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早衰(become senile prematurely)是一种比较罕见的症状,目前认为与基因突变或遗传有关。早衰可发生于儿童时期,也可发生于青春期或成年期,患者往往过早的出现一系列老年人的特征,如脱发、驼背、皮肤松弛、皱纹增多等,同时患其他疾病的风险也会增高。该病尚无特殊有效的治疗方法,主要通过对症治疗和日常护理来提高患者的生活质量。
典型表现
1、Hutchinson-Gilford 综合征(早老症)(1)1岁以内生长发育大致正常,此后患儿生长发育缓慢,身长和体重明显低于正常同龄儿。四肢与躯干比例正常,但锁骨发育不全,特别短小,关节相对粗大并僵直,手指屈曲,末节指骨很短,指、趾甲常萎缩,下腹部、大腿近端和臀部硬肿,头皮静脉怒张,四肢浅表血管粗而突出,尤以桡动脉和手背静脉最为明显。患儿可出现老人样步态,走路时脚拖在地上,不能抬高。(2)患儿颜面骨及下颌骨特别小,因此显得头颅与前额相对较大。(3)患儿眼眶较小,两眼突出;鼻突出且尖;耳郭常有畸形,两耳向前竖起,缺乏耳垂;嘴唇较薄,近似鸟脸。(4)乳齿和恒齿均发育延迟,并很早脱落。牙齿畸形,可表现为牙齿拥挤,牙列不齐。(5)患儿脱发由枕部开始,至3~5岁时几乎全部脱光,眉毛与睫毛也可脱落。(6)患儿皮肤薄而干燥,有皱纹,并出现棕色老人斑。皮下脂肪逐渐变薄,全身瘦削,面颊的脂肪层也消失。只剩耻骨上部的皮下脂肪。(7)患儿声音尖而细。
2、Werner综合征早衰症状在青春期或成年期出现,患者出现皮肤失去弹性、出现皱纹、脱发等衰老症状。同时可出现动脉粥样硬化、白内障、糖尿病、骨质疏松症、肌肉萎缩、癌症等并发症。
3、唐氏综合征唐氏综合征的患者老化过程似乎有加快的表现,许多患有唐氏综合征的儿童可存活到成年,平均死亡年龄为49岁,部分患者可存活更长的时间。患者在疾病早期即可出现类似老年痴呆的症状如失忆、智力低下、人格改变等。
4、Rothmund-Thomson综合征又称先天性皮肤异色症,患者多在出生后3~6个月开始出现皮肤光敏感表现,部分患者出生即有该症状或2年以后才出现。患者面颊、臂部、四肢的皱褶部位相继出现为潮红斑、水疱,随着年龄增长皮损进入慢性阶段,呈网状色素沉着、毛细血管扩张和点状皮肤萎缩。部分患者可伴智力障碍及体格发育不全,且易患恶性肿瘤。
5、Cockayne综合征又称侏儒-视网膜萎缩-耳聋综合征等,患者出生时正常,婴儿后期开始起病,多在4岁左右出现症状。(1)皮下脂肪逐渐减少、消瘦、矮小、侏儒状、脊柱侧弯、四肢细长和挛曲畸形。(2)面部皮肤皱缩但不脱发,皮肤苍白常有日光性皮炎及色素沉着,皮下脂肪薄、不出汗,皮肤对光敏感,暴露部位常发生水疱。(3)头围小、脸瘦削、眼窝深陷、鼻尖。(4)患者有角膜混独、瞳孔不规则、小瞳孔、远视,视网膜色素变性、眼球震颤、视神经萎缩等眼部症状。以上症状进行性加重,大都在10岁以后失明。(5)运动障碍表现为共济失调、步态不稳、舞蹈样、手足徐动震颤、中枢性或末梢性瘫痪。(6)神经性耳聋随年龄增长而加重。(7)脑组织及颅内血管有广泛钙化,起初可有发作频繁的惊厥,后有进行性智力减退和易感染等情况发生。...展开
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