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    房间隔缺损

    当前位置: 首页> 查疾病 >房间隔缺损

    房间隔缺损的症状

      临床表现:

      一、.症状

      房间隔缺损的症状多不一致,与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者,症状出现较早;缺损小者,可长期没有症状,一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期并无任何症状,常在体格检查时始被发现;一般到了青年期后,大多在21~40岁开始出现症状。

      主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。

      婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高,故缺损巨大者,可有少量血自右向左分流,而出现轻度发绀,生后数月,肺循环阻力逐渐降低,右心房压力亦低于左心房,发绀即行消失是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期,血液转为逆流(自右向左)时,则出现一定程度的发绀,并继续加重,直至死亡。

      小儿病例因为肺部充血,容易反复发作严重的肺部感染,表现为多咳、气急,甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少,患者多有体力缺乏,容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外,右心舒张期负荷过重长期存在,可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢,可迁延达数年之久。

      二、.体征

      体态发育大多正常。右心室扩大,随着年龄的增长,可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时,心界可扩大,特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。

      三、临床类型

      ASD的临床分型,国际先天性心脏病命名学和数据库计划将之分为以下6个亚型:

      1.继发孔型

      占约80%,限于卵圆窝,系由于原发房间隔缺损造成。

      2.原发孔型

      占约10%,发生于房间隔的下部,紧邻房室瓣,可伴或不伴有二尖瓣前瓣裂,目前多将此型归入部分型房室间隔缺损。

      3.静脉窦型

      多发生于上腔静脉与右心房连接处,位于房间隔的后部,大部分伴有右上肺静脉异位连接于右心房。很少数的病例发于下腔静脉于右心房连接处,并伴有右下肺静脉异位连接。

      4.单心房型(共同心房型)房间隔完全无发育。

      5.卵圆孔型

      在原发房间隔和继发房间隔之间存在的左右心房之间的小型交通,与继发孔型的区别在于房问隔本身缺损并不明显,主要是由于右心房压力升高,推开原发房间隔使卵圆孔重新开放。

      6.冠状窦型(无顶冠状窦型)

      管状结构的冠状窦在注入右房前因本身结构缺损造成与左房直接交通,称为无顶冠状窦,常同时伴有永存左上腔静脉。该型较特殊,房间隔上常无真正的缺损通道,然而生理上却存在分流,缺损大时左上腔静脉血液回流入左房,会有发绀表现。

      在国内,多数教科书仅简单分为原发孔型和继发孔型两种类型,卵圆孔型、静脉窦型和单心房型归于继发孔型内,而无顶冠状窦型另列,我们仅就继发孔型ASD讨论。依部位不同,继发孔型ASD临床上可分以下4型:

      1.中央型(卵圆窝型)最常见,占继发孔型的75%,位于卵圆窝。缺损边缘完整,绝大部分单发,大小不等。

      2.下腔静脉型(低位型)

      占继发孔型的10%,特点是ASD无下缘,缺损直接连接下腔静脉右房入口,部分伴有右下肺静脉异位连接者可归入前文所述的静脉窦型ASD。

      3.上腔静脉型(高位型)

      占继发孔型4%左右,特点是ASD无上缘,缺损直接连接上腔静脉右房入口,大部分伴有右上肺静脉异位连接而可归入前文所述的静脉窦型ASD。

      4.混合型

      少见,同时兼有上述其中两种类型的特点。当该型ASD兼具上腔静脉型和下腔静脉型的特点时,ASD无上缘也无下缘,属于前文所述单心房或共同心房型ASD。

    名词解释
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    参考文献
      卫生部临床路径2010版
      《胸心血管外科疾病临床诊断与治疗方案》 张希,罗红鹤主编
      《小儿内科学》 黄绍良等主编
      《心脏外科疾病诊断标准》 王建明,李江主编
      《内科治疗学》 孙明著
      《现代老年心血管病学》 汪莲开主编
      《内科医师手册》 柯元南主编
      《小儿内科学》 孙锟编著
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