预防肝豆状核变性的发生,应该对肝豆状核变性患者的家族成员测定血清铜蓝蛋白、血清铜、尿铜及体外培养皮肤成纤维细胞的含铜量有助于发现WD症状前纯合子及杂合子,发现症状前纯合子可以及早治疗。杂合子应禁忌与杂... ...详情
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肝豆状核变性患者建议患者可以适宜的进食低铜食物,入精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。要注意的是,应该避免进食含铜量高的食物:小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类... ...详情
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肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但... ...详情
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诊断肝豆状核变性,根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。如果CT及MRI有双侧豆状核区对称性影像改变,血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高则更支持本病。诊断... ...详情
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肝豆状核变性的病因主要是因为致病基因ATP7B定位于染色体13q1编码一种1411个氨基酸组成的铜转运P型ATP酶。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白合成减少以及胆道排铜障... ...详情
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肝豆状核变性应该避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。本病若早发现早... ...详情
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性... ...详情
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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。本病在中国较多见。WD好发于青少年,男性... ...详情
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肝豆状核变性的预后不佳。本病若早发现早诊断早治疗,建议较少影响生活质量和生存期。晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者预后不良,会致残甚至死亡。肝豆状核变性患者的主要... ...详情
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由于肝豆状核变性会引起广泛的神经损伤,皮质功能损伤会引起记忆力减退、思维迟钝情感行为性格异常,情绪失控,晚期可有器质性精神病症状;出现小脑损伤,会导致共济失调和语言障碍;椎体系损伤,会出现腱反射亢进、... ...详情
郭立军 医师 /家庭医生在线合作医院 /内科
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