你好，红细胞生成性原卟啉病的症状表现：红细胞生成性原卟啉病患者大多在3～5岁内起病，也有到青春期才发病者。男性多于女性。本病的特征是日晒后5～30min局部产生强烈的烧灼感、针刺感或瘙痒，数小时后皮肤... ...详情
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你好，红细胞生成性原卟啉病的形成：有人在红细胞生成性原卟啉病患者及其家族成纤维细胞培养中发现血红素合成酶活性降低，过量原卟啉由骨髓产生，而最近的研究则证明肝细胞也是其形成部位。原卟啉较大吸收光谱是40... ...详情
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你好，混合型卟啉病的病因：常染色体显性遗传疾病。遗传性染色体的缺陷，导致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和排泄增多，在发作和缓解期大便中有大量粪卟啉和原卟啉排出皮肤损害... ...详情
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你好，混合型卟啉病的诊断：诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常，但若将尿置于直接日光中，尿逐渐变成暗红色，甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色混合型... ...详情
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你好，混合型卟啉病的症状表现：临床症状出现常在青春期后至30岁前，症状的轻重很不一致。男女均可发病，女性患者常有急性发作史，可能与体内激素变化或经常服药有关，男性患者皮肤损害往往更常见，可能因为更多暴... ...详情
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您好，皮肤卟啉病的检查主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉（尿卟啉、粪卟啉和原卟啉）以及卟啉前体（PBG和ALA），临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法，基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮... ...详情
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您好皮肤卟啉病症状的表现红细胞生成性原卟啉病多于3～5岁内发病，男性多见。迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性，好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着，手和腕部等处因... ...详情
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您好，皮肤卟啉病的病因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA，再由卟胆原(PBG)... ...详情
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