抗磷脂抗体综合征的症状

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　　抗磷脂抗体综合征的临床表现：

　　抗磷脂综合征临床表现多变复杂，累及多个系统，涉及包括风湿科、血液科、神经科、皮肤科、眼科、妇产科和血管外科在内的众多学科的一种临床综合征，但是血管栓塞和产科病态妊娠仍是其主要的临床表现。

　　1.血栓形成：APS临床表现主要为血栓形成，以中小血管最为好发，动静脉均可形成血栓，静脉血栓更为多见，其中下肢深静脉更易受累。其临床表现取决于受累血管的种类、部位、大小。可以表现为单一血管受累也可为多血管受累。APS的血栓临床表现见表5-1。脑卒中和一过性缺血发作(TIA)是APS患者动脉血栓中最常见的，脑卒中占APS首发症状的13%，TIA占7%。多次脑卒中可能导致多发性脑梗死性痴呆。深静脉血栓形成常常伴有肺栓塞，是所有APS病人中最常见症状，且多为复发性。因为重复性肺栓塞或小血管血栓可能发展成肺动脉高压。罕见的静脉血栓分布可能包括眼静脉、肾静脉或者脾静脉、肝静脉、肝门静脉、肠系膜静脉、矢状窦静脉、肾上腺静脉血栓等。

　　APS通常有反复血栓形成。一项为期10年的多中心的大型研究表明反复血栓的发生率为29%，死亡率为10%。对于病人血栓发生在动脉或静脉循环的决定因素尚不明确。

　　1.1.中枢神经系统 APS中枢神经系统受累的患病率仅次于下肢静脉血栓，其常见的表现是脑卒中和暂时性脑缺血发作，以年轻人多见。APS可有单支或多支血管受累，常常反复发作，导致暂时或永久性神经障碍缺陷和功能紊乱。如果年轻人发生脑血管病应高度怀疑是否是APS。年龄小于45岁就发生脑卒中的病人中有25%是由于APS。随访10年中有20%的APS发生脑卒中，14%发生短暂性脑缺血发作。反复多次脑卒中，可发生多发性脑梗死痴呆。也有个例报道其他神经系统受累的表现，如偏头痛、舞蹈病、运动失常、癫痫、脱髓鞘病变、骨髓病、格林-巴利综合征、暂时性球性麻痹和大脑假肿瘤等。

　　1.2.眼原发性和继发性的APS均可有眼部缺血的表现。有缺血性眼部神经病变，侧支和中央视网膜动脉阻塞，睫状体视网膜动脉阻塞，混合性动静脉阻塞，以及一过性黑矇。

　　1.3.心血管系统 aPL引起的心脏瓣膜增厚和非细菌性赘生物常累及二尖瓣和主动脉瓣。反流是原发性APS最常见的病变。APS的瓣膜病变与SLE的瓣膜病变相似：二尖瓣心房面和主动脉瓣的血管面均有不同程度的瓣叶增厚和不规则的赘生物。aPL也可能造成冠状动脉搭桥术后和周围血管病中的提前再梗死。APS的心肌梗死的发生率为4%~20%，冠状动脉左前降支最常受累。

　　1.4.肺 1/3反复深静脉血栓形成的患者可发生肺栓塞和肺梗死。原发性APS在临床上出现肺动脉高压症状的占3%，其中轻型肺动脉高压占16%。严重肺动脉高压可导致三尖瓣功能障碍和右心衰。反复肺栓塞是造成APS肺动脉高压的原因。慢性血栓性肺动脉高压的患者中，有10%~50% aPL阳性。有报道成人呼吸窘迫综合征、肺泡出血和纤维性肺泡炎都与aPL相关。

　　1.5.皮肤深静脉血栓形成和浅表血栓性静脉炎是APS常见的阻塞表现。网状青斑也多见，其部位通常比较固定，并随天冷而加重。Sneddon等报道一组病人有痴呆和网状青斑，有时也有高血压。这些Sneddon综合征的病人中一部分合并有aPL，其发生痴呆的原因可能是多发性脑梗塞。其他与aPL相关的皮肤损害有青斑样血管炎、皮肤结节、坏死性紫癜、慢性腿部溃疡、外周坏疽和Dego病(恶性萎缩性丘疹)。

　　1.6.肾上腺 APS可发生肾上腺功能减退。半数患者急性起病，发病可早于深静脉血栓形成。肾上腺缺血后出血导致腺体坏死以及Addison病也是APS的临床表现。

　　1.7.肾脏 APS可出现肾动脉或静脉的血栓，有时是双侧性。有狼疮抗凝物质的SLE病人发生肾小球血栓的机会增加。血栓性微血管性肾病在APS中得到证实。临床表现有少量蛋白尿，而有的则可能发展为肾病综合征、恶性高血压，甚至肾衰竭。

　　1.8.肝脏和肠道 aPL是发生Budd-Chiari综合征的常见原因，肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、肝酶升高。有报道因肠系膜血管血栓引起广泛的肠梗死可以是APS的首发表现。

　　2.血小板减少：虽然在APS诊断标准中未被纳入，血小板减少仍是APS主要的表现之一。aPL抗体是直接针对细胞膜的抗体，可引起自身免疫性溶血性贫血，有报道特发性血小板减少性紫癜的患者中30% aPL抗体阳性。血小板减少在SLE患者中比原发性APS患者更常见。aPL抗体与血小板膜磷脂结合，增加单细核巨噬细胞系统对血小板吞噬和破坏，导致血小板减少;aPL抗体与血小板膜磷脂结合，促使血小板激活，从而易于形成血栓，同时血小板消耗性减少。对总共869例SLE病人参加的13个回顾性研究表明，有aPL病人的血小板减少更为普遍。70% ~80%有血小板减少的SLE病人存在aPL。22%的APS病人在发病时就有血小板减少，30%的病人在以后随访的10年中出现。同时也有10%的病人合并Coomb试验阳性的溶血性贫血。SLE合并有血栓性血小板减少性紫癜(TTP)时，亦与aPL有关。

　　3.病理妊娠：APS病人的产科症状不仅限于流产。目前APS诊断包括流产，由于先兆子痫、胎盘功能不全引起的早产，死胎。总的来说，反复流产的患者中，aPL抗体阳性率各家报道差异较大，最高可达50%，最低5%，这可能与病例选择不同，实验方法的差异有关，也可能与aPL抗体阳性标准不一有关。将近一半的aPL抗体相关的流产出现在妊娠前3个月。典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与aCL的滴度无关。除了流产，APS孕妇可发生严重的并发症，包括先兆子痫、子痫和HELLP综合征(溶血性贫血、肝酶升高、血小板减少)。

　　4.其他表现：APS的临床范围远远不止于动静脉血栓，早晚期流产，血小板减少，越来越多的认识到还有先兆子痫、心瓣膜损伤、肺动脉高压、肾功能不全和大量的神经系统表现。网状青斑是APS患者最常见的皮肤表现，约80%的患者可见。

　　5.恶性抗磷脂综合征：“恶性”抗磷脂抗体综合征的名称用来定义发生多脏器衰竭的加速性的APS。这些病人同时或一周内相继出现3个以上部位或脏器的栓塞的表现，组织学上有多发性小血管阻塞，有时为大血管血栓形成，并具有高滴度的aPL。恶性抗磷脂抗体综合征少见，发生率<1%，但治疗后的死亡率仍高达50%。感染常是促进因素。

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