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原发性免疫缺陷病包括多种疾病,累及许多脏器,临床表现由于病因不同而极为复杂,但其共同的表现却非常一致,即反复感染、易患自身免疫性疾病和恶性肿瘤。多数原发性免疫缺陷病有明显家族史。原发性免疫缺陷病的病因复杂、病种多,尚无统一的分类。各种免疫缺陷病的相对发生率为:单纯Ig或抗体缺陷占50%,细胞免疫缺陷占10%.联合免疫缺陷占20%,吞噬细胞缺陷占18%.补体缺陷占2%。 ...展开
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