致死性肝内胆汁淤积综合征的症状表现有哪些
致死性肝内胆汁淤积综合征的症状表现多样，包括黄疸、皮肤瘙痒、肝脾肿大、脂肪泻、营养不良等。
1. 黄疸：患者的皮肤和巩膜会呈现黄色，这是由于胆汁排泄障碍，胆红素在体内蓄积所致。
2. 皮肤瘙痒：胆汁酸盐在皮肤沉积，刺激神经末梢，引起难以忍受的瘙痒，常影响睡眠和生活质量。
3. 肝脾肿大：肝脏和脾脏可能会增大，通过触诊或影像学检查可发现。
4. 脂肪泻：胆汁分泌不足，影响脂肪的消化和吸收，导致脂肪随粪便排出，出现脂肪泻。
5. 营养不良：由于消化吸收功能障碍，患者可能会出现消瘦、乏力、维生素缺乏等营养不良的表现。
6. 出血倾向：肝功能受损，凝血因子合成减少，可能导致鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等出血倾向。
7. 精神症状：在病情严重时，患者可能出现精神萎靡、嗜睡甚至昏迷等精神症状。
总之，致死性肝内胆汁淤积综合征的症状较为复杂，且可能逐渐加重。一旦出现相关症状，应及时就医，进行全面的检查和诊断，以便采取有效的治疗措施。
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