血栓性血小板减少性紫癜是怎样的疾病?
血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统疾病,其发病机制复杂,涉及血管内皮损伤、血小板聚集、微血管血栓形成、红细胞破碎等。患者常表现为发热、血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状和肾功能损害等。
1. 发病机制:血管内皮损伤后,血小板异常聚集,形成微血管血栓,阻塞微血管,导致红细胞受到机械性损伤而破碎。
2. 症状表现:发热,体温可达 38℃以上;血小板减少,易出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等;微血管病性溶血性贫血,表现为贫血、黄疸;神经精神症状,如头痛、意识障碍、抽搐等;肾功能损害,出现蛋白尿、血尿、少尿等。
3. 诊断方法:通过血常规检查发现血小板减少、贫血、破碎红细胞增多;血生化检查了解肝肾功能;凝血功能检查排除其他出血性疾病;骨髓穿刺有助于明确病因。
4. 治疗方法:血浆置换是主要治疗手段,可去除致病物质;糖皮质激素如泼尼松、地塞米松等,抑制免疫反应;免疫抑制剂如环磷酰胺、长春新碱等,调节免疫功能;输注新鲜冰冻血浆补充凝血因子。
5. 预后情况:部分患者经及时治疗可完全康复,但若治疗不及时或病情严重,可能导致多器官功能衰竭,甚至死亡。
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。患者应尽快到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗,并注意定期复查。
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