1.诊断检查:
1.1.CT:对神经系统肿瘤的定位诊断有重大价值。通过不同的层面,不同的窗位可明确肿瘤与周围结构的关系。在CT平习中可见:①大脑半球肿瘤的质地,如囊性变、出血、坏死、钙化等;②周围脑组织水肿的情况;⑦中线结构移位情况;④冠状位CT对鞍区肿瘤、矢旁及镰旁肿瘤有价值;⑤骨窗位CT可见骨质改变情况,通过增强CT检查,不但可了解肿瘤的血供情况,而且对脑肿瘤的定性有较大价值。
1.2.MRI MRI对脑及脊髓的检查最为理想,能提供清晰的解剖图像,并能获取较多的组织切面,如冠状、矢状、轴位等。在应用顺磁性造影剂GdDTPA后,对提高其分辨力及诊断率有帮助。近年来,除了在MRI上获取T1加权、质子加权、T2加权及增强MRI图像外,尚有动态MRI、水抑制MRI成像(FLAIR)、弥散(Diffusion)MRI成像、功能MRI、MRI血管显影(MRA与MRV)及质子磁共振光谱(PMRS)等新技术。这样,通过MRI各种成像技术,结合CT表现,可对中枢神经系统肿瘤作出较为明确的诊断与鉴别诊断,而且对指导手术有较大的帮助。
2.鉴别诊断:
2.1.星形细胞肿瘤(astrocytic tumor)
2.1.1.弥漫性星形细胞瘤(diffused astrocytoma):WHO分级为Ⅱ级,占大脑半球肿瘤的10%~15%,多见于25~45岁成人。生长缓慢,病程较长,平均1.5~3.5年,多数大脑半球肿瘤患者呈缓慢进行性发展。50%患者癫痫为首发症状。CT常见为边界欠清、均匀低密度的脑内病灶,不增强。占位效应不明显,瘤内无出血灶或坏死灶,瘤周无明显水肿影。部分肿瘤可钙化、囊变和增强。MRI中肿瘤呈低信号(TlW)和高信号(T2W)。MRI可清楚显示肿瘤浸润脑组织的程度。本型肿瘤一般不强化,少数有周边斑点状轻度强化影,常提示肿瘤有进展。
2.1.2.间变性星形细胞瘤(anapalastic astrocytoma):又称为恶性星形细胞瘤,大脑半球肿瘤的肿瘤细胞恶性程度在星形细胞瘤与多形性胶母细胞瘤之间。WHOⅢ级。肿瘤好发于中年(35~60岁),男性稍多。病程较短,平均6~24个月。有高颅压征。多有精神症状和局灶神经障碍如肢体无力、言语困难、视力改变及嗜睡。癫痫发作少见。CT呈低密度或不均一低密度与高密度混杂病灶。占位效应明显。伴有瘤周水肿,20%有囊变,10%可见钙化。MRI中肿瘤T1W低信号,T2W高信号,较多形性胶母细胞瘤影像稍均匀,无坏死或出血灶。80%~90%肿瘤有强化,可为环形、结节形、不规则形等,另有部分大脑半球肿瘤强化均匀一致。
2.1.3.胶质母细胞瘤(glioblastoma)又称多形性胶母细胞瘤(GBM),是星形细胞肿瘤中恶性程度较高的胶质瘤,占神经外胚叶来源肿瘤的50%~55%。WHOⅣ级。好发45~65岁,男性多见。病程短(3~6个月占半数)。高颅压征明显。有局灶性神经障碍。CT表现为低、等混合密度影,可有高密度的出血区,周围脑组织呈大片低密度水肿。肿瘤与脑组织无明显边界。增强后95%的肿瘤呈不均匀强化,常表现为中央低密度的坏死或囊变区,周边增生血管区呈不规则的环形、岛形或螺旋形强化影。MRI中在TlW呈低信号,T2W为高信号的边界不清的肿瘤影。但在肿瘤细胞增殖旺盛处,TlW为高信号,T2W为低信号。增强后强化表现同CT。核素显像可示肿瘤细胞增殖处有放射性核素浓集。
2.1.4.胶质肉瘤(gliosarcoma):胶质肉瘤除具有多形性胶母细胞瘤的特征外,尚具肉瘤的特征。WHOⅣ级。肿瘤似胶母细胞瘤的病程经过及临床症状。依次好发于颢、额、顶和枕叶。部分患者有肝、肺等远处转移灶。CT与MRI表现为增强明显的实质性占位影,水肿明显。由于肿瘤多位于脑表面,常有颈外动脉供血,血供丰富,血管造影常见较深肿瘤染色,与脑膜瘤类似而不易区分。
2.1.5.毛细胞型星形细胞瘤(pilocytic astrccytoma):WHO Ⅰ级。病程较长。好发于儿童与青少年。大脑型肿瘤可出现癫痫、颅内压增高症状及局灶症状。视路型肿瘤主要表现为视觉障碍。可有下丘脑症状。影像学上大脑型毛细胞星形细胞瘤常边界清楚,多呈囊性,肿瘤壁结节有时强化。而视路型肿瘤为实质性,增强后强化明显、均匀。
2.1.6.多形性黄色星形细胞瘤(pleomorphic xanthoastrocytoma,PXA)WHOⅡ级。少见,不足星形细胞肿瘤的1%。多位于大脑半球表面,颞叶最多见。好发于青年。病程较长,平均6.2~7.6年。约70%有癫痫,其次可有大脑半球局灶症状和颅高压征。CT与MRI均可见位于大脑半球浅表,不规则的占位影,瘤周水肿明显。肿瘤在CT与MRI上密度或信号不均,有时可囊变。增强后肿瘤实质部分可强化。
2.1.7.少枝肢质瘤(oligodengroglioma):约占颅内胶质瘤的4%,大多位于大脑半球白质内。WHOⅡ级。病程较长,平均4年。成人多见,好发于38~45岁。首发症状多为癫痫。可有局灶症状与高颅压征。CT中90%的肿瘤内有高密度钙化区,时常在肿瘤周边部。非钙化部分表现为等、低密度影,增强后可强化。MRI上肿瘤T1W为低信号,T2W为高信号,钙化区有信号缺失现象,瘤周脑组织水肿不明显。
2.1.8.神经节胶质瘤(ganglioglioma):少见,占脑肿瘤的0.4%,起源于未分化细胞,最终分化为成熟的神经元细胞与胶质细胞。WHOⅡ级。好发于儿童与青年。病程较长,平均1.5~4.8年。癫痫多见,正规抗癫痫药物治疗常不能控制。局灶症状不多见。CT表现呈多样性。大多数为低密度或等密度,少数为高密度。肿瘤边界清,钙化或囊变各约1/3。部分可强化。肿瘤对脑组织占位效应不明显,水肿少见。MRI上T1W旱低信号,T2W呈高信号,边界清晰的占位影,病灶周围脑回可有肿胀。
2.1.9.胚胎期发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastie neuroepithelial tumour,DNT):DNT少见,主要见于儿童与青年患者。由于肿瘤由多种神经细胞组成并伴有皮质发育不良,因此认为DNT为胚胎期发育不良而形成的肿瘤。DNT病程较长,但常在幼年或年轻时发病。主要表现为复杂的局灶性癫痫发作。癫痫常为顽固性而不易控制。在病灶侧有时可有颅骨变形。CT上为低密度影,占位效应不明显,有时可见有钙化。MRI中T1W呈低信号,T2W呈等或高信号。瘤周无明显水肿带。增强后,部分肿瘤有强化。
(10)原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroeetodermal tumor,PNET)恶性肿瘤,WHOⅣ级。好发于儿童,占儿童脑肿瘤的2.5%,无明显性别差异。肿瘤位于大脑半球多见。肿瘤在组织学上与髓母细胞瘤基本相同。患儿临床病程较短,以头痛、恶心、呕吐为主要表现,部分有癫痫、视物模糊及同灶症状。肿瘤在CT与MRI等影像学上的表现与髓母细胞瘤相似,但瘤周水肿多见。头颅MRI铰易发现肿瘤沿脑脊液播散,近半数患者可出现转移灶。
2.1.10.神经母细胞瘤(neurobastoma):颅内原发性神经母细胞瘤非常少见,以儿童患者为主。病程短。以癫痫,神经系统局灶症状及颅高压症状为主要表现。多见转移灶。CT可为低密度、等密度或高密度,瘤周水肿和瘤内钙化常见。MRI上TlW为低信号,T2W为高信号。增强后肿瘤强化明显,部分肿瘤可有囊变。MRI可发现肿瘤在颅内及脊髓的转移情况。
2.1.11.脑胶质瘤病(gliomatosis cerebr1.GC);又称为弥漫性脑胶质瘤病,病变以涉及全脑范围的间变性星形细胞弥漫性增殖为特征。GC病程短者数周,长者少数可达10~20年。在临床上无特异件,首发症状以头痛和癫痫为常见。此外,行为异常、人格改变等可以是本病的早期表现。以后颅高压症状与多部位的局灶症状常进行性发展,出现偏瘫、共济失调、偏身感觉障碍、言语障碍、复视、视物模糊等。MRI上呈脑内弥漫性或多发性异常信号,受累处灰白质界限模糊。T1W图像中呈低、等信号。TZW图像中为弥漫性的高信号,具有诊断价值。
2.2.脑膜瘤(meningioma):发生率仅次于胶质瘤,占颅内肿瘤的15%~24%。可见于任何年龄,但以中年好发。女性与男性之比为3:2。肿瘤生长缓慢,病程较长。大多数肿瘤长得很大,症状却很轻微。多先有刺激性症状(如癫痫),继为麻痹症状(如瘫痪)。有颅内压增高症状及局灶性神经功能障碍。CT表现:①肿瘤呈圆形或分叶状或扁平状,边界清晰;②多数病灶密度均匀呈等或偏高密度,少数可不均匀或呈囊性变;③瘤内钙化多均匀,但可不规则;④局部颅骨可增生或破环;⑤半数病人在肿瘤附近有不增强的低密度带或水肿。MRI表现:①多数病灶T1W等、低信号,T2W等高信号;②增强后扫描均匀强化。可有脑膜尾征;③肿瘤与邻近脑组织之间有一低信号蛛网膜界面;④T2W显示瘤周水肿;⑤清晰显示肿瘤与血管、血窦关系。数字减影血管造影术(DSA)检查可见:①肿瘤主要供血来自颈外动脉系统;②毛细血管期见较成熟的肿瘤染色;③静脉期见粗大的引流静脉包绕肿瘤。
2.3.血管外皮细胞瘤(hemangiopeticytomas):少见的血管性肿瘤,为最常见的非脑膜上皮来源的间质肿瘤。病程多在1年内,好发于40~45岁,男性多见。症状和体征取决于病灶的部位与体积。CT与MRI上表现可类似于脑膜瘤,两者不易区分。但血管外皮细胞瘤血供更丰富、肿瘤无钙化,瘤内有钙化者可排除。
2.4.转移瘤(metastases):占大脑半球肿瘤的12%~21%。男性以肺癌最常见,女性则以乳癌居多。临床表现很像脑原发性肿瘤,但有下列情况者应怀疑为转移瘤:①有系统肿瘤史,但少数可无;②年龄大于40岁,有吸烟史;③症状性癫痫伴有消瘦或迅速发展的肢体无力。CT可见单发或多发低密度或等密度病灶,多呈类圆形,体积较小,周围脑组织水肿明显。增强后多见边界清楚的环形强化,也可为均匀或不均匀强化灶。MRI见转移灶周围水肿明显,T1W为低信号区,T2W为高信号区,有出血或囊变者则信号多变。胸片见肿瘤有助于诊断,但阴性仍不能排除。
2.5.原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary CNS lymphoma):占大脑半球肿瘤的0.5%~1.5%。在艾滋病(AIDS)病人中该比例略高,约1.9%~6%。平均病程2个月。好发于50~60岁,男性多见。AIDS病人发病年龄较轻,平均为35岁。以颅内压增高和局部神经功能障碍为主要表现。CT平扫呈等或略高密度,强化均匀明显。MRI中T1W与T2W均为低信号,强化明显如棉花样,周围多伴脑水肿。计算机X线体层照相术(PET)中病灶内呈高代射状态,以此可与梗死灶、感染灶或脱髓鞘病变鉴别。
2.6.黑色素细胞病(melanocytic lesions):中枢神经系统黑色素细胞病指起源于软脑膜黑色素细胞的弥漫性或局限性的良恶性肿瘤。此组肿瘤包括弥漫性黑色素癌病(diffuse melanosis)、黑色素细胞瘤(melanocytoma)和恶性黑色素瘤(malignant melanoma)。黑色素细胞瘤占颅内肿瘤的0.06%~0.1%,另两类肿瘤则更少。临床上病程短。有颅内亚增高和神经周灶症状。常合并蛛网膜下腔出血或瘤内出血。弥馒性黑色素瘤病常见癫痫、精神症状,少数无症状。在MRI TlW上的高信号提示有黑色素的沉积。弥漫性黑色素瘤病,CT与MRI上可表现为软脑膜弥漫性增厚与增强;黑色素细胞瘤。MRI TlW等或高信号,T2W呈低信号,病灶均匀增强;恶性黑色素瘤,根据瘤内出血的程度,MRI信号多变。