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    当前位置: 首页> 查疾病 >氨基甲酰磷酸合成酶缺乏引起的氨血症

    什么是氨基甲酰磷酸合成酶缺乏引起的氨血症

      氨基甲酰磷酸合成酶缺乏引起的氨血症,又称CPS缺乏症,是由于CPS缺乏,导致尿素合成的第一步骤发生障碍,致使血氨异常增高而引起。许多有机酸血症伴有氨血症和CPS活性减低。原发性CPS缺乏病人尿中乳清酸排泄正常或减低。

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