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不自主动作综合征的诊断

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  诊断与鉴别诊断

  1.诊断原则:无论是家属,还是患者本人发现或自感出现不能控制的运动、动作时,多在意识清晰时出现的。可考虑为不自主运动;待医生或检查者亲自观察到病人的不自主运动及动作,而且确实存在着不能控制感,可初步诊断不自主运动;第二步应根据病史及医生的仔细反复检查、观察,根据肌张力的强、弱,动作的多少及节律性、规律性,进行分类诊断。即不自主运动综合征的分娄诊断及分型诊断;根据分类及分型诊断,再补充病史、神经系统检查和发现,同时进行有关的躯体检查、实验室检查及有关影像学等物理检查,甚至进行有关遗传学方面及免疫学检查,确定病因学疾病诊断。

  2.鉴别诊断:不自主动作的鉴别诊断是一个复杂的问题。遇见不自主动作首先判定是直接不自主动作,还是假性不自主动作,这就须与习惯性动作、行为、多动症进行鉴别诊断;若明确了是不自主动作,就要明确是肌张力增高、动作减少的不自主动作,还是肌张力不高、动作增多的不自主动作,因此须进行这两类的分类性鉴别诊断;若已明确了分类诊断,下一步须详细分型鉴别渗断。上述分类及分型已经明确之后,就要注意不自主动作的性质鉴别,首先鉴别是功能性、心理性的,还是器质性的;明确是器质性疾病后,进行病因学疾病的鉴别诊断及并发症和伴发症的鉴别诊断;若是痴呆或意识障碍患者,则不自主动作只是症状表现之一,待意识障碍恢复后,对后遗不自主动作再做诊断。

  2.1.习惯性不良动作:多见于儿童,但成年人也可有习惯性不良动作。习惯性不良动作行为系指不良行为或动作,这种不良行为或动作是由喜欢模仿而学成的.久而久之形成了难以改变的、持久性存在的行为动作,但又不属于嗜好和成瘾,而是单纯一种难以改变的习惯性。这种行为动作,虽具有一定的自主性和控制性,却经常忽视了主动的控制;这类动作带有一定重复性,但不注意继而又出现,又具有一定目的性和指向性;它不会影响病人的生活、学习和工作,是正常人中的习惯性不良动作,如习惯咬指甲、习惯性咀动、习惯性咬牙、习惯口头语等。有些儿童的习惯性不良动作,待长大成年时可自行消失,但也有的终生难以改变。所以,习惯性不良动作,并非不自主、不随意、难以控制的动作。而是能自主、能随意、能控制的自主性的动作。有些外向不稳定性格的人,在参加聚会、谈话前,在静听他人发言时,几乎没有事可做,双腿不停地抖动或一只手不停地敲桌、口不停地乱动,看起来貌似具有一定节律性的震颤,貌似静止性震颤,实际上是习惯性的不良动作。但是,在老年人群中,出现上述习惯性不良动作时,必须进行全面系统的检查,排除器质性不自主动作之后,再考虑习惯性不良动作。老年人出现习惯性不良行为动作多为器质性疾病的一个前驱症状,或是明显脑衰老的一个表现。儿童出现不良行为动作往往是情绪和行为障碍的先兆。或多动症、抽动症的先兆,因此也要注意其鉴别诊断。成人不良行为动作,要注意排除成人抽动症。成人的抽动症、秽语症,在情绪紧张,他人注意时加重,明显具有不自主、不随意性,不能控制性,虽有暂停一段时间,但明显存在发作性、波动性,所以它不同于不良行为动作。

  2.2.心理性、功能性、生理性不自主动作:它不同于器质性不自主动作。区别在于:寻求病因时。前者皆可发现发病前有明显的心理因素,如生活事件、受惊吓、突然被打或批评、精神紧张、过度劳累,或有不自主动作的模仿学习的对象,或受到不良暗示;后者经多方检查上述病因不明显,常查到躯体疾病、脑器质性疾病及外伤等病理性因素。前者的不自主动作往往不典型,不明显,具有明显波动性或间歇性,与心理因素有关,与注意改变有关,与心态放松有关;后者不自主动作典型、明显。虽有波动,很少较长时间的不发作,可进行性加重,但与心理因素关系不密切。前者经神经系统等检查可发现与不自主动作无关的并发疾病,但查不到神经系统有关的阳性体征.更找不到器质性疾病的依据;后者可查有关神经系统阳性体征,可查诊断器质性疾病的依据。仔细检查前者不自主动作与并发疾病呈分离现象,呈负平衡关系;后者检查可发现原发器质性疾病,而不自主动作与原发器质性疾病关系密切,随病情发展而加重,病情缓解而减轻,但后遗症除外,称为正平衡关系。对有些病例难以确诊时可试治、暗示治疗,调节情绪治疗,抗焦虑治疗,放松心态、转移治疗等,心理性不自主动作经综合治疗明显有效者,而确实无诊断器质性疾病的任何依据,能完全排除器质性不自主动作后,可诊断心理性、功能性、生理性不自主动作,再进行分类、分型诊断。

  2.3.器质性不自主动作:鉴别的要点是通过病史和观察已完全确诊为不自主动作;是典型的肌张力增高或肌张力正常或降低,动作减少所致的不自主动作,或是混合型;具有明显进展性,且从未完全缓解过;寻求病史中,无明显的心理因素,若有心理因素时,关系也不密切,具有分离现象;常查到有其他神经系统体征;通过检查及有关诊断资料分析,能完全明确原发器质性疾病的诊断;按心理性、功能性不自主动作治疗无效,而器质性不自主动作及疾病治疗明显见效者可诊断为器质性不自主动作。有关中毒及药源性不自主动作,可能无脑结构学改变.但按器质性不自主动作治疗,部分病例预后良好者,应归为器质性不自主动作的范畴。

  2.4.震颤综合征与舞蹈抽动综合征:肌张力增高、动作减少综合征可称为震颤综合征,肌张力正常或降低、动作增多综合征可称为舞蹈抽动综合征。震颤综合征包括震颤、肌颤及束颤、抽搐、肌张力障碍等;舞蹈抽动综合征包括舞蹈动作、舞动动作、舞蹈指划动作、手足徐动、抽动及秽语抽动等。两组不自主动作有本质区别:病因不同、表现特征不同、治疗措施不同、预后治疗效果也有不同。这两组综合征的主要区别如下:①器质疾病的基础不同:前者损害病变部位多在黑质、纹状体部位,如帕金森病为黑质一纹状体变性,橄榄一脑桥一小脑退行性变为静止性震颤,额叶损害、广泛的中枢神经系统或多系统病损等,舞蹈动柞等综合征常见于全身性疾病,基底节尤其尾状核和壳核更严重、大脑皮质等;神经受体方面,前者多为多巴胺功能降低或衰竭,后者多巴胺兴奋、亢进;前者乙酰胆碱必奋.后者乙酰胆碱抑制,而怀疑后者多巴胺超敏;前者5一羟色胺亢进或衰竭,后者5一羟色胺一般性偏低。氨酪酸前者亢进,后者功能不足。临床特征方面,前者肌张力高,动作减少,有节律的定向性震颤、抽搐、痉挛等,后者肌张力正常或降低,动作增多,无规律的难控制的舞蹈、指划、抽动等不自主动作。治疗方面,前者用抗胆碱药、多巴胺增强剂等,后者可用多巴胺拮抗剂。及拟胆碱药物及氨酪酸的补足治疗。

  2.5.心理性不自主运动与器质性震颤综合征和舞蹈抽动综合征的区别:心理性不自主运动与器质性不自主运动的鉴别,不仅在精神科应进行,神经科也应进行,因经常将它们互为误诊。

  2.6.神经系统病损部位与震颤特征的区别:神经系统病损部位与疾病有关,由于疾病不同出现的震颤表现特征也有不同,因此从震颤的表现特征可推测病损的部位和确定疾病的诊断,这就是以症状特征进行疾病诊断,它是鉴别诊断的重要条件。

  2.7.心理性震颤与躯体疾病震颤的区别

  2.8.各种不同分型的不自主运动的鉴别:不同分型的鉴别诊断主要靠它们的定义、特征加以区别,有些不典型的不自主运动,难以非常明确地分型诊断,此时就不再细分,但要注意病因学疾病的鉴别诊断。

  2.9.秽语抽动症与小舞蹈病(凤湿脑病)的鉴别:秽语抽动症不同于小舞蹈症。区别在于:①秽语抽动症可能与感冒或心理因素有关,小舞蹈症为风湿性脑病的表现;②前者经多方检查无风湿病史,不符合风湿病诊断,也未出现反复发热、风湿性心肌病、风湿性关节炎及风湿结节及红斑.后者病史曾符合风湿病的诊断;③前者秽语抽动很少自行缓解,加重时与心理因素有关,后者可有间歇,且与风湿活动有关;④前者多为秽语加抽动,后者每为抽动,严重者可有摔倒;⑤前者与风湿无关.抗精神病药氟哌啶醇暂时有效,后者与风湿活动有关,故抗风湿治疗可获效;⑥前者可伴多动和(或)强迫症状,后者不伴有多动,无强迫症状。既往经常将秽语抽动症误诊为风湿病,现误诊较少。

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