巨细胞动脉炎的症状

　　临床表现：

　　GCA症状多种多样，个体差异很大，而且症状多隐匿出现，但也可急性起病，病程可呈一过性或反复发作。病史采集和体格检查对于诊断GCA十分重要。虽然大多数GCA的临床表现不具特异性，但也有一些特点对于诊断有强烈的提示意义。

　　1.全身症状：全身症状包括发热、乏力和消瘦。GCA患者中有发热者可达总人数的一半，通常为低热，但也有15%的患者体温超过39℃，常常误诊为感染。约有10%的患者仅有全身非特异症状和炎症指标增高。

　　2.头痛：至少2/3患者有新发头痛。GCA的头痛症状可表现多样，但关键在于头痛是新发的。虽然头痛是大多数GCA患者的主诉，但有时可较为隐匿，不为患者所关注。GCA头痛典型者位于颞部，但也可位于前额和枕部，或表现为全头痛。头痛可进行性恶化，也可反复发作。查体可发现颞动脉或其他脑动脉沿径压痛或增厚。一项荟萃分析纳入了1996～2000年间21项关于GCA的研究，试图明确不同临床特征的诊断价值。进行颞动脉活检者共2680人，其中1050人(39%)经病理确诊为GCA。计算各种体征与出现活检病理阳性结果的似然比如下：

　　2.1.颞动脉显露或增宽—LR4.3(即有此体征的患者出现颞动脉活检病理阳性的可能性是无此体征患者的4倍)。

　　2.2.颞动脉搏动减弱或消失—LR2.7。

　　2.3.颞动脉压痛—LR 2.6。

　　2.4.滑膜炎的LR小于1.0，这是因为滑膜炎更提示存在其他疾病如类风湿关节炎。

　　上述结论说明体格检查对于筛查疑似GCA患者的重要性。当然也有1/3活检阳性的患者颞动脉查体完全正常。

　　3.间歇性下颌运动障碍：将近一半的GCA患者可出现间歇性下颌运动障碍。某些患者不出现咀嚼肌无力症状而出现牙关紧闭样症状。间歇性下颌运动障碍另两个显著的特点是开始咀嚼后症状出现的速度和影响患者下颌运动的程度。患者很少意识到这些症状的严重性，采集病史时应注意特别询问。在一项评价GCA颞动脉活检诊断价值的研究中，间歇性下颌运动障碍是最为特异的症状，与活检结果阳性也具有相关性。在134名进行颞动脉活检的GCA患者中，54%的活检阳性者存在下颌间歇性运动障碍，而活检阴性者仅有3%存在该症状。

　　4.间歇性上肢运动障碍：有3%~15%的GCA患者出现主动脉弓分支狭窄，尤其是锁骨下动脉和腋动脉，可引起上肢间歇性运动障碍。四肢血管受累者可有脉搏减弱，因此临床医生在患者每次随诊时都应该触摸患者的颈、肱、桡、股和足背动脉搏动。脉搏不对称往往伴有双侧血压差的增大。GCA大血管受累的典型影像学表现是管腔渐进性狭窄。一项研究比较了74例经血管造影诊断的累及锁骨下/腋动脉的GCA与74例经颞动脉活检证实的GCA的临床特点，结果发现，与累及脑动脉的GCA相比，累及大血管的GCA患者发病年龄更轻(66岁比72岁)，较少出现头痛症状(14%比57%)，就诊时更容易出现间歇性上肢运动障碍(51%比0%)。

　　5.视觉异常：GCA可出现多种视觉异常。许多患者可出现一过性黑矇(一过性单眼失明)，可能是由于视网膜、脉络膜、视神经中一种或多种结构一过性缺血造成的，也可由于前部缺血性视神经病(anterior ischemic optic neuropathy，A10N)、视网膜中央动脉及其分支闭塞造成，还可能有脉络膜梗死。GCA导致失明很常见，多数GCA的临床研究报道单眼或双眼的永久性部分或完全失明的发生率为15%~20%，即便在已有有效治疗方法的现代依然如此，其原因在于许多患者只有等到出现不可逆视觉病变时才就诊，从而失去了最佳治疗时机。GCA可引起多种特殊的视觉综合征。最常见者为一过性黑矇和前部缺血性视神经病。估计出现单眼失明症状的未治疗患者有25%~50%在一年内发展为双眼失明。出现一过性黑矇的患者眼科检查可完全正常。一些患者的视网膜可出现棉絮斑。对于A10N所致的急性失明，眼底镜检可发现缺血性视神经病伴视乳头水肿及边缘模糊。对于永久性失明的患者(绝大多数患有A10N)在随后的检查中可发现视神经萎缩、视乳头苍白扁平。这些患者可出现相对性瞳孔反射传人障碍，表现为Marcus-Gunn瞳孔或“摆动电筒征”。

　　5.1.一过性黑朦：暂时性视觉障碍常常是GCA的早期表现。患者多注意到单眼突发的部分视野缺损，症状可自行缓解，也可发展为单眼全盲或以后反复发作造成永久视力丧失。如果患者未得到及时有效的治疗，则健侧视力将在1~2周内也会受影响。

　　5.2.A10N: A10N是GCA最常见的眼部症状，然而在A10N患者中仅有5%患GCA。GCA所致的A10N通常为单侧起病，但如果没有立即开始治疗或过早停药，则对侧眼也会在数天到数周内出现症状。A10N通常是由于供应视神经的血管闭塞或睫状后动脉血栓形成所致，眼动脉也可发生血管炎和微栓塞。

　　5.3.视网膜中央动脉闭塞(CRAO)：占GCA所致视力丧失原因的10%。

　　5.4.复视：GCA可引起眼外肌缺血、动眼神经麻痹和脑干缺血，从而导致复视。10%的GCA可出现复视症状。如果同时有其他提示血管炎的表现，则该症状是诊断GCA较特异的症状。

　　5.5.后部缺血性视神经病(P10N)：P10N是由于视神经球后部血供受阻所致，见于不足5%的GCA患者。病理显示眼动脉或睫状短后动脉炎性血管闭塞。

　　5.6.其他少见眼科表现：视网膜分支动脉闭塞(BRAO)可继发于GCA引起的眼动脉或视网膜中央动脉血流减少。双颞侧偏盲可由于GCA累及供应视交叉的动脉所致。同向偏盲见于GCA累及供应视交叉后视觉通路的动脉，最常见者为累及椎基底动脉系统导致的枕叶梗死。极少见情况下，双侧枕叶受累引起双侧同向偏盲或皮层盲。GCA本身以及激素的使用还可引起幻视，前者是精神状态正常的人因外周或中枢视觉通路病变引起失明后所致，激素治疗有效，又称Charles-Bonnet综合征;后者则是激素应用后引起的精神症状。

　　6.风湿性多肌痛(PMR)：PMR可作为GCA临床表现的一部分或作为一个单独的综合征存在，其特点是50岁以上亚急性或慢性起病的肩带肌、盆带肌、颈部和躯干疼痛伴晨僵，疼痛部位大多为对称性，也可不对称。肌力通常正常，但可出现失用性萎缩导致肌力减退。此外疼痛也使得患者难以配合检查。患者往往由于肩、髋关节僵硬而主诉穿衣穿鞋费力。还可出现疲倦、乏力、消瘦和发热，但高热不如GCA常见。大多数人认为PMR患者不适和僵硬的症状来自于滑膜炎和滑囊炎，但由于肩部和髋部为大块肌肉覆盖，所以这些关节的轻度炎症很难在体格检查时被发现;相反12%～77%的PMR患者可发现外周关节(如膝、腕和掌指关节)滑膜炎，大多程度较轻，为一过性，激素治疗后很快缓解。有些患者可出现手、腕、踝和足背的可凹性水肿，可作为“缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴可凹性水肿综合征(RS3PE)”的临床表现而存在。此症状可与其他PMR表现同时出现或作为首发症状出现。此症状似乎是由于病变部位的腱鞘炎所致。腱鞘炎还可导致腕管综合征，占PMR的10%~14%。患者肩、颈、髋关节的主动运动范围受限。虽然被称为“多肌痛”，但肌肉压痛不是PMR的突出症状，而大多是由于滑膜炎和滑囊炎所致。

　　7.中枢神经系统受累表现：GCA累及脑内血管较少报道。最大规模的报道是梅奥医学中心对463例临床诊断中枢神经系统血管炎的回顾性分析，仅有2例有明确的脑内GCA。当GCA患者出现一过性脑缺血、眩晕、听力丧失和卒中时，绝大多数是由于硬脑膜外的椎动脉或颈内动脉受累所致。颈动脉和椎一基底动脉受累可由于血管炎或主动脉夹层。在18例直接死于GCA的患者中，3例是死于脑卒中。在GCA患者中，椎动脉受累导致后循环脑部病变比颈动脉受累更为常见。双侧椎动脉病变可引起快速进展的脑干和(或)小脑神经病变。

　　8.上呼吸道症状：约有10%的GCA患者出现上呼吸道症状，例如刺激性干咳，有时导致诊断困难。GCA相关的咳嗽可能与血管炎累及位于支气管树的感受器有关。

　　9.其他少见表现：GCA较少见的表现有：①舌痛和舌动脉梗死;②咽痛;③乳腺肿瘤样包块;④抗利尿激素不适当分泌综合征;⑤多发性单神经炎;⑥感音神经性耳聋;⑦构音困难。

　　10.动脉瘤和动脉夹层：主动脉瘤是GCA晚期严重的并发症，需要密切监测。升主动脉瘤导致主动脉瓣环继发性扩张可引起主动脉瓣听诊区的反流性杂音。主动脉瘤形成的机制有两方面：其一，慢性复发或晚期的主动脉炎引起弹性纤维和胶原纤维断裂;其二，病情活动早期主动脉壁变薄并不断受到机械性冲击。在一项GCA的系列病例研究中，96例GCA患者有11例(11%)发生胸主动脉瘤，其中9例从确诊GCA到发现动脉瘤平均间隔5.8年。与相同年龄和性别的普通人群相比，GCA患者发生胸主动脉瘤的风险增加17倍，发生孤立性腹主动脉瘤的风险增加2.4倍。在一项纳入41例发生胸主动脉瘤的GCA研究中，3例在GCA诊断之前即已发现存在动脉瘤，5例同时发现GCA和动脉瘤，其他33例在GCA诊断后平均7年发现动脉瘤。手术或尸检病理检查发现一半的患者存在主动脉炎。另一项纳入287例GCA的大样本研究中发现18例(11%)出现胸主动脉瘤，9例发生主动脉夹层。主动脉夹层可见于有或没有主动脉瘤样扩张的部位。在一项纳入168例经活检确诊的GCA队列研究中，10例出现主动脉夹层，其中9例累及胸主动脉，1例累及腹主动脉。