间质性肺疾病的定义和特点是什么?
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,包括多种不同的疾病类型,如特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎等。其特点是肺间质的炎症和纤维化改变,导致肺功能逐渐下降,出现呼吸困难、咳嗽等症状,严重影响患者的生活质量和生存时间。
1. 病因:间质性肺疾病的病因多样,包括环境因素(如长期暴露于粉尘、有害气体)、感染(如病毒、细菌感染)、自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮)、药物(如某些化疗药物、抗心律失常药物)以及遗传因素等。
2. 症状:常见症状有进行性加重的呼吸困难,尤其是活动后呼吸困难明显,还可伴有干咳、乏力等。随着病情进展,可能出现发绀、杵状指等。
3. 诊断:主要依靠胸部高分辨率 CT(HRCT)、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、血液检查以及肺组织活检等。HRCT 可显示肺间质的病变特征;肺功能检查常表现为限制性通气功能障碍和弥散功能降低。
4. 治疗:治疗方法因病因和病情不同而异。常用药物包括糖皮质激素(如泼尼松)、免疫抑制剂(如环磷酰胺)、抗纤维化药物(如吡非尼酮)等。对于病情严重的患者,可能需要肺移植。
5. 预后:预后差异较大,取决于病因、病情严重程度和治疗反应。一些病因明确、病情较轻的患者经治疗后病情可得到控制;而特发性肺纤维化等疾病预后较差。
总之,间质性肺疾病是一类复杂的肺部疾病,需要综合多种检查手段明确诊断,并根据具体情况制定个体化的治疗方案。患者应及时到正规医院就诊,遵循医生的建议进行治疗和随访。
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