目前，眼袋矫治方法主要有经皮肤入路和经结膜入路两大类，临床上应根据眼袋形成的机制及临床类型、患者的具体情况综合分析，选择适宜术式进行处理。外路法适应证广。尤其适宜中重度眼袋矫治，是临床上最常应用的术式。外路法又分皮瓣法和肌皮瓣法。内路法因为不能同时处理眼袋前壁，只适用于年轻单纯、以眶内容物轻度膨出为主的眼袋患者。下面介绍常用的眼袋矫正术。
(一)皮肤入路皮瓣法
1.适应证
(1)适用于各种眼袋，特别是伴有皮肤松弛，眶脂肪松垂的中、重度眼袋者。
(2)单纯眼轮匝肌肥厚者。
(3)下睑睫毛内翻者。
2.操作要点
(1)切口设计：基线，受术者仰卧位，双眼上视额部，由下泪小点处开始向外做平行于下睑缘，距最下排睫毛1.0～2.0mm画线，达外眦部，然后沿鱼尾纹向外下方延伸5～8mm。辅线：受术者轻闭双眼，用眼科镊在下睑内、中、外三处夹起基线下方松弛的皮肤，以下睑皮肤平整，且不造成下睑外翻及睑球分离为度，定点画线。其两端与主线弧形相交。两线之间皮肤即为拟切除的多余皮肤。
(2)麻醉：可行眶下神经阻滞麻醉及下睑局部浸润麻醉。
(3)切开剥离：沿基线切开皮肤，或先在外眦部做一皮肤小切口，再用眼科剪刀沿基线剪开皮肤。于眼轮匝肌表面向下分离达眶下缘附近，形成下睑皮瓣。
(4)切除眶脂：提起下睑皮瓣，于脂肪明显凸出部，顺眼轮匝肌纤维方向，钝性分离或剪除一条眼轮匝肌，暴露下睑眶隔膜。横行剪开眶隔膜，轻压眼球，去除疝出的脂肪。创面彻底止血。一般先切除中央脂肪团，再酌情切除部分眶内、外侧脂肪团。脂肪切除量因人而异，一般以切除轻压眼球时自动疝出的脂肪为度。如眶隔膜松弛，则缝合、缩紧眶隔膜。眼轮匝肌若有松弛，可给予单纯折叠缝合，部分切除缩短或做眼轮匝肌悬吊紧缩。
(5)切除皮肤：受术者张嘴向上看，术者将皮瓣向外上方牵拉使游离的下睑皮瓣与切口基线重叠，超过基线部分即为拟切除的多余皮肤。切除皮肤前应与术前设计相比较做适当调整，原则上切除皮肤范围应与术前设计皮肤辅助线相一致或不超出辅助线范围。
(6)缝合：展平皮肤，在张嘴上视额部情况下，用5-0或6-0缝线缝合皮肤。
(7)术毕，双眼涂眼药膏，敷料覆盖，加压包扎24h。
(二)皮肤入路肌皮瓣法
1.适应证
同经皮肤入路皮瓣法。尤其适用于皮肤与眼轮匝肌均松弛者。
2.操作要点
(1)切口设计：基线，受术者仰卧位，双眼上视额部，由下泪小点处开始向外做平行于下睑缘，距最下排睫毛1.0～2.0mm画线，达外眦部，然后沿鱼尾纹向外下方延伸5～8mm。辅线：受术者轻闭双眼，用眼科镊在下睑内、中、外三处夹起基线下方松弛的皮肤，以下睑皮肤平整，且不造成下睑外翻及睑球分离为度，定点画线。其两端与主线弧形相交。两线之间皮肤即为拟切除的多余皮肤。
麻醉：可行眶下神经阻滞麻醉及下睑局部浸润麻醉。
(2)切开剥离：沿下睑缘基线一并切开皮肤和轮匝肌全层，直达睑板表面。或在切口基线外侧先做一小切口，切开皮肤和眼轮匝肌，用眼科剪沿基线剪开皮肤、眼轮匝肌，达睑板表面。沿眼轮匝肌与睑板及眶隔膜之间向下钝性分离，达眶下缘处，形成下睑肌皮瓣。此层间组织疏松，易于分离，出血少。
(3)切除眶脂：提起下睑肌皮瓣，暴露眶隔膜，横行剪开眶隔膜，去除疝出的脂肪。创面彻底止血。
(4)切除皮肤：在张嘴、上视额部情况下，将下睑肌皮瓣向外上方牵拉、舒平后适量切除多余的肌皮瓣。然后将外眦部轮匝肌悬缝于外上方深层筋膜或眶骨膜上。
(5)缝合：皮肤切口用5-0或6-0缝线间断缝合。眼轮匝肌可以不做缝合或带少许与皮肤切口一并缝合。
(6)术毕，双眼涂眼药膏，敷料覆盖，加压包扎24h。
(三)结膜入路法
1.适应证
适用于下睑眶脂肪明显外突，皮肤和眼轮匝肌无松弛，或轻度松弛但皮肤弹性良好者。
2.操作要点
(1)麻醉：结膜面行表面麻醉，下睑结膜穹隆部结膜下行局部浸润麻醉。
(2)切开剥离：翻转下睑，暴露下睑穹隆部结膜，于睑板下缘下2～3mm处横行切开结膜5~10mm。然后沿眶隔浅面向眶下缘方向钝性分离，暴露眶隔膜。
(3)切除眶脂：剪开眶隔膜，轻压眼球，切除各组眶隔中疝出，并超出眶下缘水平的脂肪，电凝或结扎法止血。
(4)缝合：结膜切口平整一般可不予缝合。如需缝合可用6-0尼龙线做连续缝合，两端留长线，分别从内、外眦角部位出眼外，胶布固定于眼周。
(5)结膜囊内涂眼药膏，适度加压包扎24h。
眼袋的术后护理：
(1)酌情应用抗生素、止血剂、激素等3~5d，以预防感染和减轻术后反应。
(2)24～48h后复诊、换药、解除包扎。
(3)术后5~7d拆线，老年者可间断拆线。拆线后切口处可应用瘢痕软化类药物。
眼袋矫正术后并发症
(一)溢泪
术后早期溢泪，多是由于组织创伤性水肿导致泪液排流不畅所致，一般1周左右随水肿的消退，溢泪症状逐渐消失。而内眦部组织切除过多导致下睑外翻、睑球分离，或手术瘢痕挛缩等均可造成泪小点失去正常附着，也可引起溢泪。这种情况应先通过局部按摩、应用消除瘢痕的药物进行治疗，3～6个月后若症状仍未改变，则应针对病因在内眦部行“Z”字成形术或局部皮瓣、游离植皮矫正。
(二)出血、血肿
眼袋术后出血可以表现为皮下淤血、血肿形成、结膜下出血和球后出血四种形式。采用皮肤入路的眼袋矫正术后下睑区常会出现程度不等的皮下淤血，这是皮肤和眼轮匝肌之间剥离损伤所致，一般术后1周左右逐渐消退。而皮下和肌肉下血肿虽可机化，但需要一定的时间，并可引起皮肤色素沉着、挛缩等，影响美容效果。术中仔细止血是预防的关键。发现有血肿形成后要及时清理，以减少对手术效果的影响。
若术后受术者出现局部淤血过重、肿胀明显、眼球胀痛、下睑穹隆结膜淤血、上抬等现象，则应考虑发生眶隔内出血的可能，必须及时打开眶隔检查，如发现有眶隔内出血应结扎出血点、清除血凝块，否则血液渗入球后，血肿压迫视神经可导致失明，造成无法挽回的严重后果。
(三)下睑退缩
正常人平视时下方角膜恰与下睑缘平齐。若眼袋矫正术中将眶隔修剪过多和(或)缝合过紧可致下睑垂直张力增大，下睑缘向下后方牵拉、移位，表现为下方巩膜部分暴露。病人患眼有进风一样的感觉。矫正的方法是眶隔打开、松解牵拉的组织。(四)下睑外翻、睑球脱离
下睑外翻是眼袋矫正术后最常见、较难处理的并发症之一，主要是下睑组织切除过多或眶隔损伤所致，尤其容易发生在巨大型眼袋和皮肤弹性差的老年受术者。
为预防此类情况的发生，术中在确定拟切除的下睑松弛组织时要特别慎重，遵循“宁少勿多，力求适中”的原则。并应经反复确认后再进行修剪。经验不足者可采用定点分段切除的方法。
一旦发生此并发症，不宜急于手术处理，否则不但解决不了问题，还可能加重病情或引发其他并发症。轻微者可局部按摩、理疗，以促使下睑皮肤松解，一般3～6个月后多能逐渐恢复或改善。若超过这段时间仍未好转可选择如下方法矫正：
(1)在下睑设计一个眼轮匝肌瓣，向外上提吊、固定于眶缘骨膜上。
(2)下睑外眦部“V”形切除部分皮肤后缝合。
(3)下睑灰线劈开，前、后两层相错各切除一块三角形组织后缝合。
(4)在下睑皮下组织中埋置人工材料或自体筋膜，两端分别固定在内外眦骨膜，以悬吊下睑。
(5)选择上睑旋转皮瓣、鼻侧皮瓣、颞部皮瓣、颧部皮瓣，或游离植皮矫正外翻。
上述前三种方法都是通过缩紧下睑横径，以达到修整下睑外翻的目的。最后一种方法为增加下睑垂直径来矫正畸形。但无论何种方式，均会在下睑或其周围增加额外创伤，留下原本不应有瘢痕，故应多注意预防。
(五)下睑凹陷
眼袋手术中如盲目过多地向外牵拉、去除眶隔脂肪，特别是内外两侧眶隔脂肪团，则可出现此类畸形。另外，也可以是皮肤等浅层组织与深部组织粘连向内牵拉的结果。
对于程度较轻的下睑凹陷，可不采用特别的治疗方法，待其自行恢复。重者待3~6个月后沿原切口切开，分离皮肤凹陷区及其周围，用周围的眼轮匝肌和皮下组织修补凹陷，也可采用自体游离脂肪移植、充填。
(六)外眦角下垂
外眦角下垂常是由于外眦部切开线过于靠近外眦角水平线或超过水平线，致使手术后缝合线瘢痕挛缩，向下牵拉外眦角移位。也可以是外眦部皮肤切除过多的结果。轻度者耐心待其恢复，重者可于术后3~6个月行“Z”字成形术矫正。
(七)两侧不对称
两侧不对称可以是因为两侧切口设计不对称、两侧组织量切除不等量，也可以是受术者术前两侧皮肤组织松弛不等，但术者并未发现，仍对称性设计、切除下睑组织。若两侧不对称性明显，待术后3～6个月行多余侧切除或缺少侧移植皮肤。
(八)眼睛干燥
眼袋手术后多种因素可以导致眼睛干燥，如切口瘢痕收缩，下睑轻度退缩，下睑轻度外翻等。处理前应首先确定真正的原因，然后针对病因采取相应的处理措施。期间可以白天滴眼药水，晚上用眼膏，以改善症状。
《职业病·中毒与急救》孔令敏，王星，郑长林主编
4572 眼睑缺损 眼科 眼科,整形美容科 头部 所有人
眼睑缺损(defect of eyelid)是指由于某种原因造成的眼睑皮肤、肌肉、睑板及睑结膜的缺损。
眼睑缺损依其程度可呈多种表现。小的缺损仅睑缘呈切迹状缺口畸形，大的缺损可涉及全部眼睑，造成外观畸形和功能损害。眼睑缺损，上睑危害甚于下睑，尤以上睑中央部位为著。由于失去眼睑的保护，易于发生角膜炎，轻则形成溃疡，重则穿孔，如未能及时修复，可影响视力，甚至导致失明。下睑缺损主要表现为溢泪，以及慢性结膜炎所致的分泌物增多等，一般对视力影响较小。
眼睑缺损诊断多无困难，但应了解损伤的程度和伴随的问题。
眼睑缺损的鉴别诊断：
按病因可分为先天性和后天性眼睑缺损两类。先天性缺损，多发生于上睑，常伴有眦角、泪道、眉等的畸形。后天性缺损，多由外伤所致，常因伴有眶骨骨折、眼肌损伤等而出现复视，严重者可致眼球损伤，视力受损，治疗常较困难。由眼睑肿瘤切除所致后天性眼睑缺损，视力多无损害。按损伤范围可将眼睑缺损分轻、中、重三类。轻度缺损指缺损小于眼睑长度的l/4者;中度缺损指缺损达到眼睑长度的1/4～1/2之间;如眼睑缺损超过其长度2/3以上者被称为重度缺损。
眼睑缺损的治疗：
(一)修复原则和术式选择
眼睑缺损的修复可按内层的衬里，中层的支持组织和肌肉，外层的皮肤，分别制定每层或综合制定几层的修复方案。
1.内层衬里的修复
依据视力是否存在，有黏膜和皮肤两种修复方式。有视力者，必须采用黏膜修复。一般首选黏膜-支持组织的同时综合修复法。如限于条件只能行黏膜游离移植时，多采用口唇黏膜游离移植;视力丧失者，可采用游离皮片移植或局部皮瓣修复衬里。采用游离组织移植法，术后易出现移植组织挛缩、变形。
2.中层支持组织和肌肉的修复
作为支持组织的睑板，可用耳郭或鼻中隔的软骨片游离移植来代替，并与上睑提肌缝合，使上睑具有一定的活动能力。如上睑肌肉已无法修复，又已无视力时，则再造的上睑应较短，其睑缘高度以正常侧在睁眼状态下睑裂的纵径高度为准，即只能达到睁眼时两侧睑裂外观接近一致。用皮瓣再造的下睑，因无肌组织和韧带等支持制动，虽移植耳郭软骨代替睑板，也难免日益松弛所致的下垂变形、睑裂增宽，常需行筋膜条悬吊术。
3.外层皮肤的修复有两种修复方式，即内层衬里带蒂移植+外层皮片移植或内层衬里游离移植+外层皮肤带蒂移植。可用于外层皮肤带蒂移植的皮瓣包括局部皮瓣(如旋转皮瓣、易位皮瓣等)、邻位皮瓣(如额部岛状皮瓣或镰刀状皮瓣等)和远位皮瓣(如游离皮瓣或皮管等)。
4.眼睑缺损的综合修复
有内、中两层和内、中、外三层的综合修复法。
内层黏膜-中层支持组织的综合修复法：包括游离移植和带蒂移植两类。对有视力的眼睑缺损，应首选此法修复，它不但可减少手术次数，并能取得较好的功能与形态改善。
游离移植法，是采用鼻中隔的黏膜.软骨复合组织片来进行修复。它的外层皮肤需用皮瓣修复。如为纵行楔状眼睑部分缺损，可采用患侧眼睑的睑板-结膜瓣+外层皮片移植修复;如为横向长方形眼睑部分缺损，可采用上下眼睑睑板-结膜瓣相向推进缝合+外层皮片移植修复(Hughes手术)。
内、中、外三层的综合修复法是以沿睑缘走行的环行血管为蒂的下睑全层交叉睑瓣。为保证充分的供血，蒂的宽度不应窄于6mm。本法可用于上睑部分或全部缺损的修复，睑瓣的宽度应为缺损宽度的l/2。下睑供区的缺损，可采用鼻中隔的黏膜-软骨复合组织片游离移植+局部旋转皮瓣法修复。
(二)眼睑缺损的修复手术
1.直接缝合法
(1)适应证：适用于眼睑缺损横径小于或等于睑缘长度l/4者。
(2)操作要点
1)麻醉：儿童用全身麻醉;成人用局部浸润麻醉。
2)缺损区修成以睑缘为底的三角形，然后将缺损区两侧眼睑劈分形成前、后两叶，前叶包括皮肤、眼轮匝肌，后叶含有睑板、睑结膜。前、后两叶错开缝合。后叶在睑板表面缝合，前叶用细丝线作皮肤间断缝合。
3)缝合时如张力较大，可切断外眦韧带以减张。
4)术后24h换药，5～7d拆线。
2.睑板-结膜瓣推进法
(1)适应证：适用于靠近睑缘，横径长、纵径短的缺损。
(2)操作要点
1)麻醉：同上。
2)眼睑缺损修剪成方形、矩形、三角形等规则形状，根据情况自缺损边缘向结膜穹隆方向形成睑板.结膜瓣，然后向睑缘侧推进，组织瓣两侧与缺损边缘缝合。
3)浅层缺损用全厚皮片游离移植修复。也可在形成睑板-结膜瓣的同时对应地形成一个同样大小的皮肤-眼轮匝肌瓣，与睑板-结膜瓣一道向睑缘推进、缝合。
4)术后处理：同上。
3.下睑带蒂组织修复法
(1)适应证：上睑缺损范围较大，超过睑缘全长l/2，下睑有可供修复的眼睑组织者。
(2)操作要点
1)麻醉：儿童用全身麻醉;成人用局部浸润麻醉。
2)上眼睑缺损修剪成规则形状，根据缺损情况在下睑形成适当大小的睑板-结膜瓣或眼睑全层组织瓣，推进或旋转到上睑缺损处缝合。
3)术后24h换药，5~7d拆线。
4)3周后组织瓣断蒂，修整。
4.眼睑复合组织全缺损的修复法
(1)适应证：上睑或下睑的全缺损，局部炎症已控制，全身状况良好者。
(2)操作要点
1)麻醉：儿童用全身麻醉;成人用局部浸润麻醉。
2)缺损区修整：将缺损区修剪成规则形状。3)后层衬里组织修复：可采用鼻中隔黏膜.软骨复合组织游离移植、耳郭皮肤-软骨复合组织游离移植或同种异体巩膜移植等。但有视力者，衬里修复必须采用黏膜-支持组织游离移植的方法。如仅为结膜缺损，多采用口唇黏膜游离移植。
4)前层组织修复，根据情况选择颊部旋转皮瓣、颞部旋转皮瓣、颞浅动脉岛状皮瓣或前额扩张皮瓣带蒂转移等方法修复。
5)术后24h换药，5~7d拆线。
6)皮瓣3周后组织瓣断蒂，修整。
5.局部皮瓣法
(1)适应证：适用于眼睑缺损的皮肤、眼轮匝肌缺损，而睑板、结膜无损伤或已修复者。
(2)操作要点
1)麻醉：儿童用全身麻醉;成人用局部浸润麻醉。
2)先将缺损修剪成规则形状，然后视缺损的大小，利用缺损周围的组织形成皮瓣，通过旋转、推进等方式转移到缺损区覆盖眼睑前层(即皮肤、肌肉)创面。
3)对于眼睑缺损，在利用局部皮瓣转移修复眼睑前层缺损后，有视力者，深层组织(即睑板、结膜)缺损可用鼻中隔黏膜-软骨复合组织片游离移植修复;无视力者，深层组织可用耳郭皮肤-软骨复合组织、游离皮片或翻转的局部皮瓣修复衬里。
4)术后24h换药，5～7d拆线。
6.游离植皮法
(1)适应证：适用于眼睑浅层缺损，或深层已用睑板结膜瓣修复的创面。
(2)操作要点
1)麻醉：儿童用全身麻醉;成人用局部浸润麻醉。
2)缺损修整、止血后，切取自体全厚或中厚皮片游离移植，打包固定。
3)上、下眼睑可分别做游离移植，也可作为一个整体行大张皮片移植，以减少皮片收缩。但为防止睑裂闭合造成弱视，需在瞳孔对应处开孔，使光线不受阻挡。
4)术后10～12d拆除打包固定缝线。
《遗传性神经、肌肉疾病》 宰春和等编著
4573 眼睑外翻 眼科 眼科,整形美容科 头部 所有人
眼睑外翻(ectropion 0f eyelid)是指由于某种原因造成眼睑结膜向外翻转，使眼睑与眼球脱离密切接触，睑裂闭合不全。
眼睑外翻表现为外翻眼睑的睑结膜充血、肥厚，严重者可致睑缘糜烂，睫毛乱生、脱落。病人常感患眼干燥、不适，可伴有溢泪。长时间眼睑外翻，眼睑闭合不全，可发生暴露性角膜炎，形成溃疡、白斑，妨碍视力，甚至导致失明。
结合病史和临床表现，眼睑外翻的诊断不难确定。
眼睑外翻的鉴别诊断：
眼睑外翻依据病因和发病机制，可分为瘢痕性、瘫痪型、老年性和痉挛型四类。临床上以瘢痕性眼睑外翻最常见。
眼睑外翻的治疗：
(一)“V-Y”成形术和“Z”字成形术
1.适应证
适用于睑缘处的垂直线性瘢痕所致的轻度睑外翻。
2.眼睑外翻手术的操作要点
(1)麻醉：儿童用气管内插管麻醉;成人用局部浸润麻醉。
(2)根据瘢痕方向设计“V-Y切口线或“Z”字形切口线，切除皮肤挛缩瘢痕，松解皮下粘连组织，利用瘢痕周围正常皮肤的弹性和移动性，向上推进“V”形皮瓣，“Y”形缝合或将“Z”字形切口的两个对偶皮瓣相互转位后缝合。
(3)术后5~7d拆线。
(二)下睑眼轮匝肌条悬吊术
1.适应证
适用于眼袋切除术所致的轻度下睑外翻，而局部眼轮匝肌较丰富者。
2.眼睑外翻手术的操作要点
(1)麻醉：一般用局部浸润麻醉。
(2)形成肌瓣：沿原眼袋切口线切开皮肤和眼轮匝肌，形成眼轮匝肌肌皮瓣。在外眦部将肌皮瓣远端两层组织剥离约1cm，形成局部肌瓣和皮瓣。
(3)固定肌瓣：在外眦韧带下方分离到眶外侧缘骨膜，调整肌瓣的张力将其固定到骨膜上。
(4)缝合：适当修整局部皮瓣后，原位缝合皮肤切口。
(三)下睑筋膜条悬吊术
1.适应证
适用于面神经瘫痪所致下睑外翻。
2.眼睑外翻手术的操作要点
(1)麻醉：儿童一般用全身麻醉;成人一般用局部浸润麻醉。筋膜切取：在患者一侧大腿外侧做切口，用筋膜采取器采取长15cm、宽1cm的筋膜条备用。切口直接缝合。
(3)筋膜移植：分别在颞部发际、外眦、内眦和眉间区各设计小切口，用筋膜导引器形成皮下隧道。将筋膜经此隧道导人皮下，形成“U”形悬吊，缝合固定于切口处筋膜或骨膜组织，并保持一定的张力。
(4)术后24h换药，术后5~7d拆线。
(四)下睑紧缩术
l.应证适
用于瘫痪性眼睑外翻和老年性眼睑外翻。
2.眼睑外翻手术的操作要点
(1)麻醉：儿童一般用全身麻醉;成人一般用局部浸润麻醉。筋膜切取：在患者一侧大腿外侧做切口，用筋膜采取器采取长15cm、宽1cm的筋膜条备用。切口直接缝合。
(2)切开剥离：在下睑缘处做切口，切开皮肤及眼轮匝肌，形成皮肤-眼轮匝肌和睑板-结膜两层组织瓣。
(3)切除紧缩：根据下睑松弛程度，在近外眦处楔形切除部分睑板-结膜组织，切缘直接拉拢缝合，紧缩内层组织。
(4)缝合切口：调整下睑眼轮匝肌肌皮瓣的张力，必要时切除部分组织后缝合，以增强下睑组织张力。
(5)术后24h换药，5~7d拆线。
(五)局部皮瓣转移术
1.适应证
适用于局限性片状瘢痕所致的轻度睑外翻。
2.眼睑外翻手术的操作要点
(1)麻醉：儿童一般用全身麻醉;成人一般用局部浸润麻醉。筋膜切取：在患者一侧大腿外侧做切口，用筋膜采取器采取长15cm、宽1cm的筋膜条备用。切口直接缝合。
(2)松解复位：距睑缘1～2mm处做平行于睑缘的切口，切开瘢痕、松解挛缩，使外翻的眼睑组织复位。
(3)设计皮瓣：根据缺损的大小和周围组织的情况，在缺损周边设计局部皮瓣，转移修复缺损。供瓣区多能直接缝合。
(4)术后24h换药，5~7d拆线。
(六)皮片游离移植术
1.适应证
适用于较严重的睑外翻或已影响眼球功能，且局部无适宜的皮瓣可用者。2.操作要点
(1)麻醉：儿童一般用全身麻醉;成人一般用局部浸润麻醉。筋膜切取：在患者一侧大腿外侧做切口，用筋膜采取器采取长15cm、宽1cm的筋膜条备用。切口直接缝合。
(2)松解复位：距睑缘1～2mm处做平行于睑缘的切口，切开瘢痕、松解挛缩，使外翻的眼睑组织复位。创面仔细止血。
(3)皮片切取：按照眼睑复位后局部形成的皮肤组织缺损的大小和形状，在耳后或其他供区取下同样大小的中厚或全厚皮片。供皮区直接拉拢缝合。
(4)皮片移植：将切取的皮片游离移植于下睑组织缺损处，缝合打包固定。
(5)眼睑外翻术后24h换药，第12d拆除植皮区缝线。
《整形烧伤外科手册》柏宏亮著
4579 单眼皮 整形美容科 整形美容科 头部 所有人
睁眼时上睑提肌部分纤维向上提拉，在睑缘上方出现一条与睑缘相平行的皮肤皱襞，称为双眼皮(double-fold eyelids)，或睑缘上皱襞。如睁眼时上睑无此皱襞出现，即为单眼皮。东方民族虽以双眼皮为美，但多为单眼皮。单眼皮者可通过重睑术形成双眼皮。
单眼皮的病因是生物遗传上的原因，双眼皮是显形基因，而单眼皮是隐形基因。
单眼皮的临床表现直观，诊断并不困难，但应明确上睑部有无皮肤松弛、过多脂肪聚积，有无内眦赘皮等眼部畸形，以便选择适宜的手术方式。
单眼皮的鉴别诊断：
1.单眼皮的上睑分型
上睑按有无皱襞及皱襞多少可分为：①单睑;②重睑;③多层重睑(多皱襞)。
上睑按皮肤弹性及皮下脂肪多少可分为：正力型、无力型、超力型、特殊类型。①正力型：睑皮肤无松弛，弹性好，皮下脂肪充盈适度，多见于年轻人。②无力型：睑皮肤松弛，弹性差，皮下脂肪稀少。多见于中老年人。③超力型：俗称“肿眼泡”或“泡泡眼”，睑皮肤紧张，皮下脂肪过度充盈。伴有泪腺脱垂者，上睑外侧部肿胀，多见于体胖者。④特殊类型：指伴有内眦赘皮、上睑下垂、小睑裂和鼻背塌陷等畸形者。
2.单眼皮的重睑分型
上睑皱襞有深浅、宽窄、长短、走行方向的不同，重睑形态因人而异，目前尚无统一标准。从临床角度考虑，可按以下方法分型。
(1)根据上睑皱襞与睑缘线关系可分为平行型、开扇型和新月型。
1)平行型：上睑皮肤皱襞与睑缘平行一致。内、中、外侧重睑宽度大致相同。
2)开扇型：上睑皱襞自内眦或靠近内眦开始，向外上逐渐离开睑缘，呈扇状，也称广尾型。
3)新月型：上睑皮肤皱襞在内、外眦部较低，中间部较高，形如弯月。
(2)依据重睑显露程度可分为以下四型。
1)全双：指上睑从内眦到外眦有一宽窄大致相同的皱襞(相当于平行型)。
2)中双：指上睑皱襞自内眦到外眦均有，但上睑内l/3部
