小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是什么？
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因突变导致白细胞表面的黏附分子功能异常，影响白细胞的迁移和免疫功能，从而引发一系列临床症状，如反复感染、伤口愈合不良、牙周炎等。
1. 病因：是由编码β2整合素的基因突变引起，导致白细胞不能正常黏附到血管内皮细胞上，影响其迁移到感染部位发挥免疫作用。
2. 症状表现：患儿常反复发生严重的细菌和真菌感染，尤其是皮肤、黏膜和呼吸道感染。伤口愈合延迟，出现慢性牙龈炎和牙周炎，甚至可导致牙齿过早脱落。
3. 诊断方法：通过基因检测明确突变基因，结合临床表现、血常规检查中白细胞计数和形态变化、免疫功能检查等综合判断。
4. 治疗方法：主要是预防和治疗感染，使用抗生素进行抗感染治疗。对于严重感染，可能需要静脉输注免疫球蛋白。造血干细胞移植是目前有望根治的方法。
5. 预后情况：预后取决于诊断和治疗的及时性。早期诊断和积极治疗感染，部分患儿可存活至成年，但总体预后较差。
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型是一种严重的免疫缺陷病，需要早期诊断和综合治疗，以提高患儿的生存质量和生存率。
【免责申明：本文由第三方发布，内容仅代表作者本人的观点，与本站无关。本站仅提供网络技术服务，对文章的原创性及内容真实性不做任何保证或承诺，请读者仅作参考，并请自行核实相关内容。如因作品内容、知识产权和其他问题需与本网联系的，请发邮件至fw@familydoctor.com.cn，我们将会定期收集意见并促进解决。】
推荐阅读 更多>
- 我院顺利开展2021学年春季学期新带教临床..2023/09/27
- 国际助产士日︱生孩子少点疼？2023/09/27
- 我院6位业务骨干赴广西马山开展医疗帮扶工作2023/09/27
- 黄辉副院长督导口岸方舱实验室运行情况2023/09/27
- 我院荣登全省医疗机构持续发展榜单第五名2023/09/27
- 加来驿站医务组为高考保驾护航2023/09/27
- 19张床位全市规模大！我院急诊重症监护室（..2023/09/27
- 我院团队 “华艺设计杯”防隔感应知应会知识..2023/09/27
- 我院高血压中心正式获颁国-家高血压达标中心..2023/09/27
- 教学竞赛展风采 匠心凝聚促成长——我院成功..2023/09/27
按科室疾病找医院
更多疾病>
