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    先天性心脏病

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    先天性心脏病的检查诊断

      儿童先天性心脏病的诊断技术同成年人。先天性心脏病的儿童,血流的异常可产生杂音,这种杂音用听诊器可以听见。心电图、X线胸片、超声心动图常用来诊断先天性心脏病的类型。多数先天性心脏病外科手术可以矫正,手术的时机根据缺陷的类型、症状和病情的严重程度决定。

      1.首先应先考虑有无心脏病

      临床上出现发绀、充血性心力衰竭及粗糙响亮Ⅲ级以上心脏杂音伴震颤等表现的均高度提示心脏疾患的存在。发绀出现在新生儿期尤应注意与呼吸道、中枢神经系统疾患及血红蛋白异常引起的发绀相鉴别。前两种发绀的发生多因肺部换气不足所致,故吸入100%氧气后发绀可减轻。血红蛋白异常如高铁血红蛋白血症则可通过分光光度比色检查或静脉注射亚甲蓝后发绀缓解而确诊。

      2.应与后天性心脏病鉴别。

      (1)自幼有反复呼吸道感染,活动后气促史及生长发育落后。出生后或婴儿期即已出现响亮的心脏杂音。

      (2)体格检查中发现持续发绀伴杵状指趾。心脏杂音以胸骨旁左缘最响,肺动脉第二音亢进、减弱或分裂。

      (3)心电图示心室肥大及有收缩期或舒张期负荷过重征象等。

      (4)X线显示肺充血或肺缺血、主动脉结扩张或缩小、肺动脉段突出或凹陷等。

      3.顺序分段诊断方法

      在明确有先心病后,参照van Praagh提出的顺序分段诊断方法可对先心病进行诊断。完整的先天性心脏病顺序分段诊断包括心房、心室及大动脉3个节段的位置异常的判断及房室间、心室大动脉间两个连接异常的判断以及心脏位置及合并畸形的诊断等。

      (1)心房位置判断:绝大部分正常人的右侧胸、腹腔器官在右侧,左侧器官在左侧。解剖右心房在右侧,解剖左心房在左侧,称为心房正常位(situs solitus,“S”;)。少部分(<1/6000~1/8000)人的内脏器官呈镜像反位,解剖右心房及肝脏等右侧的器官在左侧,解剖左心房及胃等左侧器官在右侧,称为心房反位(situs inversis,“I”;)。先天性心脏病患者中,约有2%~4%患者的胸腔、腹腔器官呈对称分布,此时两侧心房的形态特点相似,称为心房不定位(situs ambiguus,“A”)。若与解剖右心房相似,称为右心房对称位(right atrialisomerism),与解剖左心房相似称为左心房对称位(left atrial isomerism)。内脏器官呈对称分布的也称为内脏异位症(visceral hcterotaxies)。右心房对称位多伴无脾综合征,左心房对称位多伴多脾综合征。

      一般情况下,胸腹腔脏器位置与心房位置有较高一致性,可以根据X线胸片上肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位,如肝脏及胃泡在正常位置提示心房正位,反之亦然。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位,少数仍可呈正常位置或反位。增高KV的X线胸片可显示支气管形态,右侧支气管的特点为自隆突至第一分支间的距离短,与经隆突的中轴线夹角小;而左侧支气管自隆突至第一分支间距离长,与经隆突中轴线的夹角大。一般认为根据支气管形态诊断心房位置较依据腹腔脏器位置推测可靠。窦房结位于上腔静脉与右心房连接处。P波除极向量有助于确定右心房的位置。心电图检查对心房反位诊断有价值,但不能肯定心房对称位的诊断。二维超声心动图检查可显示腹腔大血管位置及连接关系,间接判断心房位置。

      (2)心室位置判断:正常心脏的解剖右心室位于解剖左心室的右侧,以心室右襻(D-loop)表示。如果心室反位,即左心室位于右侧,右心室位于左侧则为心室左襻(L-loop)。

      (3)大血管位置判断:主动脉与肺动脉在瓣膜及动脉干水平的相互位置关系与心室大动脉的连接关系并没有必然的联系,不能互相准确地推测。主动脉在肺动脉的右后方为正常位(situs solitus,“S”;),主动脉在肺动脉的左后方为反位(situs inversis.“I”).其他尚有主动脉在肺动脉右侧(D)、左侧(L)、前方(A)等。主动脉干与肺动脉干的走行关系可为平行或螺旋状。不论右位或左位主动脉弓,弓的位置均在左、右肺动脉之上。

      (4)房室连接诊断:当心房及心室的解剖性质及位置确定后,房室的连接关系即可确定。根据心房位置及心室袢类型相应确定房室连接一致和不一致。心房正常位、心室右袢者为房室连接一致,心房正常位、心室左袢者为房室连接不一致。房室连接方式是描述房室交界处瓣膜、瓣环的解剖特点,有两侧开放的房室瓣、共同房室瓣、房室瓣闭锁和房室瓣骑跨等房室连接方式。

      (5)心室大动脉连接诊断:心室大动脉连接有四种类型:

      1)连接一致:主动脉与左心室连接,肺动脉与右心室连接。

      2)连接不一致:主动脉与右心室连接,肺动脉与左心室连接。

      3)双流出道:主动脉、肺动脉均与同一心室腔连接。

      4)单流出道:可为共同动脉干,或一侧心室大动脉连接缺如(主动脉或肺动脉闭锁)。

      (6)心脏位置:心脏在胸腔中的位置与心脏发育有关,特别是在心脏畸形时需要描述心脏位置和心尖指向。心脏的主要部分在左侧胸腔,心尖指向左侧称为左位心(levocardia);心脏主要部分位于右侧胸腔,心尖指向右侧,称为右位心(dextrocardia)。心房位置正常而呈右位心的也称孤立性右位心,心房反位而呈左位心的也称为孤立性左位心。心脏位于胸腔中部,心尖指向中线时称为中位心(mesocardia),很多复杂型先天性心脏病可呈中位心。

      (7)合并心脏血管畸形:在绝大部分病例中,因为心脏、心房位置正常,房室连接及心室大动脉连接均正常,合并心脏血管的缺损和畸形为其主要的诊断内容。

      (8)先天性心脏病分段诊断方法及命名:VanPraagh分段诊断方法及命名中将心房、心室、大动脉(瓣膜水平)位置三段分别以字母表示,例如正常心脏可以为(S、D、S)即心房位置正常(S)、右心室袢心室(D)、大动脉位置正常(S)、主动脉位于肺动脉右后方。镜像右位心时则为(I、L、1)即心房反位(1)、左心室袢心室(L)、大动脉反位(1)、主动脉位于肺动脉左后方,以上各段连接均正常。心房位置正常、右心室袢心室、主动脉位于肺动脉右前与右心室连接的大动脉转位,为完全性大动脉转位(S、D、D)。

      分段诊断概念对推动和提高先天性心脏病诊断和治疗水平发挥了非常重要的作用。分段诊断方法不仅对复杂型先天性心脏病的诊断是必要的,也应该作为所有先天性心脏病诊断的基础。

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    参考文献
      《小儿内科学》 孙锟编著
      《现代泌尿外科学》 鲁功成,曾甫清主编
      《临床心血管病综合征》 田海明,王毅著
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