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下丘脑综合征的治疗

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　　1.下丘脑综合征的治疗概要：

　　下丘脑综合征首先应找出病因，尽量除去病因。对于肿瘤引起的下丘脑综合征优选手术治疗。放射治疗主要作为手术后的辅助治疗或用于禁忌手术治疗者。下丘脑肿瘤的化疗。药物治疗。激素替代治疗或功能亢进的治疗。

　　2.下丘脑综合征的详细治疗：

　　治疗

　　下丘脑综合征的治疗和其他疾病一样，首先应找出病因，尽量除去病因。病因不能根治的采用对症治疗和维持正常功能。

　　2.1.病因治疗

　　2.1.1.手术治疗

　　对于肿瘤引起的下丘脑综合征优选手术治疗，如颅咽管瘤、星形细胞瘤、漏斗瘤、垂体瘤(向鞍上生长)、异位松果体瘤等。

　　2.1.2.放射治疗

　　主要作为手术后的辅助治疗或用于禁忌手术治疗者。松果体瘤可以引起性早熟和(或)尿崩症以及颅内压增高的症状，必须积极治疗，可以考虑放射治疗。放疗可分为外照射和内照射两种。外照射有常规x线放疗、重粒子束照射治疗、直线加速器x刀以及γ刀治疗。内照射目前已不常用。放射治疗取得疗效较慢，放射治疗的并发症主要是垂体功能减退症，轻度或完全性，放疗后的任何时间均可发生。其他并发症还确视交叉和(或)视神经及其他脑神经损害表现，大脑缺血，诱发癫痫以及垂体或脑部发生恶变。

　　2.1.3.下丘脑肿瘤的化疗

　　有些下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、松果体瘤及下丘脑生殖细胞痛等尚可进行化疗，化疗药物有博来霉素、卡铂、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)、长春新碱及环磷酰胺等。化疗不单独进行，仅作为综合治疗的一部分，病人尚需接受放疗或手术治疗。

　　2.1.4.药物治疗

　　下丘脑功能紊乱引起的促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增多如Nelson综合征可用赛庚啶治疗，此药为血清素受体拮抗剂，可抑制促肾上腺皮质素释放激素(CRH)的释放。生长激素释放激素(GHRH)分泌增多的肢端肥大症(类癌所致异位GHRH综合征)可用生长抑素类似物(奥曲肽)抑制生长激素(GH)分泌的能力比生长抑素(SS)强20倍，作用时间显著延长，停药后没有反跳现象。亦可用新型长效制剂兰瑞肽，每周肌注1次30mg，连续12周，可获得较快而持久的疗效，GHRH水平可下降70%。另外还可以用近年研制出的GHRH拮抗剂生长素释放激素拈抗剂(GHRH-Ant)治疗，静脉注射(GHRH-Ant 400U/kg可使GH水平下降30%～40%，药效持续3～4小时。

　　2.2.功能治疗

　　2.2.1.激素替代治疗

　　它在维持正常的内分泌功能方面发挥着重要作用。可以用来替代治疗的激素有皮质醇、甲状腺激素、雌激素、睾酮以及一些垂体激素如促性腺激素、生长激素和精氨酸加压素(AVP)。替代治疗必须根据个人具体情况而定，而且在此之前应先评估各个下丘脑-垂体-靶腺轴的功能状态。如同时伴有肾上腺皮质功能减退的甲状腺功能减退症病人应先进行皮质醇替代治疗再给予甲状腺激素替代治疗，以防促发肾上腺危象的可能。激素替代治疗的具体方法见各相关章节。

　　2.2.2.功能亢进的治疗

　　去除引起功能亢进的病因，若病因不能完全去除，则可考虑用抑制激素合成、释放的药物。

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