、检查
1、血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。
2、腹腔穿刺 腹腔穿刺吸取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。
(1)腹水常规：腹水一般清亮，浅黄、草绿或胆汁色，如外观呈混浊，其中3/4例属于原发脓性腹膜炎或为癌性腹水;其余1/4例无感染或其他并发症在腹水内含有类脂质或胰性腹水，也可出现烟雾样，亦有原因不清者。腹水是否混浊，不能确定有无炎症或其他合并症。白色或乳糜样腹水多见于肿瘤，也可见于外伤、肠梗阻等。血性腹水多见于恶性肿瘤。
(2)腹水蛋白量的测定：腹水内一般在10～20g/L，与血内白蛋白成适当比例，腹水内蛋白量超过25g/L，可能为感染、肝癌或肝静脉阻塞。
(3)腹水细胞学：肝硬化腹水内，常有细胞(0.02～0.1)×109/L，主要为上皮细胞，有时这些细胞颇似恶性细胞，不能依此轻易诊断为肿瘤。染色体检查呈现超二倍体提示恶性腹水。
(4)腹水细菌学：腹水急性感染，常为革兰阴性细菌所致，亦可为肺炎双球菌感染，也可为结核性腹膜炎，在应用皮质激素后也易发生感染，症状为全腹痛及持续存在压痛、发热、血白细胞增多。
(5)癌胚抗原(CEA)和甲胎蛋白(AFP)测定：良性腹水CEA<15μg/L，在恶性腹水中大于此值。原发性肝癌转移所致的腹水中AFP升高。
(6)其他：
①腹水乳酸测定：是早期快速诊断细菌感染的一种方法，因感染使酵解增强，但须除外乳酸性酸中毒。
②腹水纤维连接蛋白(FN)测定：FN在癌性腹水中浓度较高，肝硬化腹水中较低，癌性腹水中FN多超过75mg/L，在原发性细菌性腹膜炎时低于此值。
③胆固醇测定：对鉴别良、恶性腹水最有价值。腹水胆固醇>1.24mmol/L则肿瘤可能性大，但有些原发性细菌性腹膜炎和结核性腹膜炎腹水胆固醇水平也可升高。
1、超声显像 可行实时成像、二维超声和彩色多普勒血流成像相结合对门静脉高压检查。
(1)腹部B型实时超声：门静脉高压时B超显示：
①门静脉及其属支扩张：正常人门静脉主干内径一般为0.6～1cm，若门静脉主干内径≥1.3cm提示门静脉高压，半数以上病人脾静脉和肠系膜上静脉内径>1.0cm;若后二者的内径大于前者内径，或三者随呼吸运动的变化幅度减弱或消失则更有意义。
②门体侧支循环的出现：正常时胃左静脉内径一般为0.2～0.3cm，若其内径≥0.5cm，或脐静脉内径>0.3cm，常提示本症。
(2)内镜超声检查：由于绝大部分门静脉系统血管(如脐静脉、脾静脉、肠系膜上静脉、门静脉、食管及胃底静脉等)能通过内镜超声显示，故认为该检查意义较大，如能显示食管胃底静脉曲张、食管及胃周围侧支静脉、黏膜下小静脉则具有诊断意义。
(3)脉冲超声多普勒：由于该方法不仅显示门静脉及其属支内径，还可准确了解门静脉血流方向，测定其血流速度并计算其血流量，为临床提供门静脉血流动力学资料，因此具有重要的临床意义，对门静脉高压的病因诊断也相当重要。
(4)彩色超声多普勒：对于脾肾分流等小的门体分流判断，优于脉冲超声多普勒，对门静脉高压出现自发性门体分流方向的判断极为准确，对判断术后门体分流的开放抑或血栓形成的特异性和敏感性几乎可达100%。
其超声征象具有显著的特征性，二维超声检查显示曲张静脉呈蜂窝状、网络状或葡萄状无回声结构，而在曲张静脉的异常结构中检测到红蓝相间的彩色血流信号及连续性低流速带状门脉样血流频谱，则是提示诊断的科学依据。
超声检查不仅可以发现门体静脉曲张，包括少见异位静脉曲张，而且可以准确提供异位静脉曲张的发生部位、形态与血流动力学改变的双重信息，对于临床门脉高压的病情分析、指导治疗和疗效判断均具有重要的临床价值。超声检查还对肝外门静脉高压的原因(如门静脉、脾静脉血栓形成、癌栓阻塞、门静脉海绵状血管瘤、布-卡氏综合征等)及阻塞部位进行定位具有重要意义。
2、X线钡餐造影 是临床首选X线检查方法，具有方便、安全、无创伤性。可显示主动脉弓以下食管黏膜呈虫蚀样或串珠样充盈缺损，在食管蠕动时上述现象消失，以区别食管癌。对疑似病人，检查时作Valsalva动作或注射654-2可高检出率。
3、计算机断层扫描(CT) CT扫描对肝内性及肝外性门静脉高压的诊断均有十分重要的意义。CT扫描不仅可清晰显示肝脏的外形及其轮廓变化，还显示实质及肝内血管变化，并可准确测定肝脏容积。Tones等研究证实，肝硬化时右叶体积缩小15.2%，左叶中段没有明显变化，侧段增大55.6%，尾叶增加19.2%。CT扫描图像可明确提示门静脉系有无扩张及各侧支血管的形态变化，注入造影剂之后可显示有无离肝血流。CT扫描可精确测定脾脏容积，明确腹水、门静脉及其属支内有无血栓或瘤。对脐静脉和腹膜后静脉曲张的检出率(97%、100%)高于静脉造影(17%、30%)。并能发现布-卡氏综合征患者肝静脉或下腔静脉狭窄或闭缩的程度、部位等。
4、磁共振成像(MRI) 磁共振成像可清晰显示门静脉及其属支的开放情况，对门-体侧支循环的检出率与动脉-门静脉造影符合率高。磁共振显像可以比较清晰地显示门静脉及其属支的血栓及门静脉的海绵状变形，对肝外门静脉高压的诊断具有重要意义。另外，由于成像参数多，可任意成像，能更准确地反映侧支循环。通过MRI血管造影(MRA)，可以了解肝内外门静脉变化。但费用高，不适于筛查病人。
5、核素扫描 核素扫描不仅可以确定有无分流，而且还可以区分是肝内分流还是肝外分流，并可进行定量，区别肝硬化性与非肝硬化性门静脉高压。Tc-MIBI是新一代心肌显像剂，核素显像的心/肝比例可取代创伤性检查，直接反映门静脉实际压力，并与食管静脉曲张有很好的相关性，并可作为非创伤性门静脉压力的测定手段用于预后的评估及降门静脉压力药物疗效的考核。还有闪烁脾-门静脉造影、I-IMP直肠门静脉闪烁造影、单光子发射型计算机断层(SPECT)及ECT均能显示门静脉高压的侧支循环。ECT对门静脉海绵状血管病分辨力较CT和B超可靠。还可以客观反映肝脏功能、形态变化，通过观测肝影、脾影、骨髓影或肝血流分析可帮助判定有无脾功能亢进和门静脉高压，有助于门静脉高压的分型分期，但特异性较差。
6、血管造影 属侵入性方法，能了解肝动脉、静脉、门静脉和下腔静脉形态、分支及病变。肝固有动脉及左、右肝动脉造影可以避免与其他血管重叠，使病变显影更清晰，因为有创伤，限制了其日常应用。
(1)直接门静脉造影：门静脉造影方法有：
①经脐静脉门静脉造影：脐静脉的遗迹位于肝圆韧带内，门静脉高压时可不同程度地扩张，给病人使用局麻或全麻后，将脐静脉扩张，插入导管至门静脉左支，测压后注入造影剂，本法手术难度大，仅个别专门机构应用，操作熟练者成功率90%，并发症5%。
②经脾门静脉造影：此项检查对脾脏肿大者操作较容易，将穿刺针经肋间插入脾脏，有血液经针管自由流出时，连通测压计，测压后注造影剂入脾髓即可获得门静脉图像，经脾门静脉造影对提示门静脉血栓形成有较高的假阳性，腹腔内出血的发生率约1%～4%。
③术中门静脉造影：手术中即可直接经肠系膜静脉插管，注入造影剂，了解手术前后门脉及其属支的血流动力学及解剖学变化。
④经皮肝穿刺门静脉造影(PTP)：现在PTP已经取代了经脐门静脉造影和经脾门静脉造影。PTP不仅可确切了解门脉及其属支的形态学变化、EV程度及其范围、门静脉血流动力学改变，还可行PTO治疗本症并可观察药物治疗对门静脉血流动力学的影响，并可确定分流术后吻合口的通畅情况等。一般成功率为90%以上。并发症约为12%～21%(常见的并发症有腹腔内出血、门静脉栓塞、气胸、胆道出血、胆汁性腹膜炎、腹水感染、肝包膜下血肿等)。现多采用B超引导下PTP，并应用套管法穿刺，可提高成功率，减少并发症。
(2)间接门静脉造影(动脉-门静脉造影)：利用动脉造影的静脉相显示门静脉系统是诊断门静脉高压的重要手段之一，现在多数人仍将其作为诊断门静脉高压的“金标准”。一般采用腹腔动脉造影、脾动脉造影，尤其是肠系膜上动脉造影。此法可以准确了解门静脉系统形态学变化，了解血流方向，选择手术方式，确定手术后分流的开放情况;动脉-门静脉造影还可清晰显示门静脉主干及其主要分支，并显示多数门体侧支循环。间接门静脉造影准确性好、成功率高、并发症少。但目前，动脉造影的全部功能几乎可被脉冲多普勒代替，而且后者为非创伤性方法，并可测定Qpv。动脉造影不能了解门脉血流动力学变化，PTO的止血效果也明显优于动脉注药，后者一般只能起临时止血作用。
7、内镜检查
(1)胃镜：胃镜是诊断门静脉高压的首选方法。不仅能在直视下发现食管胃底有无静脉曲张、出血部位、病变性质及黏膜色泽等变化，并能做硬化剂及套扎术等急症止血治疗。内镜下食管曲张静脉呈直线状、蛇形或呈串珠状，严重者呈血管瘤样伴扭曲。黏膜呈白色、灰白色、蓝色和伴有不同程度的充血、糜烂、溃疡或出血。其部位多分布于食管下段或中下段，严重的可分布于整个食管并可有胃底静脉曲张。一般说来胃镜检查安全、可靠，能在直视下观察食管、胃、十二指肠病变，提供门静脉高压的相关证据。但缺点是，病人不易接受，也有诱发上消化道大出血或交叉感染的可能，且对早期门静脉高压诊断有一定局限性。
(2)腹腔镜检查：腹腔镜检查对门静脉高压不仅有确诊价值，而且能直视观察到网膜血管显著增多，静脉扩张、迂曲及高度充盈，并能观察到肝硬化门静脉高压的肝、脾脏肿大，肝脏缩小、呈结节状，肝脏表面有无淋巴的渗漏。腹腔镜直视下行肝脏活组织检查对肝硬化门静脉高压的诊断是最准确的方法。腹腔镜检查还有助于判断肝硬化门静脉高压患者的预后。缺点是具有创伤性，且需无菌操作，以减少医源性感染的几率。
1、压力测定
(1)门静脉压力测定：
①直接测定：
A.术中测压：剖腹探查时，经肠系膜静脉插管，直接测定Ppv，同时可作门静脉造影。
B.脐静脉测压：经脐静脉插管可准确测定Ppv，同时可作门静脉造影。
C.经颈静脉或股静脉穿刺测压：经颈静脉或股静脉肝穿刺可能是目前最常用的方法，此法可经同一途径测定IVCP、FHVP、WHVP，肝内压和胆内Ppv，并可取得肝脏活组织标本，而且在肝实质和肝静脉内注入造影剂对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义，此法虽属创伤性检查，操作难度大，但比较安全。
D.经皮肝细针穿刺：使用此项技术测定肝内Ppv，证实在多数情况下肝内Ppv和WHWP呈极显著负相关，此项技术不仅可以准确测定FHVP，而且克服了上述三项技术需要同时经另一途径测定IVCP的缺点，而且重复性极高，并可同时作肝活检。
E.PIP(经静脉肝穿刺测压)：是目前较常用的一种方法，可以准确测得Ppv，并进行门静脉造影，必要时可作PTO。
②间接测压：
A.WHVP测定：1951年，Myers和Taylr首次把肝静脉插管测定WHVP用作估价门脉压力的指标，几十年来，此项技术一直是门脉高压的经典检查方法，WHVP测定操作简便，安全性、可靠性、重复性均极好，导管可经前臂静脉、颈静脉和股静脉进入肝静脉嵌塞部位，由于前二者需经过右心房，可诱发心律失常，临床上大多采用Seldinger法经股静脉插管，此法可依次测定IVCP、FHVP和WHVP，计算出HVPG，可排除腹水对Ppv的影响，用清除技术可同时测定全肝血流量(HBF)，必要时，还可同时测定肝内压，肝内Ppv，行肝活检以及肝静脉和肝实质造影，对门脉高压的病因诊断颇有裨益，以明确门静脉高压的类型。肝静脉插管测定WHVP的另一重要优点是可以较长时间保留导管，以便连续监测，以观察药物治疗的反应。缺点是导管不易进入嵌塞部位。
B.脾髓压(SPP)：经脾门静脉造影和SPP测定对窦前门静脉高压具有一定诊断价值，但此法不仅属创伤性检查，而且具有出血危险性，SPP测定只能间接反映Ppv变化，其压力常受邻近脾动脉的影响。
C.肝内压(IHP)：IHP测定是一种最简单的测压方法，只要Chiba针插入肝实质内，没有血液和胆汁流出，针内充于生理盐水，连接电子测压计即可测压。
(2)食管曲张静脉压力测定(EVP)：
①细针穿刺测压：在内镜检查时，从活检孔与导管连接的硬化剂注射针在贲门上5cm处刺入曲张静脉内，再将导管与压力传感器连接，测量并记录压力曲线，亦可在内镜外表面连接另一导管，同时测定ELP，两者之差为曲张静脉穿壁压(TVP)。EVP测定不在于门静脉高压的诊断，而在于预测EVB的危险性以及估价药物治疗和硬化疗法的反应。
②内镜测压仪测压：由于细针穿刺测定EVP属于创伤性检查，而且不可避免地具有诱发EVB的风险，因此，1982年，Mosimann等创用了一种非创伤性内镜测压仪EVP测定法。许多学者经研究认为此法测定压力与实际压力非常接近，且安全性高，临床实用性大大提高。
2、血流量测定
(1)全肝血流量测定：
①清除法：目前多用ECG清除率来推测全肝血流量。
②指示剂稀释法：用51Cr-RBC作为指示剂行肝动脉插管，超过胃十二指肠起始部在不同时间点经肝静脉取样，作出指示剂稀释曲线，推导出全肝血流量。
但上述两种方法准确性差，且不能区分肝内功能性血流和肝外分流，故临床意义不大。
(2)肝动脉和门静脉血流分数的测定：
①电磁流量计法：电磁流量计可同时分别测定肝动脉血流量和Qpv，两者之间和即为EHBF，但此法只能在剖腹手术时分离出肝动脉和门静脉之后才能测定。
②指示剂稀释法：给病人作肠系膜上动脉、肝干静脉和脐静脉插管，经肠系膜上静脉125I-MAA或51Cr-RBC，在肝静脉和门静脉分叉处取样，分别作指示剂稀释曲线，由图读出：EHBF中的门静脉分数，肝硬化病人门静脉分数为0%～100%，非硬化性窦前门脉高压为56.5%～91.2%。
③脉冲多普勒测定：脉冲多普勒技术是迄今惟一非创伤性的Qpv测定方法，根据门脉血流速度(PFV)和门脉横断面积求出Qpv。现在，脉冲多普勒血流仪装置中均可自动测定PFV。Qpv也可由下式求出：Qpv=VM×(D/2)2×π×60。其中VM平均血流量，单位为ml/min。由于门静脉高压病人Qpv变化范围较大，因此，Qpv测定的意义并不仅在于门静脉高压的诊断，还有助于手术适应证的手术方式的选择。
10、肝组织活检 肝脏组织变化依然是诊断肝硬化的“金标准”，对于每例肝硬化的病人均应尽可能通过细针穿刺或腹腔镜直视下活检、剖腹探查或经静脉活检等获得活检标本，进行组织学诊断。
二、鉴别
1、特发性门静脉高压(Banti综合征) 1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征。其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物、感染、免疫、遗传等因素有关。其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大、中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化。临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血、贫血、水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见。贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常。本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好。本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节、并排除各种原因肝硬化、血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。
2、布-卡(Budd-Chiari)综合征 是由于肝静脉、肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血、出血、坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征。病理上分为血栓性、膜性、纤维狭窄性3种类型。临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿、溃疡、色素沉着甚至静脉曲张。病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征。腹部超声、多普勒、CT、磁共振成像、肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断。手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。
3、肝小静脉闭塞症 是由于野百合碱、化疗药物、毒物、放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞。临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大、腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛、腹胀，迅速出现腹水、肝脏肿大、压痛等。多数病人可在发病前有呼吸道、胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻等症状，但黄疸、脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常。本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压。本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检最具诊断意义。
4、脾大性疾病 许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大;需鉴别的有：
(1)霍奇金(Hodgkin)病及其他淋巴瘤：这类疾病是原发于淋巴网状组织的恶性肿瘤，包括霍奇金病、淋巴肉瘤、网织细胞瘤等。
①全身表现：发热、盗汗、消瘦、乏力及贫血病容等，特别是早期易误诊。
②肝、脾、淋巴结肿大：约20%～50%有脾大，特别是脾型霍奇金病的脾脏可极度肿大;表浅淋巴结肿大，以颈淋巴结肿大为多(占60%以上);肝大，约占10%。
③骨骼及皮肤损害(如皮内结节及蕈样真菌病，红斑及湿疹等)。
④X线检查，如肺、纵隔及骨骼受损则可有阳性发现。
⑤血象，早期仅红细胞减少，晚期则全血细胞减少。
⑥骨髓穿刺及淋巴结穿刺涂片或活检如发现李-史(Reed-Sternderg)细胞可确诊本病。
(2)白血病：
①全身表现：发热、贫血及出血倾向，晚期有恶病质。
②肝、脾、淋巴结肿大，以脾大明显，可极度肿大。
③皮肤，骨骼及胃肠道受累可引起相应症状。
④白细胞增多是本病的特征，多数在10.0×109/L以上，可高达100.0×109/L。
⑤骨髓象：呈弥漫性增生，幼红细胞及巨核细胞系统减少。
(3)遗传性球形细胞增多症：又称家族性溶血性贫血或慢性遗传溶血性黄疸。其特点：
①明显家庭史：多在10岁以前发病。
②临床表现：贫血轻微、黄疸可有可无(为溶血性)、肝脾肿大以脾肿大为主(70%～80%)。
③如因情绪波动或感染易发生溶血危象：表现为突然发生贫血，血红蛋白急剧下降至30g/L左右，伴有发热、寒战、呕吐、肝及脾区痛，黄疸加深，可持续数天至10余天不等。
④血象：红细胞及血红蛋白降低，网织红细胞计数明显增加(5%～20%)，可见小球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验增高，抗人球蛋白试验阴性。
⑤骨髓象示红细胞系统增生活跃，并以中幼和晚幼红细胞增多为主。
⑥X线检查可见颅骨及手骨质变薄，髓腔加宽。本病脾切除效果良好，以4岁以上手术为宜。
(4)自身免疫性溶血性贫血：为某些原因引起血液中产生自身抗体，吸附于红细胞表面形成抗原抗体复合物，使红细胞破坏而产生溶血。本病分为急、慢性两种。急性为原发性，以小儿多见。慢性者多见于成年女性，常为继发性，轻度贫血。
①表现：头晕、头痛、乏力、食欲不振等。
②血象检查：红细胞及血红蛋白不同程度降低，网织红细胞明显升高，可达50%。
③抗人体球蛋白试验(Coombs试验)阳性对本病有诊断意义。
(5)特发性血小板减少性紫癜：本病病因迄今为止尚不明确。分为急慢性两类。
①急性见于小儿。发病前1～3周常有上呼吸道感染、水痘、麻疹及病毒感染史;发病急;皮肤黏膜有出血斑点;口鼻及牙龈出血史，甚至可出现胃肠道、泌尿道及颅内出血;肝脾常有肿大。
②慢性者多见于青年女性，起病慢，有长期月经过多，牙龈出血，皮下淤斑史;出血不严重，但经常反复发作，轻度脾大。
③骨髓检查发现血小板、巨核细胞减少或消失即可确诊。
(6)黑热病：
①脾大显著，肝可轻度肿大。若网状内皮细胞增生压迫小动脉可发生灶状梗死，此时脾区痛并可听到摩擦音。
②皮肤色素加深，表浅淋巴结肿大并可在淋巴结内找到含有原虫的网状内皮细胞。皮肤及皮下结节中含有原虫。
③血象。全血细胞减少，尤以中性粒细胞为显著，可<2.0×109/L，骨髓穿刺找到病原体可以确诊。
(7)慢性血吸虫病：
①有本病流行区生活史，病人往往有肠道病变而出现慢性腹泻，可有脓血
②脾脏可极大，较硬;多伴腹水。
③乙状结肠镜检，在乙状结肠与直肠交界肠壁处做活体组织检查，发现虫卵阳性率颇高，即可鉴别。
(8)慢性疟疾：
①有疟疾病史或近期反复发作史。
②脾大显著伴脾功能亢进。
③骨髓穿刺涂片比血涂片阳性率高，可资鉴别。
(9)类风湿性关节炎：
①多为15岁后发病，女性较多，以关节病变为主，表现为向心型或周围型关节疼痛、肿胀、积液，后期出现关节强直、畸形及功能受限。
②本病晚期可有脾大，但多在本病的活动期。
5、上消化道出血 当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡、胃癌、食管癌等疾病相鉴别。
6、腹水 典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性。肝硬化腹水须与心源性、肾性、营养不良性、癌性等疾病所致腹水相区别。腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史、体征和其他资料进行鉴别。
