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运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯上下两级运动神经元的慢性进行性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体。临床特点为下运动神经元损害引起的肌萎缩、肌无力和上运动神经元(锥体束)损害的体征并存临床上分为肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、进行性延髓麻痹及原发性侧索硬化。感觉系统和括约肌功能一般不受影响。最常见的MND类型肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateralsclerosis，ALS)呈全球性分布，年发病率约2/10万，人群患病率(4～6)/10万同90%以上为散发病例。成人MND通常在30～60岁起病，男性多见。 ...展开
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名词解释
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