严重联合免疫缺陷病是什么？
严重联合免疫缺陷病是一种罕见且严重的原发性免疫缺陷病，主要由遗传因素导致，患者的免疫系统存在严重缺陷，极易发生反复且严重的感染，对生命健康构成极大威胁，涉及免疫系统的多个方面，如细胞免疫和体液免疫等。
1. 发病机制：严重联合免疫缺陷病通常是由于基因突变引起，影响了免疫细胞的发育和功能。例如，X 染色体连锁重症联合免疫缺陷病是由于 IL2RG 基因突变，导致 T 细胞和自然杀伤细胞发育障碍。
2. 症状表现：患者会反复出现严重的细菌、病毒、真菌和原虫感染，如肺炎、腹泻、皮肤感染等。还可能出现生长发育迟缓、慢性腹泻、贫血等全身性症状。
3. 诊断方法：通过免疫功能检查，如 T 细胞和 B 细胞数量及功能检测、免疫球蛋白水平测定等，以及基因检测来明确诊断。
4. 治疗手段：主要包括造血干细胞移植和免疫球蛋白替代治疗。造血干细胞移植是目前根治本病的主要方法。免疫球蛋白替代治疗可在一定程度上减少感染的发生。
5. 预后情况：若能早期诊断并接受适当治疗，部分患者的预后可得到改善，但仍有一些患者可能因严重感染或并发症而预后不良。
总之，严重联合免疫缺陷病是一种严重威胁生命的疾病，需要早期诊断和积极治疗。患者应在正规医疗机构接受专业的诊断和治疗，以提高生活质量和生存率。
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