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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH)是造血干细胞PIGA基因突变引起的后天获得性的良性克隆病，主要表现为溶血、全血细胞减少和血栓形成倾向，常伴有正常造血功能减低。再生障碍性贫血(简称再障;aplastic anemia，AA)是一组由化学物质、生物因素、放射线或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少为特征。在临床上PNH的发生和再生障碍性贫血关系密切，在PNH患者中约有20%与再生障碍性贫血相互转化。绝大部分为再障过程中或痊愈后经过一段时间转化为PNH，很少一部分PNH患者(约5%)经过一段时间转为再障。另外有些患者同时具有PNH和再障两者的特点。 ...展开
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名词解释
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