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    性早熟

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    性早熟的症状

      性早熟早期症状

      女孩有乳房发育,不规律阴道出血,男孩睾丸增大、阴茎增粗等性征发育早于同龄人。身高和体重超过同龄人。如果一个孩子明显比同龄的孩子长的快要警惕,最好的办法是做骨龄测试,这个是评估生理成熟度最好指标,通过评判这个,我们就可以发现孩子有没有提前发育的情况。

      女孩性早熟的表现

      女孩7岁以前发病,最早可在生后一个月开始有阴毛长出,3个月时出现第一次月经来潮,发病迟者可在儿童期。表现为乳房过早发育,阴毛、腋毛出现,大约在乳房开始发育的一年后,月经来潮。月经周期开始不规则,亦无排卵。身高和体重的过快增长和骨骼的成熟加速,骨骺的闭合较早,最终身高较正常人矮。

      男孩性早熟的表现

      男孩多在9岁前发病,最早可在1岁半阴茎开始增大,3岁声音变粗,发病迟者可在儿童期。表现为过早的阴茎和睾丸增大,阴茎勃起,出现阴毛、腋毛、痤疮和声音变粗,并逐渐有精子成熟和夜间射精。身高和体重的过快增长和骨骼的成熟加速,骨骺的闭合较早,最终身高较正常人矮。

      一、性发育的变异

      1.乳房早发育

      仅有一侧或双侧乳房发育,无其他性征发育。常见于2岁左右幼儿,很少有超过4岁者。可于数月或数年后自然消退,少数可持续到青春期。有的呈现乳房发育、消退迟缓的现象;乳头发育不明显,阴道雌激素化不明显,子宫常不增大。雌激素稍升高或无明显升高,卵巢中可出现单个或数个小卵泡。卵泡亦可时而消退,时而出现。且往往与乳房变化相一致。FSH达青春期水平,且对Gn-RH有反应。LH处于青春期以前的水平,对GnRH的反应不明显。确切的发病机制不明,曾有几种设想:①新生儿期促性腺素的分泌未及时中止,体内的促性腺素导致雌激素分泌,在循环中维持一定水平;②乳腺组织对循环内的低雌激素水平较敏感,从而对低水平的雌激素产生了生物效应;③暂时的FSH和(或)LH分泌,促使卵泡发育,分泌雌激素。

      2.月经初潮提前

      指仅有周期性阴道出血而无其他性征的发育。常见于1~6岁的儿童。雌激素水平波动,可处于青春期前雌激素水平的高值,促性腺素不升高。

      3.肾上腺功能早现

      指阴毛、腋毛提早出现,而无其他性征发育。常发生于6岁以后的儿童,亦有早至仅有数月的女婴。DHEA、DHEAS、雄烯二酮和睾酮,尿中17-酮类固醇均升高,其升高的程度与正常性毛发育Ⅱ期的激素水平相一致。促性腺素不高,对GnRH反应处于青春期前的状况。骨龄和身长均稍高于实际年龄,但无骨过度成熟,亦无生长突增。若骨龄过高且睾酮达青春期水平,则应考虑类固醇激素合成中的酶缺陷。

      二、分类表现

      1.真性性早熟

      (l)特发性性早熟:性发育的顺序为女孩首先出现乳房发育,发育快者可有触痛,继之出现阴毛及阴唇的发育,阴道分泌物增多,最后月经来潮及腋毛出现。开始月经多不规则,亦无排卵,1~2年后过渡到规则的月经周期,此时有怀孕的可能。男孩先有睾丸增大,阴茎增粗,继之出现阴毛、腋毛、声音粗、喉结、痤疮,有面须,最后阴茎勃起有排精。在性发育加速的同时骨骼生长加速,骨骺提前融合,最终身高较同龄正常人矮小,部分女性身高不超过150cm。患儿的智力和心理状况与同龄人相符。

      (2)颅内肿瘤及先天性异常:男孩多于女孩。可先有早熟,以后才有相应的颅内占位性症状。常见的肿瘤有下丘脑错构瘤,除性早熟外还有惊厥、抽搐等,用解痉药无效。其他肿瘤有松果体瘤、咽鼓管瘤、室管膜瘤、畸胎瘤等,预后差。

      (3)原发性甲状腺功能减退症:有部分甲状腺功能减低的女孩有乳房发育及男孩有睾丸增大,但骨龄落后,生长缓慢,若不治疗则智力低下。

      2.假性性早熟

      (1)多发性骨纤维发育不良:以性早熟、皮肤咖啡牛奶斑及多发性骨纤维发育小良(颅骨、长骨为主)为三大临床特征。皮肤牛奶咖啡斑可有多个边缘不规则,常在骨病变的同侧,可伴有其他内分泌疾病,如结节性甲状腺肿性甲状腺功能亢进症、结节性肾上腺皮质增生症、高泌乳血症等。此病女孩占绝大多数,常以阴道流血为首见症状。

      (2)先天性肾上腺皮质增生症:在男性为同性性早熟,女性为异性性早熟(假两性畸形)。男孩阴茎增粗,有阴毛,但睾丸不大。女孩常伴有继发性闭经。

      (3)卵巢肿瘤:肿瘤的瘤体可分泌大量的雌激素引起性早熟。患儿有乳房发育、乳晕及小阴唇色素沉着、阴道分泌物增多及不规则阴道流血。常见的肿瘤有卵巢肿瘤、卵巢颗粒细胞瘤。

      (4)后天性肾上腺皮质增生症及肿瘤:患儿有雄性激素增多症状伴库欣综合征。

      (5)异位产生促性腺激素的肿瘤:患儿除有原发性肿瘤症状外,伴性早熟,不具有生殖能力。

      (6)外源性性早熟:其特征为乳房发育或阴茎增粗,乳晕及大小阴唇有色素沉着,甚者可有阴道分泌物增多及出血。停止摄入含性激素的药物或食物后以上症状、体征可以逐渐消失。

      (7)家族性高睾酮血症:发病为男性,家族中有数代连续发病。睾丸过早增大伴有排精。

      3.部分性性早熟

      (1)单纯乳房早发育:常在2岁前发病,少有超过4岁者,病因不清。仅有乳房增大,可自行消退,不伴有乳头发育和阴道黏膜改变,生长速度正常,骨龄不提前,不影响身高,不影响正常月经初潮。

      (2)单纯阴毛早发育:多见于女孩,仅有少量阴毛和腋毛。多数在6岁左右出现阴毛,无其他副性征发育症状。少部分患儿可有轻度的生长加速和骨龄提前,病程呈非进行性,真正的青春发育在正常年龄开始。

      (二)次要表现

      如果有颅内肿瘤及占位,可以有头痛、呕吐、视盘水肿,也可以出现下丘脑功能紊乱,如多饮、多尿、过食、肥胖等。若患有卵巢肿瘤,患儿可以有腹痛、腹水,在腹部扪及肿块。

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    参考文献
      《儿科疾病药疗食疗全书》尤照玲主审;旷惠桃,刘克丽主编
      《小儿内科学》 孙锟编著
      《小儿内科学》 黄绍良等主编
      《临床常见疾病保健与治疗》 焦海锋等主编
      《内分泌科速查手册》 李金荣,陈莉明,郑少雄著
      《内科治疗学》 孙明著
      《现代神经外科手册》 周良辅主编
      《内分泌科新医师手册》 王新军,李路丽,谢洪霞主编
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