血栓性血小板减少性紫癜是怎样的疾病
血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的血液系统疾病，主要特征包括血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经精神症状、发热和肾功能损害等。其发病机制复杂，涉及血管内皮损伤、血小板异常聚集、vWF 多聚体异常等。
1. 发病机制：血管内皮损伤导致血小板聚集和微血栓形成，破坏红细胞引发溶血性贫血。同时，异常的 vWF 多聚体也促使血小板聚集。
2. 症状表现：患者常有皮肤黏膜出血，如瘀点、瘀斑；贫血导致面色苍白、乏力；神经精神症状多样，如头痛、意识障碍；发热且体温不定；肾功能损害可出现蛋白尿、血尿等。
3. 诊断方法：通过血常规检查发现血小板减少、贫血；血涂片可见破碎红细胞；检测 vWF 多聚体等有助于诊断。
4. 治疗手段：血浆置换是主要治疗方法，可迅速清除致病物质。免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等也常应用。此外，利妥昔单抗对部分患者有效。
5. 预后情况：早期诊断和治疗可显著改善预后，但仍有部分患者病情严重，甚至危及生命。
血栓性血小板减少性紫癜是一种严重且复杂的疾病，需要及时诊断和综合治疗，以提高患者的生存率和生活质量。
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