单纯性神经型患者无明显肝病症状,肝功能正常,肝组织学正常或轻度损害;神经型合并肝病的患者,神经症状可首发或后发,有肝病症状,肝组织学损害明显。精神症状常表现为构音障碍,吐词不清,失音,语速迟缓;流涎,... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
肝豆状核变性是一种少见的常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,近几年肝豆状核变性发病人数越来越多,诱发因素可能和现代人的饮食结构有关系,饮食结构的改变,导致发病早,起病... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
1、铜蓝蛋白水平特别低(<5mg/Dl,)是诊断肝豆状核变性的最有的证据,若稍低于正常水平,进一步的检查是有必要的,所以临床上铜蓝蛋白越低,诊断意义越大,不过铜蓝蛋白正常也不能完全排除肝豆状核变性。 ... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
正常情况下,铜经肠道吸收进入人体血液,大部分铜先与白蛋白疏松结合,然后进入肝细胞,在肝细胞内,铜与α—2球蛋白(前铜蓝蛋白)牢固结合称铜蓝蛋白(CP),CP具有氧化酶的活性,半衰期长,稳定。而循环中的... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
您好 肝豆状核变性是一种隐性遗传性疾病,在发病前和正常人一样的,可无任何症状。本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期。 ...详情
王庆松 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
锌剂可作为肝豆状核变性患者的一线治疗用药,尤其是神经病变和孕妇,不能耐受青霉胺者的维持治疗。锌剂作为一线长期用药,不会对妊娠期女性和哺乳期女性产生影响,所以怀孕和哺乳都可以正常进行。 ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
饮食宜低蛋白、低糖、低铜,清淡易消化;宜多选用含铜量低的食品,如粗米、粗面、荞麦、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白萝卜、胡萝卜、芥兰、荸荠、藕、芹菜、南瓜、瓢儿菜、鲫鱼、鲢鱼、墨鱼、黄鱼、鳕鱼、... ...详情
你好,以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性铜的吸收,如锌剂、四硫... ...详情
申兰阔 医师 /家庭医生在线合作医院 /全科
肝豆状核变性患者一般需要三个月到医院复查一次,同时必须要专科管理。一般治疗肝豆用到的药物是青霉胺。按照成人较大的药量计算一个月大概是四百元左右,如果是小孩的话那么费用就会更低一些。按病情国家医疗保险是... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
肝豆状核变性的治疗,药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;二是阻止肠道对外源性... ...详情
特约医生 /家庭医生在线合作医院 /全科
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