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    肥厚型梗阻性心肌....

    当前位置: 首页> 查疾病 >肥厚型梗阻性心肌病

    肥厚型梗阻性心肌病的检查诊断

      诊断检查:

      一、检查

      有上述临床表现,疑为肥厚型梗阻性心肌病的患者,需进行下列检查。

      1.心电图 左室肥厚、劳损,左房肥大。部分有Q波,晚期约10%的患者出现房颤。完全性右或左束支传导阻滞,左前分支阻滞。V4~V6宽大、倒置的T波是孤立性心尖肥厚的特征性表现。

      2.胸部X线平片 多数患者胸片正常。晚期心力衰竭时,心影扩大,肺淤血,纹理增粗。

      3.超声心动图 此项检查可以明确诊断。心肌肥厚多发生在室间隔前基底部或中部。室间隔与左室游离壁厚度之比大于1.3:1。二尖瓣SAM征的超声表现:二尖瓣乳头肌前移,前叶宽大,关闭时瓣叶对合缘位于前叶边缘和中部之间的区域,二尖瓣口舒张早期反流信号。

      由于影响左室流出道压差的因素较多,HOCM的压差具有易变性,不同时间测量,数值可能有较大差别。对于症状明显的患者,查体发现胸骨左缘第3~4肋间和心尖区收缩期喷射性杂音,超声证实室间隔增厚,大于16mm,即使左室流出道压差不明显,也应该及时复查超声。

      超声心动图诊断明确、拟行手术的患者,需进行第4项检查。

      4.血、尿常规,生化全套,凝血酶原时间、活动度,乙型肝炎、丙型肝炎免疫学检查,梅毒、艾滋病学检查。如有下列情况,需进行第5项检查:①年龄大于50岁;②年龄在40~50岁,有心肌缺血症状,或有冠心病高危因素。

      5.冠状动脉造影 左心室造影显示左心室腔变小,收缩期主动脉瓣下呈倒锥形,其尖端即为梗阻部位。测压左心室舒张末压和左心房均增高。怀疑本病,超声心动图检查不能完全确诊的患者,可以考虑第6项检查。

      6.磁共振成像 对心脏各部位进行精确测量,显示心肌肥厚的程度和部位。

      二、诊断

      通过询问病史、了解症状及体格检查后,结合杂音的变化特点,可以做出初步诊断,确诊必须经过超声心动图检查。超声检查不仅可以判断程度,还可以基本明确其病因诊断。

      三、诊断标准

      1.肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准应参照以下几项

      (1)症状:眩晕及昏厥。

      (2)听诊:第二心音可有反常分裂收缩期杂音。在给予升压药、β-受体阻滞剂情况下可减弱,给予降压药、β-受体兴奋剂时则增强。

      (3)超声心动图:可见收缩期二尖瓣前叶异常前移及室间隔非对称性肥厚(SAM)。

      (4)心导管:左心室流入道及流出道之间收缩压差在20mmHg以上。

      应当指出心导管、心肌活检、造影等创伤性检查项目,除用于一般检查不能确诊或必要的鉴别诊断外,一般不进行。

      2.恶性肥厚型心肌病的诊断标准 Mckenna等以年龄(幼年预后不良)、有昏厥史、呼吸显著困难及有肥厚型心肌病(HCM)或猝死家族史等作为猝死的预测指标oMaron等调查了幼年死亡率高的8个HCM家族,发现死亡多为猝死,并且多为以往无症状的儿童及青年人。这些家族的HCM发病均十分急骤,因此称之为“恶性”HCM。

      鉴别诊断:

      本病尚需与以下疾病进行鉴别:

      1.主动脉瓣狭窄 由于炎性侵袭、退形性变、钙化沉积等原因导致的主动脉瓣狭窄,以及先天性主动脉瓣狭窄的患者,较少在青春期以前发病。根据病史、症状和体格检查均不能将其和肥厚型梗阻性心肌病区分,超声心动图检查可以明确诊断。主动脉瓣狭窄时超声显示主动脉瓣叶增厚、变形、钙化、活动受限。钙化严重时可累及主动脉瓣环和二尖瓣前叶。主动脉血流速度增快,跨瓣压差增大。病史长的患者升主动脉可呈狭窄后扩张,室间隔和左室壁增厚,但二尖瓣前叶SAM征现象少见。

      2.先天性主动脉瓣上狭窄和先天性主动脉瓣下狭窄 此类患者发病年龄较轻,仔细的超声心动图检查可以明确诊断。临床上偶有见到主动脉瓣狭窄合并先天性主动脉瓣上狭窄的患者,后者易被漏诊。

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    参考文献
      《心脏外科疾病诊断标准》王建明,李江主编
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