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肌萎缩肌的病因

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　　【发生机制】

　　每个下运动神经元及其所支配的骨骼肌纤维组成一个运动单位。下运动神经元对其支配的骨骼肌的营养调节有重要作用，下运动神经元或其轴突发生病变而肌肉失去神经支配时，立即的表现是肌肉瘫痪，随后则肌细胞的结构、生化及生理性质发生萎缩性变化。失神经支配后数天，肌细胞开始变小，整个肌肉的体积、重量及蛋白质含量减少，称神经源性肌萎缩或失神经性肌萎缩。失神经支配后肌纤维兴奋性变为不稳定，有间歇性自发性发放，在肌电图表现为肌纤维颤动。失神经早期休止膜电位减低与肌纤维颤动是失神经早期肌电图的两个主要表现。当失神经支配不完全时，留下的神经纤维可发出支芽去重新支配部分失神经的肌纤维，使部分肌肉功能恢复，因此留下的运动单位所支配的肌纤维数增多，肌电图表现为巨运动单位，是慢性失神经支配的重要特征。

　　肌病是指神经支配功能正常的肌纤维原发性病变;由于肌纤维坏死、结缔组织增生而致肌萎缩，称为肌源性肌萎缩或肌病性萎缩。肌电图的特点是运动单位变小、波幅减低。

　　任何原因使肢体运动减少或丧失，经相当时间后都可产生肌萎缩，称为废用性肌萎缩。主要由于肌纤维变小。运动后仍可逐渐恢复。各种骨及关节病变并发的肌萎缩、上运动神经元瘫痪时出现的肌萎缩，主要是废用性的。大脑顶叶病变偶可引起对侧躯体肌萎缩，还有像面偏侧萎缩症等，其机制尚未完全阐明。

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