巨细胞动脉炎的诊断

　　1.诊断检查：

　　1.1.常规检查 治疗前患者通常存在正色素性贫血，应用皮质激素治疗后可迅速改善;许多患者存在反应性血小板增多症;白细胞计数即使在全身严重反应中也通常是正常的。血清白蛋白在确诊时常中度降低，但应用激素后迅速恢复。转氨酶升高见于25%~35%的患者，大多为中度升高，激素治疗后可恢复正常。肝活检无特异性改变。

　　大多数GCA患者的突出特点是ESR显著增快，但也有极少数患者在激素治疗前ESR不增快或增快不明显。在一项荟萃分析中，941例经活检确诊的GCA患者中仅有4%ESR正常。ESR正常者活检阳性的可能性大为减少。这些患者的全身症状较少，但其他临床表现(如失明)的风险并不比ESR更快的患者小。GCA患者的血清CRP水平与ESR平行，其临床应用价值因人而异，有些患者的病情活动与CRP更为相关，有些则与ESR相关性更好。此外，对于有M蛋白或其他可以引起ESR假性增快的情况，CRP更为可信。临床上通常两者都检测，评价各自与疾病活动度的相关性。虽然两者对于临床判断病情活动价值很大，但通常不仅仅根据这些急性期蛋白水平决定治疗方案。

　　研究发现血清IL-6增高似乎与GCA病情活动关系更为密切，对于指示GCA病情复发的价值比ESR大，可能是一种有临床应用前景的生物标志物。某些提示炎症高度活动的症状/实验室指标(如发热、消瘦、ESR>85mm/h、Hb<110g/L)与发生脑缺血事件的风险(如失明)具有负相关性。这可能与此类患者的诊断较容易，从而开始治疗的时机较早有关。

　　1.2.磁共振成像/动脉造影(MRI/MRA) 用于无创性诊断大血管受累的GCA，尤其是无颅内动脉受累表现的病例。此外，MRI/MRA可用于明确颞动脉受累的部位以指导颞动脉活检，还可用于评价病情活动性并随诊治疗反应。MRI显示血管壁水肿往往提示病情仍有活动进展可能，但也有研究有不同观点。因此MRI/MRA对于评价GCA活动性的价值还需要更多的资料证实。

　　1.3.选择性血管造影 在评价颞动脉受累时很少行血管造影，但在评价主动脉弓及其分支受累情况时有重要价值。

　　1.4.血管彩色多普勒超声 关于应用血管超声指导颞动脉活检部位的研究结果各不一致。超声可发现颞动脉狭窄、闭塞和动脉周围低回声。检查质量与操作者的经验有很大相关性。在一项前瞻性研究中，86例疑诊PMR或GCA的患者同时行血管彩超检查和颞动脉活检，颞动脉活检阳性的患者中仅有40%行血管彩超发现动脉周围低回声，诊断准确性并未显著高于有经验医生的体格检查。2005年Karassa等进行了一项迄今较大样本的荟萃分析，共纳入2036名患者，发现血管超声诊断的敏感性和特异性与做出诊断所采用的超声图像特点有关。

　　1.5.正电子发射成像(PET) 可发现某些GCA或PMR患者存在亚临床的大血管炎症，表现为氟脱氧葡萄糖(FDG)在血管壁摄取增加。由于颞动脉相对细小，头颅和皮肤对FDG的摄取本底较强，同时目前的全身PET扫描技术应用极少，故难以直接评价颞动脉炎症。而PET对于评价大血管炎症更有价值。在一项纳入25例GCA和13例PMR的初步研究中，胸主动脉FDG摄取增高对于诊断的敏感性为56%，特异性为98%。在另一项随诊研究中，20例PMR患者中仅有3例能观察到大血管壁FDG摄取增加，但18例显示肩、髋关节摄取增加。另20例GCA患者中16例有大血管的摄取明显增高，但3个月后摄取的FDG消失或维持于较低水平，6个月后再无FDG摄取活性。这项研究提示PMR患者中存在大血管亚临床血管炎的比例可能比通常认为的比例高，但PET对于PMR诊断和预后判断的临床应用价值尚不清楚。

　　1.6.颞动脉活检 颞动脉活检的并发症很少，故所有疑诊GCA的患者都应行颞动脉活检，而仅有PMR症状的患者则不一定要做，而需要密切随诊GCA相关性症状。关于颞动脉活检的时机，很少有医院能在人院当天立即行手术，往往会延后数日。但如果患者高度怀疑GCA，应立即开始治疗，之后再行活检。病变部位的炎症浸润消退得较为缓慢，有研究显示即使在开始激素治疗数周甚至数月后，仍可在活检标本中发现血管炎。梅奥医学中心分析535名颞动脉活检的结果发现应用激素前、后行颞动脉活检的阳性率相近(分别为31%和35%)。

　　推荐尽可能行双侧颞动脉活检，根据两项回顾性分析的结果，仅行单侧颞动脉活检，漏诊率可能高达10%~20%。如果查体发现一侧颞动脉压痛、肿胀或呈串珠状，则应选择该侧颞动脉进行。如果颞动脉病变明确可见，则只要取较短节段即可，但如果颅外动脉未见明显异常，建议应至少取2cm长的动脉。病理检查时应该取多个切面进行观察。在理论上，术中应行冰冻切片病理检查。如果已经能够确诊GCA，则不必在对侧颞动脉活检;如果结果呈阴性，则应活检对侧颞动脉。但大多数医院都难以做到这一点，需要二次活检。

　　即使是双侧颞动脉活检，其阴性预计值也仅有90%。美国梅奥医学中心对1965~1980年间134例行颞动脉活检的病例进行回顾分析发现：56例(34%)患者的活检病理阳性，而大多数文献报道的阳性与阴性结果比率均与此相近。其余88例患者在之后的随诊中经重复活检、尸检或临床诊断GCA者又有8例(9%)，所以颞动脉活检的敏感性为88%，单侧活检或GCA诊断经验少的医院敏感性可能更低。

　　当颞动脉活检结果为阴性时，应考虑以下几种可能：①GCA的诊断有误，应该重新考虑其他可能出现类似临床表现的病因;②未活检到血管病变部位，应考虑再次或在对侧行活检;③GCA未累及颞动脉，此时常常有主动脉、锁骨下动脉、颈动脉或其他大血管受累，建议行磁共振动脉造影。具有下列临床特征的GCA患者往往颞动脉活检呈阴性：ESR正常或<40mm/h;无间歇性下颌运动障碍;无颞动脉压痛;有滑膜炎症状提示可能为其他诊断。对于颞动脉活检结果阴性的患者，如果枕动脉和面动脉提示受累，也可考虑行活检。最后如诊断仍难以明确，可予皮质激素诊断性治疗，如果患者在1周之内对大剂量激素反应不佳，则诊断GCA必须十分谨慎。

　　2.诊断：美国风湿病学会于1990年制订了巨细胞动脉炎(giant cell arteritis，GCA)的分类标准。该标准主要用于血管炎的临床研究，将GCA与其他系统性血管炎区分开来，同时统一国际间GCA研究的人选标准。在疑诊血管炎的患者中，具备下述5条标准中3条者诊断GCA的敏感性为94%，特异性为91%。

　　2.1.发病年龄≥50岁

　　2.2.新出现的局限性头痛

　　2.3.颞动脉压痛或搏动减弱

　　2.4.ESR>50mm/h

　　2.5.动脉活检显示坏死性动脉炎，有显著的单核细胞浸润和多核巨细胞肉芽肿形成。

　　颞动脉活检是诊断GCA的金标准。对于高度疑诊GCA的患者，较好行双侧颞动脉活检，但仍有10%的可能出现假阴性结果。对于高度怀疑GCA的患者不要因为颞动脉活检推迟开始进行激素治疗的时间。血管彩超对于检查者水平要求高，且不能代替颞动脉活检的地位。MRI/MRA对于发现GCA的大血管病变有帮助，但其在确定颞动脉病变以及评价大血管炎症活动性方面的价值需要进一步研究。PET扫描是一种有应用前景的检查方法，但其诊断和随诊价值也需进一步研究。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.大血管炎 GCA与大动脉炎的组织病理学表现和影像学表现有时难以区分，两者主要通过发病年龄区分，前者几乎从不累及50岁以下的患者，而后者通常在40岁之前发病。此外两者并发症也有所不同，例如GCA中常见的前部缺血性视神经病很少见于大动脉炎患者。

　　3.2.小血管炎和中等血管炎 某些小血管炎和中等血管炎的临床表现可与GCA非常类似，如都可引起全身非特异性症状，但通常GCA与显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿和结节性多动脉炎不难鉴别，因为累及血管的分布、病理表现和内脏受累各具特点。偶有病例报道，一些类型的坏死性血管炎可累及颞动脉，病理检查也有相似特点，与GCA较难鉴别。

　　3.3.原发性中枢神经系统血管炎 虽然原发性中枢神经系统血管炎与GCA在病理上难以分别，但GCA的脑缺血事件多不是因为颅内动脉病变所致。

　　3.4.非血管性病变 在一些罕见病例中，非血管炎病变可模拟GCA的一些典型表现，如间歇性下颌或上肢运动障碍、非动脉性前部视神经病，但通常ESR和CRP不高。