原发性纤维蛋白溶解症是什么?
原发性纤维蛋白溶解症是一种由于纤溶系统活性异常增强,导致纤维蛋白过早、过度溶解,从而引起出血倾向的疾病。其发病机制较为复杂,涉及纤溶酶原激活物增多、纤溶酶抑制物减少等多种因素。
1. 纤溶酶原激活物增多:组织型纤溶酶原激活物(t-PA)和尿激酶型纤溶酶原激活物(u-PA)的释放增加,可能源于某些恶性肿瘤细胞、严重肝脏疾病等。
2. 纤溶酶抑制物减少:常见的如α₂-抗纤溶酶、α₂-巨球蛋白等纤溶酶抑制物的合成减少或功能障碍,如遗传性缺乏或后天性获得。
3. 纤维蛋白原结构异常:纤维蛋白原的分子结构发生改变,使其更容易被纤溶酶溶解。
4. 药物影响:某些药物如链激酶、尿激酶等溶栓药物的使用,可能导致纤溶系统过度激活。
5. 其他因素:全身性炎症反应、严重创伤等也可能诱发原发性纤维蛋白溶解症。
总之,原发性纤维蛋白溶解症是一种相对少见但严重的疾病,需要及时诊断和治疗。一旦出现异常出血症状,应尽快就医,进行相关检查,如凝血功能检查、纤溶系统相关指标检测等,以明确诊断,并采取相应的治疗措施,如补充凝血因子、使用抗纤溶药物等。同时,患者在治疗过程中需密切观察出血情况,遵循医嘱进行治疗和护理。
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