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Gardner综合征是一种伴有骨和软组织肿瘤的肠息肉病。表现为大肠出现很多广基或有蒂息肉,病理多为管状腺瘤,亦可有绒毛状腺瘤,大小自数毫米至5 cm以上,远端大肠为多。骨瘤多发生于下颌骨及颅骨,常为多发性,皮肤病变包括表皮样囊肿、纤维瘤、脂肪瘤及皮脂腺囊肿,常发生于面部、背部及四肢。50%可发生胃十二指肠息肉,为囊性扩张的胃底腺,不发生癌变。90%可有十二指肠腺瘤,并随年龄增长而数量增加,癌变发生率10%。此类患者青年期甲状腺癌的发生率比一般人群高22~160倍,Vater壶腹周围癌的发生率比一般人群高100倍。 ...展开
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名词解释
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