肺泡蛋白沉积症的诊断标准是什么
肺泡蛋白沉积症的诊断通常基于临床症状、影像学表现、实验室检查、支气管肺泡灌洗和病理检查等。具体包括呼吸困难、咳嗽、咳痰等症状,胸部高分辨率 CT 上的典型表现,血清乳酸脱氢酶升高,灌洗液呈牛奶样外观,以及病理检查中发现过碘酸雪夫染色阳性物质等。 1. 临床症状:患者多表现为渐进性的呼吸困难,活动后加剧,还可能伴有咳嗽、咳痰,少数有低热。 2. 影像学检查:胸部高分辨率 CT 是重要的诊断手段,典型表现为双肺弥漫性的磨玻璃影,呈地图样分布,有时可见“铺路石征”。 3. 实验室检查:血清乳酸脱氢酶水平常升高,还可能有血常规中白细胞计数和中性粒细胞比例的变化。 4. 支气管肺泡灌洗:灌洗液外观呈牛奶样或泥浆样,静置后可分层。 5. 病理检查:肺组织活检发现肺泡内充满过碘酸雪夫染色阳性的脂蛋白样物质。 综合上述各项检查结果,医生能够较为准确地诊断肺泡蛋白沉积症。但诊断过程中需要排除其他类似疾病,如特发性肺间质纤维化、肺炎等。
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