先天性胆管扩张症的治疗

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　　1.先天性胆管扩张症的治疗概要：

　　先天性胆管扩张症首先应切除肝外胆管囊肿，然后根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。外引流术只能作为一期手术。内引流术。囊肿切除-胆道重建术是根治本病的优选方法。Oddi括约肌成形术。肝叶切除术。肝移植术。

　　2.先天性胆管扩张症的详细治疗：

　　治疗：

　　2.1.治疗原则

　　鉴于本病并发症发生率高，故在明确诊断后应及时进行手术治疗。对于肝外胆管囊肿病人。无论是首次手术还是既往有胆管手术史.都应争取完整切除胆管囊肿，再行胆管或肝管一空肠Roux-en-Y吻合术，重建胆管内引流。对于ⅣA型或V型胆管囊肿病人首先应切除肝外胆管囊肿，然后根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。

　　2.2.治疗方法

　　2.2.1.外引流术

　　在全身状态差，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎伴中毒性休克时，可作为一种急救术式。由于长期外引流术后可使病人丧失大量胆液。发生水、电解质及酸碱平衡失调等。因此，外引流术只能作为一期手术，待全身状态改善后还需施行二期手术，如囊肿切除、肝总管空肠吻合术等。

　　2.2.2.内引流术

　　往对婴幼儿尤其是体弱病危者应用囊肿-十二指肠或空肠吻合可缩小，反流和逆行感染机会较前者少，因此在临床上应用较多。但随着对其长期疗效的总结，国内外学者发现内引流术由于残留的囊肿引流不畅，易发生胆管炎、胆管结石、肝硬化、门静脉高压症及肝内脓肿等.增加了再手术率，以囊肿十二指肠吻合为更多见，而且术后囊肿癌变率增高，可达20%～57%，癌变出现的时间也提前。正由于其近、远期并发症较多，目前这一术式已很少使用。

　　2.2.3.囊肿切除-胆道重建术

　　是根治本病的优选方法。切除囊肿后行近端肝总管空肠Roux-en-Y式吻合。大型囊肿全部切除，损伤及失血量均太大，因此，多采取分层切除法，即囊壁的游离部分全层切除，肝十二指肠韧带部分只剥除内膜层，肝总管口处留一喇叭口以便扩大吻合口，十二指肠入口尽量切除。胆道重建一般采用肝总管与空肠Roux-en-Y吻合。

　　2.2.4.Oddi括约肌成形术

　　对于极少见的Ⅲ型病人，因其恶变率极低，多数学者主张将十二指肠壁内的囊肿切除，同时行括约肌成形术。近年来随着内镜技术的发展。国内外文献报道采用内镜行Oddi括约肌切开治疗Ⅲ型胆管囊肿疗效较好。

　　2.2.5.肝叶切除术

　　由于ⅣA型或V型胆管囊肿病人存在肝内胆管囊肿，因此有关手术比较复杂，手术方式比较多。首先应切除肝外胆管囊肿，处理方法同单纯肝外囊肿;而对肝内胆管囊肿的处理，应根据肝内囊肿的位置、大小、范围再决定手术方式。对局限于某一肝段或肝叶的囊肿，可施行肝段或一侧肝叶切除，其中左肝内的局限性肝内囊肿，手术效果好，并发症少。对于左右肝内均存在囊肿的病人，手术效果不理想，可考虑选择病变最严重的一侧肝叶或肝段切除，术中应彻底清除肝内胆管内结石，整形并解除肝内胆管开口狭窄，并可行较大囊肿置管外引流术，再行胆肠内引流术，术后可再经外引流管道行胆管镜检查取净结石，并对扩张的胆管进行监测，防止恶性变。

　　2.2.6.肝移植术

　　对于全肝内胆管弥漫性囊性扩张者，虽然行U管引流、冲洗等治疗方法近期内有一定的疗效，但无法解决其慢性渐进性的病理过程以及囊肿的癌变等问题。针对此类病人，肝移植术是行之有效的方法。

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