遗传性异常纤维蛋白原血症的诊断

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　　1.诊断要点：

　　1.1.阳性家族史。

　　1.2.临床上常表现为出血倾向、血栓素质或伤口愈合延迟等。

　　1.3.实验室检查表现为TT、爬虫酶时间延长和血浆纤维蛋白原活性减低，抗原含量正常等，必要时行分子生物学检测缺陷基。

　　1.4.排除获得性异常纤维蛋白原血症和遗传性低(无)纤维蛋白原血症等。

　　2.鉴别诊断：

　　2.1.获得性异常纤雏蛋白原血症：

　　2.1.1.常继发于肝癌或其他肝病。往往有肝功能异常;

　　2.1.2.无家族史;

　　2.1.3.无典型的出血、血栓形成或伤口愈台延迟等;

　　2.1.4.病情好转后纤维蛋白原功能恢复正常。

　　2.2.遗传性低(元)纤维蛋白原血症：

　　2.2.1.常为常染色体隐性遗传;

　　2.2.2.临床以出血为主要表现，罕有血栓形成;

　　2.2.3.血浆纤维蛋白原含量显著降低;

　　2.2.4.输注纤维蛋白原或血浆有显著疗效。

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