肝豆状核变性的表现有哪些?
肝豆状核变性多发于儿童,很少数在成年时期发病,这个疾病的出现会严重危害到患者的健康,因此应该及早的发现并进行治疗,不管是哪种疾病,其表现症状发现的早,治疗就会在早期进行,其恢复健康的几率会更大,因此,对于肝豆状核变性不了解的朋友,今天可以看一下,肝豆状核变性的表现有哪些?
首先,通常发生于儿童和青少年期,少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁,男性稍多于女性。病情缓慢发展,可有阶段性缓解或加重,亦有进展迅速者。 临床表现为神经和精神症状神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。震颤可以表现为静止或姿势性的,但不像帕金森病的震颤那样缓慢而有节律性。
其次,疾病进展还可有广泛的神经系统损害,出现小脑性共济失调、病理征、腱反射亢进、假性球麻痹、癫痫发作,以及大脑皮质、下丘脑损害体征。精神症状表现为注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳,常伴有强笑、傻笑,也可伴有冲动行为或人格改变。 肝脏异常肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。重症肝损害可发生急性肝功能衰竭,死亡率高。脾肿大可引起溶血性贫血和血小板减少。钙、磷代谢异常易引起骨折、骨质疏松。铜在皮下的沉积可致皮肤色素沉着、变黑。
肝豆状核变性的表现有哪些?以上的介绍希望可以帮助到您,及早的发现肝豆状核变性的表现状态,对于尽快的治疗很有帮助,发现以上疾病的状态表现后,不要着急,积极配合治疗,虽然疾病的出现会有健康的危害,但是坚持正规治疗很关键。
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