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    先天性巨结肠手术

    怀疑得了先天性巨结肠要做什么检查?

      先天性巨结肠症又称肠管无神经节细胞症.因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述,故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病,是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。

      先天性巨结肠的手术治疗方法有:

      (1)结肠造口术:根据X线片显示乙状结肠、降结肠扩张长度,普通型多在降结肠中下段造口,长段型可在脾曲、横结肠中段或肝曲造口;全结肠病变可在回肠末段造口。一般多用单腔造口,注意给以后根治术中游离、拖出吻合的正常肠段留有余地。造口位置不能选在扩张段,因这段肠管收缩无力,造口后仍有大便潴留。理论上讲应选在有神经节细胞和无神经节细胞交界部,但实际上很难明确,故一般尽量靠近扩张段做单腔造口,以后做根治术时在造口之近端做松解游离,拖出肛口吻合。

      (2)根治手术:是针对无神经节细胞的直肠和乙状结肠,将其切除或避开而达到治愈的目的。自1948年Swenson开展拖出型直肠和乙状结肠切除术以来,根治手术有了很大的进展。在Swenson术式的基础上产生了许多的改良术式,降低了死亡率,减少了术后并发症,提高了疗效。

      总原则为需要切除距肛缘齿状线1~2cm以上的狭窄直肠及近端扩张的结肠。

      不同类型采用不同术式。①短型、超短型:直肠后壁肌层部分切除术或内括约肌切断术;②全结肠无神经节细胞症:Manin手术;③普通型或长段型:Duhamel式、Soave Swenson式、改进的Lkeda及Sooper式手术。

      常用的有三种手术。

      (l)病变肠段切除拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson术式).是一种经典的术式。

      左下腹旁正中或经腹直肌切口,上至脐上2~3cm,下至耻骨上缘.进腹后探查病变肠段(痉挛段、移行段、扩张段),确定切除范围,在切除部位缝线做标志。尽量切除扩张的结肠,切除线应在蠕动活跃,肠壁色泽、厚度、管腔粗细均正常的肠管与扩大肠管的交界处,距狭窄段15cm以上。先沿直肠膀胱陷凹或直肠子宫陷凹切开腹膜,暴露输尿管并向两侧推开,以免损伤,采用钝锐结合,紧靠肠壁分离直肠,防止损伤盆神经丛,一直分离到肛门,如分离不够,会给直肠外翻切除和吻合造成困难。向上游离乙状结肠系膜和降结肠至脾曲,以能无张力地将正常结肠拉至肛门为度。然后在膀胱上方切断直肠,切除已肥厚扩张的病变肠段(先暂时在保留肠段远端0~15cm切断),直肠和结肠断端分别予以暂时缝合。用手指将缝闭的直肠上部向其肠腔顶人,并从肛门用长弯钳夹住下拉,将直肠翻出肛外。在直肠前壁靠近肛管做一横切口,插入长钳夹住近端结肠残端的缝线,牵引结肠至肛门。也有人将结肠套叠拖出肛门以减少在盆腔内切断直肠的污染,但因结肠肥厚扩张、粗大难以套出,故应根据具体情况确定是切除后拖出,还是套出后切除;最后将结肠与直肠对合整齐,在浆肌层间断缝合;再切除多余的结肠与直肠,边切边做端端吻合。吻合缘越低越好,一般距肛门2cm以内。1969年Swenson本人改良这一步骤,将直肠后半部在距肛缘0.5cm处切断,目的是切除大部分内括约肌,防止术后复发便秘,而直肠前半部则保留2~3cm.斜形吻合直肠与结肠,还可防止术后吻合口狭窄。

      (2)结肠切除,直肠后结肠拖出术(Duhamel术式):是Duhamel在Swenson术式的基础上改良的术式之一,是本病的基本术式。切口和进腹探查同前。是在腹膜反折上2cm处切除病变肠段,两残端内翻、缝合两层关闭,向上游离乙状结肠、降结肠至脾曲,如降结肠大部受累,可结扎切断结肠中动脉,保留左结肠中的动脉供应支,使结肠有足够长度下拉到肛门。如左半结肠、横结肠均受累,则需切除降结肠和横结肠左半部,应将升结肠游离至回盲部后,以回肓部为中心,做逆时针旋转1800.从右侧绕至直肠后拖出,以免直肠末端肠管、肠系膜及血管扭曲。切除病变结肠后,残端粗线暂时闭合。然后在直肠后正中,以手指或纱布球沿骶前筋膜与直肠固有筋膜之间分离直至会阴部皮下,术者转至会阴部先用手指扩张肛门,再由盆腔用夹有纱布球的长海绵钳插入直肠后通道,将直肠肛管后壁顶出肛外,沿黏膜皮肤线(Duhamel I式)或其上方0.5~l.0cm处(DuhamelⅡ式)横行切开肛管后半部,与直肠后间隙通道相通,用长弯钳从肛管后壁切口伸人腹腔,夹住结肠近端缝线,牵拉至会阴部。松解结肠近端的暂时闭合缝线,切断后半部浆肌层与肛管后半部切口下缘的皮下组织对准缝合。再做结肠后半部全层与肛管皮肤缝合。直肠后半壁与结肠切断端前半部对齐贴紧,再用两把Kocher钳呈倒V形钳夹(∧),钳的一臂在直肠腔内,另一臂在拉下的结肠腔内,两钳顶端可稍呈交叉状,底部尽量分开,使将来结肠与直肠的贯通口较大。术后7d左右钳子及其钳夹的组织白行脱落,结、直肠贯通,形成永久性的新直肠。修补盆腹膜和后腹膜,逐层关腹。

      (3)直肠黏膜剥除,结肠经直肠肌鞘拖出与肛管吻合术(Soave术式) 。

    具体手术介绍

    • 经直肠肌鞘结肠拖出术检查方式:开刀
        出生6~12个月的婴儿的直肠粘膜与肌层间隙比较疏松,容易分离,在使用非手术疗法无效时应采用经直肠肌鞘结肠拖出术进行治疗。

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    莫家骢

    擅长:小儿泌尿生殖外科(如尿道下裂、后尿道瓣膜...

    陈幼蓉教授

    擅长:治疗新生儿消化道畸形,如:先天性食管闭锁...

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