肾淀粉样变肾损害的病因

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　　肾淀粉样变肾损害病因概要：

　　肾淀粉样变肾损害的病因主要分为2大方面：病因，有原发性淀粉样变以及由慢性感染性疾病、风湿病和肿瘤等引起的淀粉样变;淀粉样物质的类型，分为AL蛋白、AA蛋白、AP蛋白、AIPP和AE蛋白、家族性多发性神经痛变淀粉样沉积物、Aβ2M蛋白、AANP蛋白、AH蛋白。

　　肾淀粉样变肾损害详细解析：

　　病因：

　　1.原因不明的淀粉样变(原发性淀粉样变) 此类患者常无基础病因，年龄常大于40岁，心脏受累较多，约40%累及肾脏，其中发生于老年患者的又称老年性淀粉样变。

　　2.原因明确的淀粉样变常见于下列疾病。

　　(1)慢性感染性疾病：如结核病、麻风病、骨髓病，支气管扩张、梅毒、囊性纤维性扩张、二醋吗啡成瘾者、截瘫伴感染、慢性肾盂肾炎、压疮、慢性肝病、慢性痢疾、亚急性细菌性心内膜炎、脓胸、天疱疮及血吸虫病等。

　　(2)风湿病：如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、幼年性类风湿关节炎、瑞特综合征、银屑病关节炎、舍格伦综合征、白塞病、韦帕综合征、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎及炎症性肠病等。

　　(3)肿瘤：如多发性骨髓瘤、淋巴瘤、甲状腺髓样癌、肾细胞瘤、胃癌、肺癌、生殖系统肿瘤、胰岛细胞癌等。

　　(4)其他：如血液透析伴发的淀粉样变、遗传性家族性疾病及内分泌相关性疾病等。

　　淀粉样物质的类型：

　　1.AL蛋白(amyloidlightchain, AL) 是最常见的一种淀粉样蛋白，来源于免疫球蛋白轻链，主要见于原发性淀粉样变及M蛋白病(多发性骨髓瘤等浆细胞增生性疾病)。

　　2.AA蛋白(amyloidproteinA，AA) 来源于血清的一种非免疫球蛋白血清淀粉样蛋白A(serum amyloidA，SAA)，又称蛋白源性淀粉样物质。主要见于继发性淀粉样变。

　　3.AP蛋白(amyloidplasmacompoment, AP) 为淀粉样物质P成分，与脑部淀粉样斑块以外的各种类型淀粉样变均有密切关系，不能单独引起淀粉样疾病。

　　4.AIPP和AE蛋白与内分泌疾患有关的淀粉样蛋白。AIPP为胰岛淀粉样多肽(isletamyloidpolypeptide)，与某些Ⅱ型DM患者的发病可能有关;AE蛋白为内分泌淀粉样沉积物(en-docrineamyloiddeposits)，主要发现于内分泌腺体的肿瘤(如甲状腺髓样癌、支气管癌、嗜铬细胞瘤、颈动脉体瘤、甲状旁腺腺瘤、垂体腺瘤、胃泌素瘤等)或其他损害。

　　5.家族性多发性神经痛变淀粉样沉积物，见于家族性多发性神经淀粉样病变。

　　6.Aβ2M蛋白主要发现于长期维持血液透析的患者，故亦称为“血液透析相关性淀粉样沉积物”，其本质是132微球蛋白。

　　7.AANP蛋白又称老年性心脏淀粉样沉积物，沉积于老年患者的心肌及其传导组织中。

　　8.AH蛋白(amyloidheavychain，AH) 为免疫球蛋白γ链的片段。

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