风湿性心力衰竭的病因

　　【病因】心力衰竭的原因主要包括心脏负荷过度和心肌受损两个方面。

　　(一)心脏负荷过度

　　1.容量负荷过度(excessive volume 10ad)又称前负荷过度。由于心脏舒张末期心室内血容量过度增加所致。如主动脉瓣或二尖瓣关闭不全引起左室容量负荷增加及肺动脉瓣或三尖瓣关闭不全引起右室容量负荷增加。

　　2.压力负荷过度(excessive presstve 10ad)又称后负荷过度。是指心脏在收缩时遇到的阻力增加，使心腔内压力过高而加重心脏负荷，导致心力衰竭。如高血压、主动脉狭窄引起的左心衰竭：肺动脉高压引起的右心衰竭。

　　另外，心包填塞、缩窄性心包炎等，由于心舒张充盈受限致使同心血量减少，而出现类似心衰的临床表现，但心肌的舒缩性是正常的，故不是真正的心力衰竭。

　　(二)原发性心肌舒缩功能障碍

　　1.心肌损害

　　如心肌病、心肌炎、心肌梗死、心肌中毒等。

　　2.心肌的代谢障碍

　　如缺血、缺氧(主要见于冠状动脉粥样硬化症)：VitB1、B2缺乏：电解质和酸碱平衡紊乱，内分泌障碍等引起的心肌代谢障碍，心肌收缩力减弱，从而导致心力衰竭。

　　心力衰竭的诱因

　　据统计约90%的心衰患者都有诱发因素，它可以促进或加重心衰。如感染(常见上呼吸道感染)、心率过快(如>180次/分)或减慢(如<40次/分)、心律失常(如房室传导阻滞、扑动等)、过劳、情绪激动、寒冷、酷热、妊娠、分娩、输液过多或过快等均可使心肌耗氧量增加，心脏负荷加重，诱发心衰。

　　【分类】

　　(一)按发生部位分

　　1.左心衰竭(left heart failure)较多见，常见于高血压病、风湿性心瓣膜病(二尖瓣、主动脉瓣狭窄或关闭不全)、冠心病等。由于左室排出功能障碍，引起肺循环淤血、水肿，从而病人出现呼吸困难等症状。

　　2.右心衰竭(right heart failure)常见于慢性阻塞性肺气肿、肺栓塞及急性或慢性肺心病等，也可续发左心衰竭。由于右室不能把本循环回流到心脏的血液完全排至肺循环，导致体循环淤血和静脉压增高，并伴有钠水潴留。病人出现颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿等。

　　3.全心衰竭(whole heart failure)为临床上最常见一类心衰。病理过程一开始就同时侵犯左心和右心.一开始即表现为全心衰竭，如风湿性心肌炎、病毒性心肌炎、心肌病、严重贫血等。或由于长期左心衰竭发展到右心衰竭，进而导致全心衰竭。

　　(二)按心力衰竭发生的过程分

　　1.急性心力衰竭(acute heart failure)发病急剧，由于心输出量突然减少，机体来不及发挥代偿功能，可发生急性心力衰竭，甚至发生心源性休克。多见于急性心肌梗死、心肌炎、急性心脏排出受阻等。

　　2.慢性心力衰竭(chronic heart failure)发病缓慢，病程较长，常伴有心肌肥大、心腔扩张，后期发生代偿不全，导致心力衰竭，出现静脉淤血、水肿等为主的临床表现，故又称慢性充血性心力衰竭。常见于高血压病、风湿性心瓣膜病、肺心病、肺动脉高压等。

　　(三)按心力衰竭时心输出量高低分

　　1.低输出量性心力衰竭

　　是指心力衰竭时，患者的心输出量在基础状况下低于正常。常见于风湿性心瓣膜病、高心病、冠心病、心肌损伤等引起的心衰。其发生机制主要由于能量利用障碍所致。

　　2.高输出量性心力衰竭

　　是指心力衰竭时，心输出量绝对值可高于或等于正常值，但与心衰之前相比确有所降低。如甲状腺机能亢进、贫血性心脏病、动静脉瘘等。由于长期循环血量增多或循环速度加快，心肌能量消耗过大，发生相对性供能不足，而使心泵功能降低，继而心输出量降低，导致心力衰竭。从能量代谢来看，属于能量产生障碍所致。

　　【发病原理】不同原因所致心力衰竭及心力衰竭发展的不同阶段，其发生机制有所不同，而且有些机制尚不明了或尚未定论。但其基本机制是心肌收缩力减弱。这里讨论关于心力衰竭发生的共同机制。

　　(一)心肌收缩性减弱

　　大多数心力衰竭的发生，都是由于原发性或继发性心肌收缩性减弱所致。收缩性是指心肌在接受有救刺激后所产生的张力和缩短的能力。是决定心输出量基本因素(收缩性、前负荷、后负荷和心率)之一。

　　1.心肌收缩蛋白的改变

　　(1)收缩蛋白的破坏

　　心肌缺氧、感染、中毒等，使大量心肌纤维发生变性、坏死，致使大量心肌收缩蛋白丧失。由于心肌收缩物质显著减少，收缩性减弱而导致心力衰竭。

　　(2)肌球蛋白ATP酶活性降低

　　实验证明，ATP酶活性升高。心肌收缩性也相应增强，反之亦然。因为ATP酶活性高低，直接关系着心肌收缩时化学能转变为机械能的速度。故ATP酶活性降低，在心力衰竭发生机制中起着重要作用。

　　2.心肌能量代谢障碍

　　(1)能量产生障碍

　　心肌缺血、缺氧可使有氧代谢发生障碍。虽然酵解过程可加强，但远不能满足心肌能量的需要。维生素B1缺乏，丙酮酸的氧化发生障碍，能量产生减少，影响心肌舒缩功能而发生心力衰竭。

　　(2)能量利用障碍

　　这是导致大多数心力衰竭发生的重要因素。有人测定由肥大心肌转向衰竭时，心肌耗氧量、ATP含量并不减少，但完成机械功(心输出量)却减小。这可能是由于酶活性下降使ATP水解发生障碍，近而导致心肌收缩性减弱。

　　3.心肌兴奋-收缩偶联障碍

　　引起兴奋-收缩偶联障碍的主要环节是偶联因子Ca2+的运输障碍，其机制为：

　　(1)肌浆网摄取、贮存和释放钙减少心肌收缩时所需Ca2+，主要来自肌浆网的释放。过度肥大的心肌中，肌浆网ATP酶的活性降低，则肌浆网的钙泵转运失灵，肌浆中Ca2+就难以被摄取进入肌浆网内贮存，当心肌收缩时，肌浆网释放Ca2+就减少：而大量Ca2+进入线粒体内，但线粒体在心肌兴奋时向肌浆中释放Ca2+量少而缓慢。远远不能启动兴奋-收缩偶联，引起心肌收缩性下降。

　　(2)Ca2+内流受阻

　　来自细胞外的Ca2+，不但能提高肌浆Ca2+的浓度，而且还能诱发肌浆网释放Ca2+，这表明细胞外Ca2+内流，对心肌收缩性起着重要作用。

　　①心肌内去甲肾上腺素含量减少，Ca2+内流减少因正常情况下，去甲肾上腺素与心肌细胞表面的β受体结合后，通过腺苷酸环化酶，使心肌细胞内ATP转变为CAMP，可使Ca2+内流：又可通过蛋白激酶的活化，引起肌浆网摄取和释放Ca2+加速，因而有加强心肌兴奋一收缩偶联的作用。肥大衰竭的心肌细胞中酪氨酸羟化酶活性降低，心肌中儿茶酚胺合成减少，故心肌内去甲肾上腺素含量减少，导致兴奋-收缩偶联障碍。

　　③酸中毒

　　酸中毒时，心肌细胞中H+浓度增加，H+可降低β受体对儿茶酚胺敏感性，因而Ca2+内流受阻。

　　③细胞外液Na+浓度升高

　　细胞外液Na+浓度升高时，Na+与Ca2+在通过细胞膜时有竞争作用，故当Na+升高时Ca2+内流减少。

　　(3)肌钙蛋白结合Ca2+障碍

　　有人认为H+与Ca2+有竞争结合肌钙蛋白的作用，H+与肌钙蛋白的亲合力比Ca2+的结合力大1000倍。当心肌缺血、缺氧时，H+增多，导致心肌收缩性降低。

　　(二)心室舒张异常

　　心脏的射血功能不仅取决于心肌的正常收缩性，还取决于心室的舒张功能和顺应性。心肌收缩是将流入心脏内的血液射出，心肌舒张则是将血液流入心脏内，如果舒张异常则可影响心脏的充盈。Ca2+从肌浆中及时移转和ATP的充分供应是心肌舒张过程的基本保证。因此任何原因使肌浆中的Ca2+不能及时移转和/或ATP供应障碍，均可导致心肌的舒张异常。

　　心室顺应性异常：心室顺应性(ventricu10r com-pliance)是指在单位压力变化下所能引起的容积改变。顺应性的例数称为心室僵硬度(stiffness)。当顺应性降低时，在任何舒张压的作用下，所引起的容积改变都较顺应性正常时为小，从而导致心室的舒张充盈障碍。

　　各种原因引起的心脏舒张异常，可通过下列机制诱发或加重心力衰竭：①心脏的舒张充盈障碍；②影响冠状动脉舒张期的血液灌流；③肺循环淤血、肺水肿等可影响血气交换，加重心力衰竭。

　　(三)心脏各部舒缩活动失调

　　心泵功能不仅决定于心室的收缩和舒张性能，还取决于心脏、各部舒缩活动的协调性，即心脏、两个心房和两个心室各部之间的兴奋-收缩-和复极-舒张偶联过程，以及兴奋的传导和扩散等都必须保持高度的协调性，才能保证心脏有效地完成射血功能。在心肌缺血、缺氧时，由于心肌各部分缺血、缺氧的程度不同及对缺血、缺氧的敏感性不同，致使心室各部分心肌舒缩的生化过程、电生理活动均有所不同，这样就可能出现心肌各部分的舒缩在时间上、空间上舒缩的不协调，从而导致心泵功能障碍。由于心肌各部分的兴奋-收缩顺序紊乱，舒缩活动不协调，致使心输出量减少，从而诱发或加重心力衰竭。