常见几类颜面运动障碍疾病的临床表现
自发性颜面运动障碍的病因各异.临床表现多样。临床常见的有以下类型。
1.偏侧面肌痉挛(heanifaeial spasm，HFS)：
HFS是临床最常见类型，面神经支配的一或多块肌肉不自主间断性强直或阵挛性收缩。多于成年发病，最初影响单侧眶周肌肉(眼轮匝肌)，以后波及同侧面肌，如皱眉肌、额肌、颧肌、笑肌、口轮匝肌和颈阔肌等，可由短暂阵挛性抽搐逐渐变为持续强直性抽搐。疲劳、焦虑、应激、阅读和驾驶等均可激发，睡眠时也可存在。发作表现眶周不规则痉挛引起眼睑闭合，下面部肌肉痉挛牵扯颊部部下颏。闭目后睁眼或微笑可诱发，可出现联带运动和波及面神经支配的颈阔肌。体检时可无阳性体征。慢性病例常出现单侧面肌无力。以往认为HF5为特发性，但MRI、MRA显示血管压迫面神经或脑桥的病例可高达2/3，手术可能发现更多的病倒，偶可发现肿块压迫面神经、脑千或脑实质梗死或多发性硬化斑等。肌电图(EMG)的单侧扩展反应、与眨眼反射多变的联带运动有关的特征性高频放电。是HFS与其他不自主运动鉴别的电生理金指标。少数双侧性HFS病例可为家族性。HFS也可以是Bell麻痹或面神经外伤的后遗症。
内毒毒素A(BTX—A)局部注射对大多数HFS有效。BTX—A作用于神经肌接头的突触前膜，可抑制乙酰胆碱释放而减少肌肉痉挛。美国食品药品管理局(FDA)批准BTX—A面部皮下或肌肉注射治疗HFS。注射后3—5天起效，疗效为3—6个月，80%一90%患者反应良好，是目前治疗HFS的较佳方法。每年可注射2—4次，长期治疗反应亦佳。注射后可出现短期副作用。如眼险下垂、抬眉或眼睑闭合无力、视觉模糊、复视、泪腺分泌异常、微笑不对称和流诞等，常在数日或数周内消失。
BTX—A注射疗效不满意的患者可选药物或手术治疗。卡马西平、苯二氮卓类(特别是氯硝西泮)、氧苯氨丁酸(利奥来素))和邻甲苯海拉明(抗胆碱药)等口服可能有效.必须每日用药。可发生中枢性和周围性副作用，且长期使用可产生耐受。以往曾倡用周围神经切断术，但合并症多，复发率高。目前多采用面神经微血管减压术(MVD)，将小块海绵植入面神经和附近曲张血管(多为小脑前下动脉或椎动脉)间，可使很多患者治愈。但Barker每报道l组782倒HFS血管减压术，9%复发。16.2%有并发症如持久性面瘫(4.2%)、短暂面肌无力(3.2%)和持久听力丧失(3.2%)等。术中用EMG监测面神经、脑干听觉诱发电位监测昕神经可减少并发症。睑成形术和眶周肌部分切除术也可能有效，Garland等为21例HFS患者施行单侧肌部分切除术，94%效果良好。
2.睑痉挛和其他面部肌张力障碍：
睑痉挛(blephmrospasm)是双侧不自主眼睑闭合的一种局部肌张力障碍，可有畏光、眼部不适感或眼干，严重者可引起功能性盲。焦虑、疲劳，亮光、驾驶，阅读和自我注意等均可加重睑痉挛。打口哨，按摩和哼唱等可暂时缓解。应注意鉴别眼科疾病如睑炎、眼部炎症、角膜溃疡、异物等引起的反射性睑痉挛。安定类药物引起的迟发性综合征、帕金森综合征及脑干或基底节病变偶可引起继发性睑痉挛和其他面部肌张力障碍。BTX—A对85%一90%睑痉挛患者有效。BTX—A注入肌肉经运动神经元逆行轴浆转运到中枢神经系统(CNS)，通过突触抑制CNS神经递质释放，减少睑痉挛频率。BTX—A疗效可维持3—6个月。也有局部副作用。
口服药物疗效较短且只有部分缓解。苯二氮卓类，抗胆碱药安坦、阿托品、赛庚啶和邻甲苯海拉明等，抗惊厥药gabapentin和卡马西平，氯苯氪丁酸、左旋多巴、多巴胺激动剂如丁苯喹嗪和利血平等对某些患者有效。内科难治病例可考虑手术治疗，面神经剥离术疗效不佳，选择性眶肌切除术可使75%患者缓解。
口下颌肌张力障碍(OMD)是限于口周区(颏、舌和咽部)局部肌张力障碍。表现为颁闭合(咬肌、颞肌和翼内肌)或颉张开(二腹肌和翼外肌)障碍。OMD可影响言语、咀嚼和吞咽。与OMD有关的睑痉挛称为Meige，s综合征。面部肌张力障碍患者可出现斜颈及喉部、躯干和肢体肌张力障碍。OMD无有效的手术疗法，口服药效果不佳。OMD患者用BTX—A有效率为60%一75%，对颉闭合疗效明显.大剂量(1000单位)对痉挛性斜颈有效，疗教可维持3～6个月。但对颌张开、一侧上下颌张力障碍者疗效甚微。局部副作用包括咀嚼和言语困难，舌部注射过量可导致气道梗阻。
3.迟发性运动障碍(tardive dyskinesias，TD)：
TD或迟发性刻板运动多因长期使用神经安定剂如氟哌啶醇和抗吐剂如灭吐灵引起.表现为口颊舌运动障碍并影响言语、咀嚼、吞咽和呼吸。TD通常归于舞蹈样异常运动，但有人认为TD是模式化或刻板样非随意运动。
TD诊断主要根据病史和神经系统检查。怀疑TD应停服有害药物，运动障碍可在1～4周内部分或完全消失。症状持久或难治病例可用氯苯氨丁酸，苯二氟卓类、突触前多巴胺消耗剂如利血平或丁苯喹嗪、钙通道阻滞药如尼莫地平和维拉帕米、非典型抗精神病药氯氮平、抗焦虑药丁螺环酮、α一肾上腺素激动剂如可乐定和维生素E等治疗。难治性病例可用电惊厥治疗。BTX一A对部分病例可能有效。
4.颅面痉挛(craniofacial ties)：
颅面痉挛表现为短暂的突发的重复和刻板的不自主运动或发声痉挛，两者可单独存在或并存。痉挛类似自主运动如眨眼、抬眉，口或头部运动.可为生理性。原发病理性可呈散发或遗传性，慢性经过，儿童或成人期发病。继发病理性可由感染(脑炎)、药物(左旋多巴、卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、安定药、兴奋药)、CO中毒、卒中和脑外伤引起。
抽动一秽语(Gilles dela Tourette)综合征是痉挛最严重类型，2一15岁发病，80%有家族史，男孩较女孩发病率高3倍。表现突发不自主多发性抽动，多从面部开始，如眨眼、皱眉、努嘴、舔舌、咬唇、播头和点头等，抽动延及四肢，可见耸肩、上肢屈伸，甩动、举臂指划、髋膝关节屈伸、挺胸和扭腰等。症状发展缓慢。频率、强度和分布可有波动，暗示可诱发或抑制。有爆发性不自主异常喉声如吼叫、喉鸣和犬吠声，秽语症后来变为突发刻板式辱骂。可有模仿语盲、表情和动作。可有强迫观念和强迫行为.注意力不集中，学习、睡眠和行为障碍。睡眠时抽动和语音痉挛仍可存在。应激、应激后放松、兴奋、疲劳、烦躁、高温和药物(多巴胺类、咖啡因.派醋甲酯和可卡因)可加重痉挛。需与抽动症、小舞蹈症，肝豆状核变，癔病和Creutzfetdt—Jakob病的痉挛鉴别。
可用苯二氮卓类(氯硝西泮、安定)α2一肾上腺素激动(可乐定)、钙通道阻滞剂、多巴受体耗竭剂、多巴受体拮抗剂(氟哌啶醇、哌咪清、risperidone)治疗，某些病例用BTX—A有效。
5.颅面震颤(craniofaeial tremor)：
颅面震颤极少见，常是特发性震颤(essential tremor，ET)或帕金森病(PD)的一种表现。ET有家族史，饮酒可暂时抑制。面具脸、强直、动作缓慢和静止性震颤提示PD。上下颌震颤常见于ET，典型下颏震颤见于PD,，血清促甲状腺素水平、肝脏酶学和血清电解质有助于确定震颤的代谢性病因。ET治疗用β一肾上腺素能阻滞剂(心得安)、苯二氮卓类、抗惊厥药(扑痫酮、gabapenin、醋唑酰胺)等。PD治疗主要用左旋多巴、多巴胺激动剂(溴隐亭和硫苯麦角林)等。
约5%长期服安定剂的老年患者出现兔综合征，表现口、鼻旁和咀嚼肌节律为5Hz震颤，对普环啶(抗胆碱药)反应良好。
6.颅面舞蹈症(craniofacial chorea)：
颅面舞蹈症表现快速的偶发的流畅不固定的非刻板性不自主运动。常见于Huntington，s病(HD)、Syndenham，s舞蹈病(SC)和老年自发性口面运动障碍(SODE)。HD和SC多伴有肢体舞蹈。HD可伴有痴呆、人格改变和青少年型PD。SC是风湿热表现，多见于大龄儿童和少年，表现痉挛、运动增多或舞蹈。SODE常见于痴呆老年妇女，出现反复的口唇运动。约16%无牙人可出现“无牙运动障碍或口部运动障碍”，为SODE的一个类型。SC和SODE诊断主要依据病史和体检。HD可查找第4对染色体Huntington基因上CGA核苷重复序列，40个或更多的重复有肋于HD确诊。苯二氮卓类对SC和HD舞蹈症有效。“无牙运动障碍”经安装合适的假牙后缓解。
7.颅面肌阵章(eraniofaeial myoclonus)：
颅面肌阵挛是一种突发短暂的惊呆样不自主运动，起源于感觉运动皮层(皮层性肌阵挛)、脑干(网状结构性肌阵挛)或脊髓(脊髓肌阵挛)。网状结构性肌阵挛可出现眼或腮部(面、腭、舌、肩)的面肌阵挛反射。软腭肌阵挛可因脑干脱髓鞘、卒中、外伤和Whip.pLe，s病引起。Whipple，s病常为特发性，表现唇、下颏、颌和颈部反复的同步2—4Hz节律性运动，也可累及眠和咀嚼肌。治疗可用抗惊厥药，Whipple，s病用抗生素有效，抗胆碱药对腭肌阵挛有效。
8.Mclkersson—Rosenthal综合征(MRS)：
是一组以面瘫、唇(或脸)肿、皱襞舌三项症状为特征。Hobsehmann(1894)Bossolimo(1901)首先报道，1949年ErichLuscher则立了MRS这一名词。本病包括间隙性面瘫、再发性面肿及皱襞舌三个特征，通常表现为不完全型，即三个特征中任何两种的联合。本病多在儿童期发病，经过一段缓解期，在20多岁左右又再次发作。病因不清，有所谓压迫说、代谢变异说、炎症说、肉样瘤说、血管运动神经调节紊乱说、过敏说及素质因素。目前考虑发病可能与免疫机能障碍有关。
9.其他颅面运动障碍：
局限性运动性癫痫(FMS)常累及单侧下半面部，并可与受累肌肉发作后无力有关，常表现比HFS更短暂、剧烈和频率低的发作。头颈以外肌肉可受累、可疑FMS应做脑电图和脑影像学检查。治疗采用抗惊厥药。肌纤维颤搐(myokymia)特征是肌肉表面波状、蠕动样运动。颜面及睑周更易受累。多数是特发病例，并可构成全身良性或特发性肌纤维颤搐综合征，特发性病例常于数日或数周内自发缓解。睑肌纤维颤搐常见于疲劳之后，颜面肌纤维颤搐常见于脑桥肿瘤和结核瘤、小脑或桥小脑角肿瘤和多发性硬化，偶见于格林一巴利综合征。持续性颜面肌纤维颤搐应做脑影像学检查、腰穿和EMG。肌纤维颤搐放电是特征性EMG标志。可治疗原发病、苯二氮卓类或BTX—A注射等。
少见的局部运动障碍是躯体局部性不自主运动。耳部最常受累，偶可扩展至上下颌和颊部。影像学检查正常，EMG与肌张力障碍相似。治疗药物同肌张力障碍。偏侧咬肌痉挛是短暂的单侧及上下颌团合肌疼痛性收缩。BTX一A咀嚼肌注射是最有效的治疗。
10.Rabbit综合征：
本综合征villneuve于1977年首先提出，它是一种罕见的、迅速而规律的且较轻微的面、口运动失调，与长期服用神经阻滞剂有关，且易与TD相混肴。其鉴别要点为轻微的口运动和对抗帕金森病药物的反应。Rabbit综合征一般在用药数周至数月发生，抗帕金森病药物有效，而TD通常是由于大剂量服用抗精神病药物一年以上引起，两年以上者居多。Rabbit综合征的临床特点是口周高，运动频率和舌活动的减少，这是辨别Rabbit综合征与TD的主要特点，因为后者以少发不规则的活动为特点。
