你好,肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑,肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,近年来,对本病的遗传特点、发病机制,病理变化、临床特点、早期诊断,基因诊断、治疗等方面的研究... ...详情
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你好,小儿肝豆状核变性的治疗:原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。 ...详情
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你好,肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢异常的疾病。其特点是铜沉积在肝、脑,肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,近年来,对本病的遗传特点、发病机制,病理变化、临床特点、早期诊断,基因诊断、治疗等方面的研究... ...详情
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你好,小儿肝豆状核变性的诊断主要根据临床特点和实验室检查,如有阳性家族史则诊断更易确立,儿童或青少年出现以下症状时应想到本病的可能:原因不明的锥体外系或其他神经症状或原因不明的精神,行为异常。原因不明... ...详情
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你好,小儿肝豆状核变性的病因:肝豆状核变性是常染色体隐性遗传性铜代谢异常病,致病基因定位于第13号染色体长臂远端。 ...详情
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1/3肝豆状核变性患者转氨酶正常,多数升高1—3倍,少数升高5倍以上,很少大于300;白蛋白显著降低,与临床症状不平行;胆红素含量与病情轻重平行;PT多显著延长,与胆红素不平行。 ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
症状轻,体征重。主要表现为面色晦暗、肝病面容、肝脾肿大、肝腹水、性征发育迟缓、月经异常等,乏力、纳差、恶心、呕吐没有病毒性肝炎明显;肝功能损害重,ALT、AST、AKP(碱性磷酸酶 )正常或轻中度升高... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
你好;一般考虑不排除是缺乏微量元素缺钙导致的可能性,建议去检查微量元素看看,建议宝宝多晒,加强营养,可以口服钙剂及维生素D,吃点小儿迪巧观察看看。 ...详情
李华卿 医师 /家庭医生在线合作医院 /中医科
由于发病患者少,医生及患者对该病的认识不足,以及缺乏必要的随访和病人管理制度,造成临床上肝豆状核变性的误诊误治严重,早期的文献报告称,我国总的误诊率达到53%。发生肝豆状核变性误诊的不仅仅局限某个科室... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
忌含铜量高的食物,包括麦片、葵花籽、干豆、芝麻、核桃、动物肝、肾及猪肉、龙虾、蟹、绿叶蔬菜;忌饮食过饱、大吃大喝,以免加重肝脏、胃肠道负担。 ...详情
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