纵隔增宽的诊断

　　【诊断检查】

　　根据胸片、CT，胸透、MRI检查，基本可以确定有无纵隔增宽，但需除外纵隔附近结构的重叠影。

　　导致纵隔增宽的纵隔疾病主要依靠X线检查发现，但往往需要进一步检查以求确诊。胸部X线正、侧位片是观察肺门和纵隔必要的基本检查方法，可以帮助了解肺门和纵隔肿块的大小、形状、密度、部位和有无钙化灶等方面的情况，

　　纵隔增宽的原因诊断主要需要临床医生问诊、查体结合辅助检查完成。

　　1.询问病史

　　(1)纵隔增宽发现时间，发现纵隔增宽的检查方法。

　　(2)患者有无咳嗽、气促、声嘶、吞咽困难、易呛咳、胸痛、胸闷等。

　　(3)有无伴随发热、咯血，皮肤淤血、淤斑及贫血情况。

　　(4)传染病史：有无各种传染病的接触史及性病史。

　　(5)基础疾病史;有无各种肝肾疾病、糖尿病等病史。

　　2.体格检查

　　(1)注意营养状态。

　　(2)检查皮肤有无苍白、皮疹、出血及色素沉着等。

　　(3)检查外周淋巴结有无肿大、破溃和窦道。

　　(4)胸部检查有无病理体征，如胸壁曲张的静脉血流方向、胸部轮廓，有无压痛、乳房肿块，男性乳房女性化等。

　　(5)腹部检查有无病理体征，如肝脾肿大、腹部包块、腹壁曲张静脉的血流方向等。

　　3.辅助检查

　　(1)血常规检查，注意原始幼稚细胞、核左移、中毒颗粒、疟原虫。

　　(2)胸片、CT、MRI检查。

　　1)常规胸部X线检查：胸部X线正、侧位片是观察肺门和纵隔必要的基本检查方法，可以帮助了解肺门和纵隔肿块的太小、形状、密度、部位和有无钙化灶等方面的情况。

　　2)体层摄影：X线体层摄影较常规胸片能更好地显示肺门和纵隔病变，方法简单，属非侵入性检查。由于其密度分辨率低.近年来已被CT扫描所替代。

　　3)CT扫描：CT有较高的密度分辨率，容易从纵隔的正常结构中鉴别出肿块阴影，对不同的密度可以定出CT值作为诊断的参考。纵隔是胸部CT检查最适用的部位，应用日益普及。畸胎瘤、脂肪瘤由于组织结构的特性，可以根据CT值做出比较可靠的诊断。造影剂增强CT扫描能较好地区分血管和非血管性病变。CT扫描对纵隔病变进行定位，还可选择经胸腔针刺活检的最佳途径。

　　4)磁共振(MRI)：MRI与CT扫描相比。在纵隔肿瘤的诊断中具有更多的优越性。纵隔中含大量脂肪而脂肪又因含氢原子较多，在MRI图像上呈最大亮度的向色，当纵隔组织发生肿瘤时，则在白色的强信号背景上形成鲜明对照。MRI对流动的液体不产生信号，呈黑色，即“流动空白效应”。因此，可在不用造影剂增强的情况下，显示大血管病变，区别血管和纵隔肿瘤。但目前认为MRI还不能区分肿瘤和肿大淋巴结的良恶，不能发现小的钙化灶，肺实质成影困难.扫描时间长，因此，MRI在肺门和纵隔疾病的应用价值仍有限。

　　(3)支气管纤维镜、胃镜、结肠镜、经支气管纤维镜行透支气管壁淋巴结穿刺活检。

　　(4)骨髓检查。

　　(5)PPD皮试，结核抗体、血沉、CEA等检查。

　　(6)纵隔镜检查：纵隔镜可以诊断某些原发性淋巴结的疾病，如霍奇金病、结节病、纵隔淋巴结结核等有纵隔肿块者，也可检查纵隔淋巴结有无癌性转移，经活检做出病理学诊断，正确估计手术的可能性。由于纵隔镜检查是一种侵入性检查，可能发生出血、感染等并发症，而且纵隔内有无法看到的盲区，因此也非理想的检查方法。

　　(7)如有外周浅表淋巴结肿大，可行活检病理检查。如肺门或纵隔病变伴有颈部或锁骨上淋巴结肿大。可将扪及的淋巴结做活检。能够得到确凿的病理学证据。这是简单而可靠的诊断手段，但阴性结果并不能否定诊断。

　　(8)选择性血管造影：一些纵隔肿块不能肯定是否为血管性病灶，可做选择性血管造影。主动脉造影多使用导管做逆行造影，主要适用于证实主动脉的先天性畸形及主动脉瘤;经肘静脉注射造影剂做上腔静脉造影，主要用于上腔静脉梗阻综合征和估计纵隔癌性转移及手术切除的可能性;奇静脉造影可使奇静脉显影，主要用于证实纵隔癌性转移和奇静脉扩大。

　　(9)纵隔经皮针吸活检：经皮针吸活检可作为纵隔肿瘤的诊断方法，穿刺针吸肿块标本送病理学检查。一般主张应用细针(22，23号)，进针途径视纵隔肿块的部位、大小及邻近脏器的结构而不同。前纵隔肿块多采取前胸骨旁进针;后纵隔肿块多于脊椎旁进针;中纵隔肿块根据肿块的部位可先用右胸骨旁或右后脊椎旁进针。必要时在造影剂增强后CT监视下操作，以免伤及血管。对较小的肿块可以在CT或超声导向下做针吸活检以提高针刺命中率。

　　(10)开胸活检：上述检查均不能明确诊断，如病人条件许可，无手术禁忌证，可考虑开胸活检。

　　近年来，虽然各种诊断检查方法不断发展，但目前纵隔疾病的诊断还没有只靠一种方法就能满足临床要求的新检查手段。临床上应结合病情，从简单非创伤性检查方法开始，考虑患者的经济负担和检查的痛苦程度，合理制定诊断计划。大多数纵隔增宽通过有关检查能做出定位和初步病因诊断，但正确诊断往往依靠活检或手术得到的组织病理学证据。

　　【鉴别诊断】

　　(一)胸腺肿瘤

　　胸腺瘤为虽常见的纵隔肿瘤之一，其发生率仅次于神经源性肿瘤。占纵隔肿瘤的第二位。胸腺瘤大多见于40岁以上成年人，男多于女，约半数无症状，偶于体检时发现。常见症状为胸痛、胸闷、气促、咳嗽、低热、乏力、消瘦等，肿瘤压迫喉返神经可致声音嘶哑;压迫食管可有吞咽困难，依肿瘤大小及良恶性而有所不同，胸腺瘤常合并其他免疫性疾病，20%～50%病人合并重症肌无力(多见于淋巴细胞型)，自身溶血性贫血，个别有合并低丙种球蛋白血症、结缔组织病和甲状腺炎等。7.6%病例并发上腔静脉梗阻综合征，后者均为恶性胸腙瘤。胸腺瘤是一种具有恶性倾向的肿瘤，但即便是恶性胸腺瘤也很少出现胸外转移(胸腺癌例外)。恶性胸腺瘤很少发生血行或淋巴管转移，多沿邻近胸膜或心包膜以浸润方式发展。

　　(二)纵隔生殖细胞肿瘤

　　包括纵隔畸胎瘤、纵隔原发性精原细胞瘤、纵隔原发性绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤与胚胎癌等，其中良性畸胎瘤与皮样囊肿属常见纵隔肿瘤，占纵隔生殖细胞肿瘤的75%，其他均属罕见肿瘤。

　　(三)胸内甲状腺肿

　　甲状腺本位于颈部，气管颈段前方，由于其下极或峡部的腺瘤或结节受重力、颈部屈伸、吞咽活动的胸腔负压共同作用。逐渐沿椎体前下移，坠入胸腔胸骨后的上纵隔，一般在右侧、气管前，少数位于食管与气管之间或左上纵隔，还有少部分凼先天发育异常而异位，也位于上纵隔或下纵隔。40～50岁多见，女比男3～6：1。单纯性胸内甲状腺肿多无症状，肿块长大明显时可出现压迫症状，如气促、声嘶、吞咽困难等，个别患者伴甲状腺功能亢进。

　　(四)神经源性肿瘤

　　发病年龄因肿瘤起源不同而不同，神经鞘瘤、神经纤维瘤多见于成人，交感神经节瘤多见于青年人，交感神经母细胞瘤则小儿最多见，据统计神经母细胞瘤及神经节细胞瘤的见于15岁以前，男女无明恳差别。绝大多数可长到很大而无症状或产生压迫症状，如出现胸背部疼痛、节段性感觉过敏、或脊髓压迫症状，若肿瘤位于中纵隔，可压迫气管引起症状，嗜铬细胞瘤可有阵发性高血压，大部分患者无症状或在常规胸透时发现，少数患者可有胸、背、肩部疼痛，部分患者可出现胸闷、咳嗽和咯血等症状，肿瘤压迫颈丛或颈交感神经链可产生Horner综合征，肿瘤压迫气道时，则产生呼吸困难、喘鸣和反复肺部感染。

　　(五)纵隔淋巴类肿瘤

　　一般纵隔淋巴瘤指的是恶性淋巴瘤，而纵隔良性巨淋巴结增生等罕见。多见于青少年.一般有2个发病高峰年龄，即20～30岁和60岁左右。症状有发热、畏寒、乏力、盗汗，无痛性进行性全身淋巴结肿大还可侵及肝、脾、肺、胃肠道、生殖系、皮肤、肾等，压迫症状如压迫气管可引起呼吸困难，压迫血管可引起上腔静脉阻塞综合征等。

　　(六)纵隔囊肿

　　纵隔囊肿在原发性纵隔肿瘤中仅占18.4%，包括皮样囊肿、支气管囊肿、心包囊肿、胸腺囊肿、囊性淋巴管瘤、食管囊肿、胃肠源性囊肿、神经肠源性囊肿、胸导管囊肿等，以前3种较常见，占66%，其余均少见。

　　(七)纵隔内间胚叶组织肿瘤

　　该类肿瘤包括纵隔脂肪瘤、脂肪肉瘤、血管瘤、血管肉瘤、纤维瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、软骨瘤等，均属罕见疾病，文献报道纵隔血管瘤、脂肪瘤、纤维瘤以前纵隔多见，而平滑肌瘤多见于后纵隔。

　　(九)其他罕见纵隔肿瘤

　　1.纵隔内化学感受器瘤、错构瘤等 后者可伴爆玉米花钙化，具有一定特征。原发性纵隔鳞状细胞癌也极罕见，纵隔内器官仅气管后壁的黏膜与食管黏膜覆盖有鳞状细胞，其他组织及器官无鳞状上皮覆盖，岗而纵隔鳞癌多为纵隔型肺癌或肺尖癌向纵隔内生长或身体其他部位鳞癌纵隔内转移所致的继发性或转移性鳞癌。

　　2.纵隔嗜铬细胞瘤 通常无症状，偶见不同程度的高血压、糖尿病和高代谢症群。肿瘤组织可分泌肾上腺素和(或)去甲肾上腺素，与代谢有关。

　　二、纵隔大血管病变

　　(一)胸主动脉及其分支先天畸形

　　迷走右锁骨下动脉是最常见的主动脉弓畸形，为右锁骨下动脉，不是发自无名动脉。临床上大多数无症状，少数可产生食管压迫症状，偶尔可合并先天性心脏病。

　　右位主动脉弓为最常见的主动脉弓畸形。临床上由于形成了部分性血管环，可伴食管、气管受压症状，表现吞咽困难、呼吸困难、胸闷等。

　　主动脉缩窄系主动脉局部发育不良。狭窄部位常位于左锁骨下动脉的开口远侧，可分为2型，即广泛型与局限型，前者较为严重，幼年即出现症状，后者多见于较大儿童，主要临床表现为高血压和脉搏减弱。

　　(二)胸主动脉病变

　　胸主动脉局限性或广泛性管腔扩张或膨大称为胸主动脉瘤，可位于升主动脉、主动脉弓、降主动脉及无名动脉等.病因可以是动脉粥样硬化、感染性、马方综合征、外伤性、梅毒性、大动脉炎及先天性等。

　　三、纵隔出血

　　纵隔出血指血液积聚在纵隔内，达一定程度后形成纵隔血肿。最常见病因是外伤，如汽车撞伤或胸部挤压伤使胸主动脉或和头臂动脉损伤，也可由于静脉损伤小血等，其他原因包括主动脉瘤或夹层动脉瘤的破裂。或多种原因引起咽后壁组织内出血流至纵隔内等。纵隔出血可无明显症状，出血量大时可有大血管、气管或食管被血肿挤压引发相应症状，如胸骨后疼痛，向背部放射，若主动脉被周围血肿压迫等可引起急性主动脉缩窄，出现上肢血压高，下肢血压低或下肢脉搏消失等，甚至休克，慢性纵隔血肿可出现呼吸道压迫症状。

　　四、其他引起纵隔增宽的疾病

　　1.急性纵隔炎与纵隔脓肿 纵隔阴影增宽合并寒战、高热、胸骨后痛、咽下困难与全身中毒症状，常提示纵隔炎或纵隔脓肿。急性化脓性纵隔炎有严重的脓毒血症症状。结核性纵隔脓肿有时不易与肿瘤相鉴别。X线检查如发现颈椎或上段胸椎结核时，可有助于结核性纵隔脓肿的诊断。

　　2.心包囊肿与心包憩室 心包囊肿少见，常为先天性。国外文献综合92例先天性心包囊肿：右心膈角51.0%;左心膈角38.3%;心底部0.7%。如囊肿与心包腔连通，则称为心包憩室。囊肿可自豆大至拳头大。生长缓慢，不致压迫心脏。病人多无自觉症状，囊肿较大时可引起轻度心前区闷痛。

　　3.食管病变 很多良性的食管病变，如憩室、双食管、巨大的平滑肌肉瘤、裂孔疝和食管松弛等都可以表现为纵隔肿块。伴有管外浸润的食管癌、大的腺病或包裹性穿孔可以表现为中纵隔或后纵隔肿块。口服造影剂后CT扫描可以鉴别此类疾病。正式的造影和食管镜检查是比较保守的，除非其他检查后仍诊断困难。

　　4.纵隔淋巴结核 纵隔淋巴结可由人型或牛型结核杆菌感染而发生纵隔结核性淋巴结炎性肿大，受累区域可为一组，也可为几组纵隔淋巴结，最常见为气管右侧的奇静脉淋巴结。受累淋巴结与周围邻近结构组织可以发生黏连，导致边界不清楚;此外，多个淋巴结可互相融合成单一软组织块影，无法区别单个淋巴结。

　　5.横膈下病变 横膈下病变可以表现为纵隔肿块。胃肠道系统(特别是胃)可以经食管后裂隙突出(形成裂孔疝)或者自Morgagni孔前侧突出。胰腺假性囊肿很少表现为纵隔肿块，它们可以在具有典型的胰腺炎病史或已知的腹部胰腺假性囊肿患者中出现。这些病变经常需要剖腹手术引流而不是开胸手术。