IgG4 相关疾病的定义和特点是什么
IgG4 相关疾病是一种由免疫介导的慢性炎症性疾病，可累及多个器官和组织，如胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、腹膜后组织、肾脏等。其特点包括血清 IgG4 水平升高、受累器官肿大或形成肿块、组织纤维化、淋巴细胞和浆细胞浸润等。
1. 发病机制：目前尚未完全明确，可能与遗传、环境、免疫调节异常等多种因素有关。
2. 临床症状：因受累器官不同而表现多样。如胰腺受累可出现梗阻性黄疸、腹痛；唾液腺受累可出现口干、腮腺肿大；泪腺受累可出现眼干、眼睑肿胀等。
3. 诊断方法：包括血清学检测（如 IgG4 水平）、影像学检查（如 CT、MRI 等）、组织病理学检查等。
4. 治疗方法：常用的治疗药物有糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）等。对于部分器官功能严重受损或药物治疗无效的患者，可能需要手术治疗。
5. 预后情况：大多数患者经治疗后症状可缓解，但部分患者可能会复发，需要长期随访和治疗。
IgG4 相关疾病是一种相对少见但逐渐被认识的疾病，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生的建议进行治疗和随访。
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