你好,混合型卟啉病的治疗:腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。 ...详情
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你好,混合型卟啉病要做的检查:二甲氨基苯甲醛试验是检查的一种简单可靠的方法。最可靠的诊断依据是用层析法测定尿中ALA及PBG的含量特别是对发作间歇期和隐性病例。 ...详情
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你好,混合型卟啉病的诊断:诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。刚解出的尿颜色大多正常,但若将尿置于直接日光中,尿逐渐变成暗红色,甚至变成黑色。这是PBG在光的作用之下转变成红色混合型... ...详情
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你好,混合型卟啉病的治疗:腹痛和神经系统症状急性发作期的治疗与急性间歇性卟啉病相同。正铁血红素和葡萄糖的治疗是有效的。皮肤损害时用倍他胡萝卜素治疗有效。 ...详情
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你好,混合型卟啉病的症状表现:临床症状出现常在青春期后至30岁前,症状的轻重很不一致。男女均可发病,女性患者常有急性发作史,可能与体内激素变化或经常服药有关,男性患者皮肤损害往往更常见,可能因为更多暴... ...详情
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你好,混合性卟啉病又称杂色卟啉病,为一种常染色体显性遗传,临床上既有腹部和神经系统症状,又有慢性光敏皮肤症状。临床症状出现常在青春期后至30岁前,女性患者常有急性发作史,男性患者皮肤损害往往更常见。 ...详情
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您好,红细胞生成性原卟啉病口服β-胡萝卜素 是控制本病惟一有显效的药物,维生素B6大剂量疗法 晨起口服,以后每小时1次,连服10次,可使症状改善。其机制可能与促进烟酸和烟酰胺的生成、减轻光过敏现象有关... ...详情
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您好,皮肤卟啉病的检查主要是测定血浆、红细胞、尿液和粪便中的各种卟啉(尿卟啉、粪卟啉和原卟啉)以及卟啉前体(PBG和ALA),临床上常采用对尿液和红细胞的简易筛选法,基本上可以诊断和鉴别较常见的3种皮... ...详情
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您好皮肤卟啉病症状的表现红细胞生成性原卟啉病多于3~5岁内发病,男性多见。迟发性皮肤卟啉病分为遗传性和获得性,好发于成人曝光部位。特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着,手和腕部等处因... ...详情
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您好,皮肤卟啉病的病因卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体,由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ALA)合成酶的催化下合成ALA,再由卟胆原(PBG)... ...详情
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