小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是什么病？
小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种罕见的原发性免疫缺陷病，由基因突变导致，表现为反复严重的细菌感染、伤口愈合不良、白细胞功能异常等。
1. 病因：是由于基因突变引起，影响了白细胞表面黏附分子的正常功能。
2. 症状：患儿常反复发生皮肤和黏膜的严重细菌感染，如肺炎、败血症、牙龈炎等，伤口愈合困难，甚至形成慢性溃疡。
3. 诊断：通过基因检测、白细胞功能检查、免疫指标测定等方法进行诊断。
4. 治疗：目前主要的治疗方法包括抗生素预防和治疗感染、干细胞移植等。
5. 预后：预后取决于早期诊断和治疗的及时性。如果能及时进行有效的治疗，部分患儿的病情可以得到控制和改善，但如果治疗不及时，可能会导致严重的并发症，甚至危及生命。
总之，小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型是一种严重的疾病，需要早期诊断和积极治疗，以提高患儿的生存质量和预后。
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