血小板减少性紫癜：病因、症状、诊断与治疗全解析

血小板减少性紫癜（Thrombocytopenic purpura）是一种常见的出血性疾病，它严重影响着患者的身体健康和生活质量。在临床上，血小板减少性紫癜并不罕见，然而很多人对它的了解却十分有限。血小板在人体的止血和凝血过程中起着至关重要的作用，当血小板数量减少或功能异常时，就可能引发紫癜等一系列症状。本文将详细介绍血小板减少性紫癜的各个方面，包括其定义、病因、症状、诊断方法以及治疗措施等，希望能帮助大家更好地认识和应对这种疾病。

血小板减少性紫癜是指外周血血小板计数减少，导致皮肤、黏膜或内脏出血的一组疾病。根据病因和发病机制，可分为原发性血小板减少性紫癜（ITP）和继发性血小板减少性紫癜。

（一）原发性血小板减少性紫癜（ITP）

也称为特发性血小板减少性紫癜，是一种自身免疫性疾病。机体免疫系统错误地将血小板识别为外来抗原，产生抗血小板抗体，这些抗体与血小板结合，导致血小板在脾脏等部位被破坏，从而使血小板数量减少。ITP可分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，起病急骤，常有前驱感染史；慢性型多见于成人，起病隐匿，病程较长。

（二）继发性血小板减少性紫癜

是由其他疾病或因素引起的血小板减少。常见的病因包括药物诱导、感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病、脾功能亢进等。例如，某些抗生素、抗癫痫药、抗肿瘤药等可能会导致血小板减少；病毒感染如乙肝病毒、丙肝病毒、HIV 等也可能影响血小板的生成或破坏增加。

（一）免疫因素

免疫系统的异常是血小板减少性紫癜的重要病因。如在 ITP 中，自身抗体与血小板膜糖蛋白结合，导致血小板被单核 - 巨噬细胞系统吞噬破坏。此外，T 淋巴细胞的异常也参与了疾病的发生发展，T 细胞可以调节 B 细胞产生抗体，还可以直接杀伤血小板。

（二）遗传因素

虽然血小板减少性紫癜大多不是遗传性疾病，但某些遗传因素可能增加患病的易感性。一些研究发现，某些基因的多态性与 ITP 的发生有关，这些基因可能影响免疫系统的功能或血小板的生成和破坏。

（三）感染因素

感染是继发性血小板减少性紫癜的常见原因之一。病毒感染如流感病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等可直接损伤造血干细胞，影响血小板的生成；同时，感染还可以激活免疫系统，导致免疫复合物的形成，这些复合物可以吸附在血小板表面，使其被单核 - 巨噬细胞系统清除。细菌感染如败血症、伤寒等也可能导致血小板减少。

（四）药物因素

许多药物可以引起血小板减少。药物性血小板减少可分为免疫性和非免疫性两种类型。免疫性药物性血小板减少是由于药物作为半抗原与血浆蛋白或血小板膜蛋白结合，形成抗原，刺激机体产生抗体，抗体与药物 - 血小板复合物结合，导致血小板破坏。常见的引起免疫性血小板减少的药物有奎宁、奎尼丁、肝素、磺胺类药物等。非免疫性药物性血小板减少则是由于药物直接抑制骨髓造血干细胞，影响血小板的生成，如氯霉素、抗肿瘤药等。

（五）其他因素

脾功能亢进时，脾脏对血小板的破坏增加，可导致血小板减少。此外，一些自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征等，由于免疫系统的紊乱，也常伴有血小板减少。

血小板减少性紫癜的症状主要与血小板减少导致的出血倾向有关。

（一）皮肤症状

皮肤紫癜是最常见的症状，表现为皮肤出现大小不等的瘀点、瘀斑，颜色可为紫红色或暗红色，压之不褪色。瘀点、瘀斑可分布于全身各处，但以四肢和躯干较为多见。有时还可出现皮肤黏膜的血疱。

（二）黏膜症状

黏膜出血也较为常见，如鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜血疱等。女性患者可能出现月经过多，严重时可导致贫血。胃肠道黏膜出血可表现为呕血、黑便或便血；泌尿道黏膜出血可出现血尿。

（三）其他症状

严重的血小板减少性紫癜患者可出现颅内出血，这是最严重的并发症，可危及生命。患者可能出现头痛、呕吐、意识障碍、抽搐等症状。此外，长期出血还可能导致贫血，患者可出现乏力、头晕、心慌、气短等症状。

（一）病史采集

详细询问患者的病史，包括出血的时间、部位、程度、频率，是否有前驱感染史、用药史、家族史等。了解患者是否有其他基础疾病，如自身免疫性疾病、血液系统疾病等。

（二）体格检查

重点检查皮肤、黏膜有无瘀点、瘀斑、血疱，有无鼻出血、牙龈出血等。同时，检查脾脏是否肿大，因为脾肿大可能提示脾功能亢进等病因。此外，还应检查其他系统的体征，以排除其他疾病。

（三）实验室检查

1. 血常规：是诊断血小板减少性紫癜的重要检查项目。主要表现为血小板计数减少，急性型患者血小板计数常低于 20×10⁹/L，慢性型患者血小板计数一般在（30 - 80）×10⁹/L 之间。同时，还可以观察红细胞、白细胞的数量和形态，以排除其他血液系统疾病。

2. 凝血功能检查：一般凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）等凝血指标正常，但出血时间可能延长。

3. 血小板相关抗体检测：检测血小板相关免疫球蛋白（PAIg）、血小板相关补体（PAC3）等，在 ITP 患者中，这些指标常升高，但该检测结果缺乏特异性，其他免疫性疾病也可能出现阳性。

4. 骨髓穿刺检查：可以了解骨髓中巨核细胞的数量和形态。在 ITP 患者中，骨髓巨核细胞数量正常或增多，但成熟障碍，产板型巨核细胞减少。骨髓穿刺检查还可以排除其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血、白血病等。

（四）其他检查

根据患者的具体情况，还可能需要进行其他检查，如病毒学检查（乙肝、丙肝、HIV 等）、自身抗体检测（抗核抗体、抗双链 DNA 抗体等）、腹部超声检查等，以寻找可能的病因。

（一）一般治疗

对于血小板减少性紫癜患者，应注意休息，避免剧烈运动和外伤，防止出血加重。如果患者有明显的出血症状，应卧床休息。同时，应避免使用可能引起血小板减少的药物。

（二）药物治疗

1. 糖皮质激素：是治疗 ITP 的一线药物。糖皮质激素可以抑制免疫系统的功能，减少抗血小板抗体的产生，降低毛细血管的通透性，减少出血。常用的药物有泼尼松、地塞米松等。一般初始剂量为泼尼松 1mg/（kg·d），病情稳定后逐渐减量。

2. 免疫抑制剂：适用于糖皮质激素治疗无效或依赖的患者。常用的免疫抑制剂有硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素等。这些药物可以抑制免疫系统的活性，减少抗体的产生，但副作用相对较大，使用时需要密切监测不良反应。

3. 丙种球蛋白：静脉注射丙种球蛋白可以封闭单核 - 巨噬细胞系统的 Fc 受体，减少血小板的破坏。常用于急性型 ITP 或严重出血的患者，一般剂量为 0.4g/（kg·d），连用 5 天。

4. 促血小板生成药物：近年来，促血小板生成药物在血小板减少性紫癜的治疗中得到了广泛应用。如重组人血小板生成素（rhTPO）、血小板生成素受体激动剂（如罗米司亭、艾曲泊帕）等。这些药物可以促进骨髓巨核细胞的增殖和分化，增加血小板的生成。

（三）脾切除

对于糖皮质激素和免疫抑制剂治疗无效，或有脾功能亢进的患者，可考虑脾切除。脾脏是血小板破坏的主要场所，切除脾脏可以减少血小板的破坏，提高血小板数量。但脾切除也有一定的风险，如感染、出血等，术后需要密切观察。

（四）其他治疗

对于严重出血的患者，可输注血小板悬液，以快速提高血小板数量，控制出血。此外，中医中药在血小板减少性紫癜的治疗中也有一定的作用，一些中药可以调节免疫系统功能，促进血小板的生成。

血小板减少性紫癜的预后与病情的类型、治疗方法等因素有关。急性型 ITP 患者大多预后良好，约 80%的患者在发病后 1 - 6 个月内自愈。慢性型 ITP 患者病程较长，病情容易反复发作，但大多数患者通过合理的治疗可以控制病情，维持血小板数量在安全范围内。少数患者可能会出现严重的出血并发症，如颅内出血，预后较差。

（一）预防感染

注意个人卫生，勤洗手，避免接触感染源。在流感等传染病流行季节，尽量避免去人员密集的场所，必要时可佩戴口罩。积极治疗感染性疾病，如呼吸道感染、肠道感染等。

（二）合理用药

避免滥用药物，尤其是可能引起血小板减少的药物。在使用药物前，应详细了解药物的不良反应，严格按照医生的建议用药。如果在用药过程中出现出血等症状，应及时告知医生，调整用药方案。

（三）定期体检

定期进行体检，包括血常规检查，以便早期发现血小板减少等异常情况。对于有家族史或自身免疫性疾病的人群，更应定期进行相关检查。

血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，虽然大多数患者通过合理的治疗可以控制病情，但仍需要我们高度重视。了解血小板减少性紫癜的病因、症状、诊断和治疗方法，对于早期发现、及时治疗疾病，改善患者的预后具有重要意义。同时，加强预防措施，减少疾病的发生，也是我们努力的方向。希望通过本文的介绍，能让大家对血小板减少性紫癜有更深入的了解，提高对这种疾病的认识和防治水平。