什么是特发性间质性肺炎
很多患者都对特发性间质性肺炎很陌生。其实，这是一种常见的肺部疾病，这种疾病可能发生于任何年龄段，所以患者有必要提前对它进行了解，只有少数患病的人会在半年内死亡，但是大多数患者还是可以控制住自己的病情的。不过效果并不一定非常理想。以下是对特发性间质性肺炎的介绍。
特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)又名特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化，为一种比较常见的肺疾病。可发生于任何年龄，患者以中、老年较多，多见于40～60岁之间。
临床特征是出现进行性呼吸困难，X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影，肺功能检查表明有限制性通气功能障碍、弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是，早期表现为脱屑性间质性肺炎，晚期呈现不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。多数患者呈慢性经过，但本病预后不佳，病死率甚高，常因肺功能不全和心力衰竭而死亡。平均生存期为5～6年，也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧，多在6个月内死亡。年龄愈小者，病程愈短。
本病亦有家族性，有些患者是双胞胎，同家族的患者，蛋管异地居住多年，仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明，家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外，在IPF患者中，存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多，均提示本病发生与遗传因素有关。
以上是对特发性间质性肺炎的详细介绍，这种疾病同样也拥有家族性，家里有病史的患者要尤其注意。特发性间质性肺炎很容易引起患者死亡。
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