渐冻人的诊断

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　　1.诊断检查：

　　1.1.神经电生理检查肌电图检查有诊断价值，检查的结果与病变部位、时间及所枪部位有关，因而多部位、多次电生理检查，特别是胸锁乳突肌、脊旁肌肌电图等，对ALS的早期诊断有重要价值。表现为局灶性疾病不能解释的广泛前角细胞损害，经常看不到纤颤电位，在进展缓慢的患者尤其如此。出现传导阻滞应高度怀疑ALs，但单靠传导阻滞一项不能诊断ALS，特别是仪出现于神经压迫的常见部位。北京协和医院崔丽英研究了ALS单纤维肌电图改变，提出颤抖增宽的程度和阻滞的百分比与临床上肌肉无力的程度和预后有明显的相关性。肌电图和神经传导速度是诊断ALS的重要手段，可排除其他神经肌肉疾病。单纤维肌电图，巨肌电图和磁刺激神经运动传导等检查亦有一定参考价值。

　　1.2.神经影像学检查

　　1.2.1.MRI：拟诊ALS必须做MRI检查，除外局灶性损害所致的临床表现。根据症状和体征，做头部、颈段、胸腰段MRI 可排除常见疾病如脊椎性脊髓病或肿瘤。MRI能够观察到ALS患者运动区皮质和锥体束的损伤。Goodin等首次报道在5例ALS患者中2例在T2发现对称的、自皮质经放射冠和内囊后肢到脑桥的信号增强区。他们推测磁共振能够检测的损伤与ALS患者中央白质的损伤有关。Sales等也在20例运动神经元病患者中观察到8例在T2像的半卵圆中心和放射冠区发现星云状高信号，件有内囊和大脑脚锥体束带状高信号。Oba等报道应用MRI发现15例ALS患者中的14例前运动皮质T2加权缩短，而正常对照组49例中仅有1例有类似改变，3例患者的尸检发现该区染色增强，星形胶质细胞和巨噬细胞散在分布，此外染色增强的星形胶质细胞和巨噬细胞内发现大量铁离子，这可能是运动皮质T2加权缩短的主要原因。Ishikawa等发现在7例ALS患者中3例有局限于运动皮质的双侧信号改变，而70例对照组(已诊断为脑血管疾病、其他神经系统变性疾病或非神经系统疾病)无一例患者有类似改变。但 lwasaki等的报道与此相矛盾。在20例ALs患者没有发现运动皮质的信号改变，而在1 02l例患其他神经系统疾病的对照组患者中却有40例发现运动区皮质信号改变，据此他们推测T2的运动区低信号为非特异性的变化。Waragai也在21例ASL患者中发现12例运动皮质T2加权像为低信号，但9例正常的志愿者中的3例，16例其他神经系统疾病患者中的4例都存在相似发现，此外在2l例ALS患者中的16例有脑内皮质脊髓束高信号，而8例正常的志愿者中有2例，16例其他神经系统疾病患者中有4例。Rutledge等提出在神经系统变性疾病患者因年龄的增长，运动皮质区线性低信号的可能性增大。Hallgren注意到随年龄增长，运动区皮质内非高铁血红蛋白铁含量增加。因此，Eliss等认为同时存在皮质下白质的星云状高信号区和运动皮质区线性低信号对诊断ALS的特异性更强。

　　1.2.2.单光子发射计算机断层显像：Anzai等报道在3例无痴呆的ALS患者有双侧额顶交界区低灌注现象，而头颅CT和MRI没有明显改变。此后Abe等也报道18例ALS患者存在运动区皮质同位素摄取减少。应用IPT成像技术显示ALS患者纹状体内多巴胺载体较正常对照组少，凡多巴胺载体的减少与患者的起病形式、发病年龄和病程长短无关。

　　1.2.3.正电子发射计算机断层显像(PET)：Shiozawa等在无痴呆的ALS患者中发现感觉区、运动区皮质代谢比下降明显。Lloyd等发现ALS患者双侧额前区(9区和10区)、顶叶(7区)、视觉相关皮质(18区)和左侧运动区/运动前区(包括4区)的局部相对氟马西尼分布容量显著减少(P<0.001)。此外在左腹外侧和背外侧的额前区(45.46.47区)、Broca区、右颞区(2l区)和右视觉相关皮质(19区)类似现象，提示运动神经元疾病的脑功能障碍不仅累及运动区和运动前区，也累及其他运动相关区，尤其是额前区皮质。

　　1.2.4.脑磁共振波谱(magneticresonance spectroscopy,MRS)：Pioro等于1994年首次将1H—MRS引入运动神经元病的研究中。几乎所有的1H—MRS研究都观察了运动区皮质(中央前回)的变化。显示在ALS的运动区 NAA信号显著降低。

　　1.3.肌肉活检呈去神经性肌萎缩的典型病理表现，有助于本病的诊断，但无特征性。

　　1.4.其他血生化、CSF检查多正常，EEG也无特殊异常。

　　2.诊断：

　　根据世界神经学联盟制定的EL Eseorial诊断标准，ALS的临床确诊需要同时具有上运动神经元变性(以腱反射亢进和肌张力增强为主要特征)和下运动神经元变性(以肌萎缩、肌无力、束颤和腱反射丧失为主要特征)的临床体征。并且还应有病程从初发部位进展到机体其他部位的证据。应不包括感觉症状、括约肌功能障碍、视觉障碍、自主神经功能障碍。目前还没有诊断肌萎缩性侧索硬化的特异性标志物，ALS诊断主要依据干临床检查和电生理检查，并结合影像学检查排除其他可能的疾病(帕金森病、阿茨海默病、ALS样综合征等)。

　　患者就诊时突出的表现多为缓慢进展的上、下运动神经元性瘫痪，肌萎缩、肌束颤动，易误诊为颈椎病，脊髓空洞症等，误诊主要原因是由于医生对ALS临床表现，电生理检查的特点不熟悉所造成的。此外，医生对影像和电生理检查结果的错误解释及电生理检查不够垒面，也是误诊原因之一。

　　3.鉴别诊断：

　　3.1.颈椎病检查可发现颈部活动受限，或不同程度的感觉障碍，无舌肌萎缩或束颤，没有下颌反射亢进与延髓症状，胸锁乳突肌肌电图正常。有研究指出，广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。MRI有助于诊断需注意颈椎病与肌萎缩性侧索硬化可以同时共存。

　　3.2.脊髓空洞症为慢性进行性的脊髓变性性疾病。其病理特征为髓内空洞形成和胶质细胞增生，临床特征为受累节段的分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动感觉障碍及局部营养障碍等。典型的分离性感觉障碍结合MRI可以确诊。

　　3.3.上肢远端肌萎缩症即平山病，以波及颈髓前角运动神经元为主的一种疾病。青年男性多发，以缓慢进行性上肢肌肉萎缩为特征，通常单侧发生，常表现为良性局灶性肌萎缩。需注意与ALS病程早期相鉴别，颈部过屈位MRI检查可见椎管后方硬膜外间隙显著增宽，硬脊膜前移，脊髓受压显著变扁的特征性表现可资鉴别。

　　3.4.Lambert—Eaton综合征为一组自身免疫疾病，男性居多，约2/3的患者伴发肿瘤，尤其是小细胞肺癌，也可伴其他自身免疫疾病。本病临床表现也以肌无力为主，但受累肌群的分布以四肢骨骼肌为主，下肢重于上肢，脑神经支配的肌群很少受累，患肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈病态疲劳，约半数患者伴有自主神经功能障碍。查体可见腱反射减弱或消失，但无肌肉萎缩及其他神经系统体征。肌电图重复电刺激，低频(3Hz)刺激时，波幅变化不大，高频(10Hz以上)刺激时，波幅增高达200%以上。血清IgG增高，AehR抗体阴性，电压门控的钙通道抗体阳性。

　　此外，还应与重症肌无力、脊髓肿瘤和脑干肿瘤、或糖尿病引起的神经病变鉴别。

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