感染及肿瘤相关噬血细胞综合征是什么?
感染及肿瘤相关噬血细胞综合征是一种严重且复杂的疾病,涉及免疫系统的过度激活,导致多器官功能障碍。其发病机制包括感染因素、肿瘤因素、遗传因素、免疫调节异常、细胞因子风暴等。
1. 感染因素:常见的病原体如病毒(EB 病毒、巨细胞病毒等)、细菌(金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等)、真菌(念珠菌、曲霉菌等)、寄生虫(弓形虫等)感染,可触发免疫系统的异常反应。
2. 肿瘤因素:某些血液系统肿瘤如淋巴瘤、白血病,以及实体瘤如神经母细胞瘤等,肿瘤细胞可激活免疫细胞,引发噬血细胞综合征。
3. 遗传因素:部分患者存在遗传缺陷,影响免疫系统的正常调节,增加患病风险。
4. 免疫调节异常:免疫细胞之间的平衡被打破,导致免疫细胞过度活化和增殖。
5. 细胞因子风暴:大量细胞因子的释放,如白细胞介素-6、肿瘤坏死因子-α等,进一步加重炎症反应和组织损伤。
总之,感染及肿瘤相关噬血细胞综合征是一种严重的疾病,需要及时诊断和治疗。早期识别症状、进行相关检查,并采取综合治疗措施,对于改善患者预后至关重要。
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