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    糖原累积症

    当前位置: 首页> 查疾病 >糖原累积症

    什么是糖原累积症

      糖原代谢病以往称为糖原积累症(glycogen storage disease,glycogenosis.GSD),是由先天性酶缺陷致使糖原浓度或结构异常而引起的糖原代谢紊乱性疾病。糖原的合成与分解经过较复杂的化学变化过程,需要多种酶的参与。不同酶的缺陷可导致不同类型的糖原代谢病。除Ⅷ、Ⅸ型为Ⅹ连锁隐性遗传外,其他为常染色体隐性遗传。发病率约为1/20000~1/25000。

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    热门问答
    Q:

    糖原累积病性水肿有哪些症状诊断

    A:

    你好,糖原累积病又称糖原沉积症或糖原病,是一组罕见的糖原代谢异常的遗传性疾病。本症根据酶缺陷的不同以及糖原在体内沉积部位的不同分为13个亚型。其中除第Ⅸ型为性连锁遗传外,其余均为常染色体隐性遗传。不同... 详细»

    Q:

    糖原累积病性水肿有哪些表现和诊断?

    A:

    你好,诊断对于临床表现为肝、脾、肾脏肿大,空腹低血糖、高血脂、贫血等的婴幼儿,尤其是父母有近亲婚配史者,在排除其他疾病的基础上,应考虑到本病的可能性。对于患儿表现出来的肝源性水肿、心源性水肿或肾源性水... 详细»

    糖原累积病性水肿是怎么回事?

    高香红(住院医师)

    你好,发病机理本病可分为两大类,即肝一低血糖性糖原累积病及肌一能量障碍性糖原累积病。肝一低血糖性糖原累积病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕见的Ⅰ型亚型G一6一P微粒体转移酶缺乏(Ⅰb型),脱... 详细»

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    所属单位:北京协和医院

    擅长疾病:小儿内科疾病,特别是肾脏病,风湿免疫病和糖原贮积症、肝豆状核...详细»

    崔炎棠 主任医师

    所属单位:广东省人民医院

    擅长疾病:诊治内分泌代谢疾病,如糖尿病、低血糖、甲亢、甲减、甲炎、尿崩...详细»

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