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皮质醇增多症检查
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什么是皮质醇增多症检查？

库欣综合征又称皮质醇增多症或柯兴综合征。由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征。确诊皮质醇增多症需要做以下检查： 1.皮质醇及其代谢产物的测定 (1)血浆皮质醇的测定：血浆皮质醇的测定是敏感性和特异性最高的试验。因为皮质醇的分泌为脉冲式和昼夜节律，所以单次测血浆皮质醇的意义不大。一般情况下，患者早晨7时皮质醇水平可正常或高于正常范围，半夜零时应大于1380nmol/L，临床上多测定下午4时或5时的皮质醇，若高于正常范围，有助于诊断。应注意CBG(结合皮质甾类球蛋白)浓度影响血浆皮质醇水平。 (2)尿游离皮质醇(UFC)的测定：多用放免法测定患者24尿UFC。 1%左右的皮质醇以游离及未代谢的形式从尿中排出。尿游离皮质醇不受血浆皮质醇分泌波动和BcG浓度的影响，能客观地反映皮质醇的水平。UFC正常值不超过276nInot/24h。 (3)尿17一羟皮质类固醇(17-OHCS)的测定：测定24小时尿17-OHCS可反映皮质醇的分泌量，17-OHCS包括皮质醇、皮质素、去氧皮质醇及二氧或四氢化合物，它们在C17上都带有二羟丙酮侧链。正常值为2～7mg/g·肌酐·24h。 (4)尿17一酮类固醇(17.KS)的测定：17一KS包括脱氢表雄酮、原胆烷醇酮、雄酮及雄烯二酮。在男性它们来源于肾上腺(占2/3)、睾丸(占1/3)，女性主要来源于肾上腺。肾上腺腺癌的24小时尿17一KS明显高于正常值。 (5)尿17一生酮类固醇(1 7一KGS)的测定：17.KGS包括17-OHCS和17a-羟孕酮及代谢产物。先天性肾上腺皮质增生症患者，存在有21-羟化酶或11β_羟化酶缺陷，故17a-羟孕酮明显高于正常。这类患者24小时尿17一KGS大大高于17-OHCS。 (6)唾液皮质醇的测定：唾液中为游离皮质醇，与血浆游离皮质醇一致，测定唾液皮质醇简便易行，有其优越性。 2.地塞米松抑制试验 (1)夜间地塞米松抑制试验，方法是：在夜间23：30顿服地塞米松1.0mg，测定对照日及服药次日上午8时血浆皮质醇。服药后正常人血浆皮质醇<572nmol l="">1144nmol/L。该试验简单、可靠，90%以上有阳性结果。 (2)小剂量地塞米松抑制试验;这是确诊皮质醇症最可靠的试验。口服地塞米松0.5mg/次，6小时服1次，连服8次，测定服药前一天及服药后第二天24小时尿UFC和17-OHCS。正常人服药后第二天VFC<20μg/24h，17-OHCS<4mg/24h，而皮质醇症患者24小时尿UFC和l 7-OHCS不受地塞米松抑制。 (3)大剂量地塞米松抑制试验：该试验可鉴别皮质醇的病因。方法同小剂量地塞米松抑制试验，但每次剂量为2mg。以服药第二天的UFC和1 7-OHCS下降达到对照日50%以下为被抑制的标准 80%～90%的Cushing病患者可被抑制，20%异位ACTH综合征有抑制反应，而肾上腺腺瘤或肾上腺腺癌无抑制反应。近年有采用过夜大量地塞米松(8mg，顿服)，代替传统方法，此法具有简便、省时的优点，值得推广。 3.血浆ACⅢ及相关肽测定测定血浆ACTH对皮质醇症的病因鉴别有较大价值。正常值20～100pg/mL，Cushing病ACTH在正常值上限或略高于正常值;异位ACTH患者都高于正常值，半数以上>300pg/n1L;肾上皮质瘤或肾上腺腺癌患者ACIH低于正常值。国内少数单位开展测定ACTH相关肽N—POMC及β-LQPH，有一定的价值。 4.诱发低血糖试验本法的原理是低血糖可刺激皮质醇的分泌。方法是多次测定静脉注射胰岛素前后(30，45，60，90，120min)血浆皮质醇和血糖的浓度。有效刺激为血糖最低值应<2.2mmol/L。所用普通胰岛素剂量正常人0.1～0.1 5U/kg，皮质醇症患者为0.25～0.3U/kg。试验时医务人员应在床旁，若患者出现低血糖反应，应及时静脉推注高渗葡萄糖液。 5.甲吡酮试验该试验作为皮质醇症的病因鉴别。正常人应用甲毗酮后，11脱氧皮质醇增加，皮质醇生成减少。试验方法服用甲吡酮750mg/次，每4小时1次，其6次，测定服药前l天，服药当天及服药第2天的24小时尿17-OHCS，同时测定服药前后血ACTH、皮质醇和11一脱氧皮质醇。用药后，Cushing病患者血ACTHH、11一脱氧皮质醇增加，皮质醇水平减少17-OHCS明显增加。肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征时m皮质醇水平下降，ACTH、11一脱氧皮质醇增加不明显，尿17-OHCS无变化或降低。 6.CRH兴奋试验该试验对鉴别ACTH依赖性皮质醇症有重要意义。方法：用人工合成和羊CRH1一4l，lμg/kg体重的剂量静脉注射。多次测定用药前后血皮质醇和ACTH值。诊断标准为：静脉注射CRH后，皮质醇值比对照值增加25%以上，ACTH峰值比对照值增加50%以上。绝大多数Cushing病有反应，90%以上异位ACIH综合征和所有肾上腺肿瘤则无反应。 7.静脉插管分段取血测定ACIH及相关肽本法主要用于异位ACTH综合征肿瘤的定位.需在X线下进行。 8.影像学检查放射学检查包括头颅蝶鞍X线片、CT、MRI和血管造影等。皮质醇症患者应常规作蝶鞍侧位摄片和正侧位体层摄片，但很少有异常发现，只有垂体肿瘤较大时才有异常表现，蝶鞍体积增大，鞍底双边和鞍背直立等。CT是诊断垂体瘤的主要手段，若CT发现蝶鞍壁扭曲，应作蝶鞍部冠状位薄层扫描和造影剂加强。CT、对垂体微腺瘤的诊断符合率达50%左右。若应用MRI对蝶鞍区薄层扫描，能发现90 %以上的垂体微腺瘤。