肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，患者的肝脏无法正常代谢铜元素。对于肝豆状核变性患者能否母乳喂养，需要综合考虑患者的病情、治疗情况、身体状况等多方面因素，包括铜代谢水平、肝功能状态、... ...详情
肝豆状核变性是一种罕见的遗传性疾病，七岁半患儿出现肝代谢失常期、门静脉高压、营养不良、腹水及牙齿出血等症状。治疗需综合考虑多个方面，包括饮食调整、药物治疗、对症处理、定期复查以及必要时的手术治疗等。 ... ...详情
申兰阔 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
由于发病患者少，医生及患者对该病的认识不足，以及缺乏必要的随访和病人管理制度，造成临床上肝豆状核变性的误诊误治严重，早期的文献报告称，我国总的误诊率达到53%。发生肝豆状核变性误诊的不仅仅局限某个科室... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
临床上用于内科治疗的驱铜药物主要有D—青霉胺，曲恩汀，锌剂，二硫丙磺酸钠。其中二硫丙磺酸钠是快速驱铜药，锌剂是作为长期治疗的药物，副作用少，对妊娠期妇女、胎儿、婴幼儿基本上没有影响。 作为医生，要掌... ...详情
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肝豆状核变性青少年期起病，少数可持续至成年期，发病的年龄在4—50岁，个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间，铜首先会沉积于肝脏，然后会随着血液循环进入脑、角膜、肾脏等器官，所以以肝脏症状起... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
肝豆状核变性治疗是一项长期系统的工程，终生治疗，长期监测，是确保长期疗效的关键；加强肝豆状核变性的教育和普及，提高医生的认识和水平，对肝豆状核变性意义重大；县级以上医院要建立铜蓝蛋白的检测方法，加强重... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
肝铜正常值干重≤50μg/g，如果发生肝豆状核变性，肝铜干重≥250μg/g，肝铜是诊断肝豆状核变性的金标准。 ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
如果确诊为肝豆的小孩，是可以治疗的，虽然肝豆是少见的遗传病，但是它是可以治疗的。可以通过药物，让肝脏里面的铜排除掉，这样包括患者的肝脏以及大脑、肾脏的损害就会慢慢停下来。这是最理想的状态，虽然不能完全... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
单纯性神经型患者无明显肝病症状，肝功能正常，肝组织学正常或轻度损害；神经型合并肝病的患者，神经症状可首发或后发，有肝病症状，肝组织学损害明显。精神症状常表现为构音障碍，吐词不清，失音，语速迟缓；流涎，... ...详情
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肝豆状核变性的发病与多种因素有关，饮食环境是其中之一。还包括遗传因素、铜代谢异常、肝脏损伤以及神经系统症状等。 1. 遗传因素：肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传疾病，基因突变导致铜代谢相关蛋白异常。 ... ...详情
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